2023年12月,著名演员周海媚的逝世消息犹如一道惊雷劈入人们脑海,与之同时,“红斑狼疮”这种疾病也突然成为公众讨论的焦点。那么,什么是红斑狼疮呢?为何会让人谈“狼”色变?现在就给大家介绍一下狼疮这匹“狼”为何可怕?我们又该如何应对它呢?

红斑狼疮(Lupus erythematosus, LE)是一种经典的自身免疫性疾病,也是一个异质性极大的疾病谱,病谱较轻的一极为主要累及皮肤的皮肤型红斑狼疮(Cutaneous LE, CLE),较重的一极为可累及全身多系统的系统性红斑狼疮(Systemic LE, SLE)。
如此看来,红斑狼疮其实是一组相互之间有密切关系的疾病组合,其临床表现千差万别、让人摸不着头脑,但其实它们都有一个共同的发病机制:我们都知道人体的免疫系统的主要功能是消灭外敌(如入侵人体的细菌病毒)和铲除内鬼(如癌变的细胞),对机体健康的自身细胞则非常友好、长期和平共处(免疫耐受)。而红斑狼疮患者就是免疫系统出了故障,导致免疫耐受被打破,自己的免疫系统攻击自己的健康细胞、组织从而导致发病。因为免疫系统攻击自身系统的靶标不同,临床表现自然也就大不相同,这也就是为何同样是红斑狼疮患者,相互间的表现却大有不同的原因。
那么,身体出现哪些表现需要提醒我们当心“狼”来了呢?因为皮肤黏膜是红斑狼疮最常受累的系统,下面将从皮肤系统和皮肤以外系统两个方面来给大家介绍。
一、皮肤出现以下表现,小心“狼”来了:
红斑狼疮相关的皮损通常没有明显自觉症状,也就是不痛、不痒(除外某些少数情况下出现溃疡等情况可有痛感)。皮损通常是在某些诱因作用下不知不觉出现,最常见的诱因之一是紫外线照射。因此,如果日晒后皮肤出现一些不痛不痒的红斑等皮损,我们就要小心是不是“狼”来了,要及时就医。具体有哪些相关皮肤表现呢?
1. 面部蝴蝶斑:想象一下,红色蝴蝶轻轻地在你的脸上落下,两翼展开覆盖了脸颊和鼻梁。这是急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)最典型的标志——蝴蝶斑。也是系统性红斑狼疮最常见的面部皮损表现。

蝴蝶斑

图片来源于《Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus》

2. 环形或有鳞屑的红斑、曝光部位皮疹集中:这类皮疹是亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)的经典表现,可分为环形红斑型和丘疹鳞屑型两种不同的类型。

亚急性皮肤型红斑狼疮 环形红斑型(左)、丘疹鳞屑型(右)

图片来源于《皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)》

3. 黑、白、红多彩且边界清楚的红斑:边界清楚红斑,中央色素减退、常伴萎缩,外周色素沉着。为盘状红斑狼疮的经典表现。

盘状红斑狼疮

以下表现小心“狼”来了——红斑狼疮的临床表现和分型

图片来源于《皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)》

4. 总也不消退的冻疮:紫红色冻疮样皮损,多分布在耳垂、肢端等部位,天气变暖后(如五一节后)也很难完全消退。为冻疮样红斑狼疮的经典表现。

冻疮样红斑狼疮

图片来源于《皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)》

5. 皮下结节、晚期皮下萎缩:早期皮损为皮下无感觉结节,表面皮肤可有红斑或正常,晚期可形成脂肪萎缩性皮肤凹陷,部分患者可出现较深皮肤溃疡。为狼疮性脂膜炎的经典表现。

狼疮性脂膜炎

图片来源于《皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)》

6. 线状红斑:通常位于曝光部位,或皮疹泛发累及非曝光部位,但曝光部位通常皮损集中。这类表现需要考虑Blaschko线状红斑狼疮。

线状红斑狼疮

图片来源于《皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版)》

二、皮肤以外出现以下表现,小心“狼”来了:
红斑狼疮是一种全身性疾病,出现皮肤以外的表现则为疾病谱中较重的一级——系统性红斑狼疮(SLE),这也是网络传言夺走美丽的周海媚生命的罪魁祸首。SLE疾病活跃时可出现中重度乏力、体重减轻和发热(排除感染等常见诱因),还可出现关节/肌肉痛、尿蛋白/水肿、贫血/白细胞减少/血小板减少、胸腔/心包积液、头痛/癫痫/中枢或周围神经损伤等不同系统受累的临床症状。病情严重时,甚至可以出现狼疮危象、危及生命。

系统性红斑狼疮的多系统受累 

说了这么多,大家也别被“狼”吓到一蹶不振了。随着医学的进步,我们已经拥有很多卓有成效的狼疮治疗药物,而且还有更多新的治疗药物、方法已处于临床试验阶段。我们需要知道:红斑狼疮是一种慢性疾病、需要长期坚持治疗,但该病无传染性,积极配合治疗和执行有效的预防措施,可达到疾病长期“临床治愈”效果,并可以和正常人一样生活(包括正常结婚、生子),而且拥有与正常人相同的寿命预期也并不是梦。
更多内容,我们后期再给大家详细介绍。
参考文献:

1. 中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心. 皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2019版). 中华皮肤科杂志 2019; 52(3): 149-55.

2. Lu Q, Long H, Chow S, Hidayat S, Danarti R, Listiawan Y, Deng D, Guo Q, Fang H, Tao J, Zhao M, Xiang L, Che N, Li F, Zhao H, Lau CS, Ip FC, Ho KM, Paliza AC, Vicheth C, Godse K, Cho S, Seow CS, Miyachi Y, Khang TH, Ungpakorn R, Galadari H, Shah R, Yang K, Zhou Y, Selmi C, Sawalha AH, Zhang X, Chen Y, Lin CS. Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun 2021; 123: 102707.

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供稿 | 过敏与风湿免疫科    靳慧
审核 | 陆前进    姚煦

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