红斑狼疮(Lupus erythematosus, LE)是一种经典的自身免疫性疾病,也是一个异质性极大的疾病谱,病谱较轻的一极为主要累及皮肤的皮肤型红斑狼疮(Cutaneous LE, CLE),较重的一极为可累及全身多系统的系统性红斑狼疮(Systemic LE, SLE)。如此看来,红斑狼疮其实是一组相互之间有密切关系的疾病组合,其临床表现千差万别、让人摸不着头脑,但其实它们都有一个共同的发病机制:我们都知道人体的免疫系统的主要功能是消灭外敌(如入侵人体的细菌病毒)和铲除内鬼(如癌变的细胞),对机体健康的自身细胞则非常友好、长期和平共处(免疫耐受)。而红斑狼疮患者就是免疫系统出了故障,导致免疫耐受被打破,自己的免疫系统攻击自己的健康细胞、组织从而导致发病。因为免疫系统攻击自身系统的靶标不同,临床表现自然也就大不相同,这也就是为何同样是红斑狼疮患者,相互间的表现却大有不同的原因。那么,身体出现哪些表现需要提醒我们当心“狼”来了呢?因为皮肤黏膜是红斑狼疮最常受累的系统,下面将从皮肤系统和皮肤以外系统两个方面来给大家介绍。一、皮肤出现以下表现,小心“狼”来了:红斑狼疮相关的皮损通常没有明显自觉症状,也就是不痛、不痒(除外某些少数情况下出现溃疡等情况可有痛感)。皮损通常是在某些诱因作用下不知不觉出现,最常见的诱因之一是紫外线照射。因此,如果日晒后皮肤出现一些不痛不痒的红斑等皮损,我们就要小心是不是“狼”来了,要及时就医。具体有哪些相关皮肤表现呢?1. 面部蝴蝶斑:想象一下,红色蝴蝶轻轻地在你的脸上落下,两翼展开覆盖了脸颊和鼻梁。这是急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)最典型的标志——蝴蝶斑。也是系统性红斑狼疮最常见的面部皮损表现。
蝴蝶斑
图片来源于《Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus》
2. Lu Q, Long H, Chow S, Hidayat S, Danarti R, Listiawan Y, Deng D, Guo Q, Fang H, Tao J, Zhao M, Xiang L, Che N, Li F, Zhao H, Lau CS, Ip FC, Ho KM, Paliza AC, Vicheth C, Godse K, Cho S, Seow CS, Miyachi Y, Khang TH, Ungpakorn R, Galadari H, Shah R, Yang K, Zhou Y, Selmi C, Sawalha AH, Zhang X, Chen Y, Lin CS. Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun 2021; 123: 102707.