微精选

流浪人员，男性，40岁，体温39°C，意识障碍被人发现后送120至急诊，苏醒后自述腹痛，既往史不详。

一个月后复查：

看影像也许会很难理解，那么我们看看示意图：

上图是我做的

上图由美国加利福尼亚州 Kaiser Permanente 的 Rajeev Attam 博士提供

我们科王庆伟医生（下夜班加班）重建图像，通过VR重建：很明显，胰头、体尾部强化程度一致，但是胰颈段正常胰腺实质消失，被纤维组成取代，呈滞后强化。胰尾的假性囊肿提示既往曾得过胰腺炎。

胰管中断综合征(disconnected pancreatic duct syndrome, DPDS)指任何原因导致主胰管与消化道的连接中断，从而使断端远侧部分仍具有分泌功能的胰腺组织分泌的胰液不能正常排入消化道。

DPDS是急性坏死性胰腺炎 （ANP） 的一种重要但经常被忽视的并发症，由主胰管 （MPD） 坏死引起，导致存活的上游胰腺实质与十二指肠失去连接。它通常见于 ANP 患者，很少发生在创伤性胰腺损伤、胰腺手术后、慢性胰腺炎和胰腺恶性肿瘤患者中 。Neoptolemos 及其同事的一项研究使用内镜逆行胰胆管造影（ERCP）评估主胰管（MPD）的完整性，结果显示，44%的重症急性胰腺炎患者存在不同程度的MPD损伤，而轻型急性胰腺炎患者则无一例出现；断开的胰腺段继续分泌未排入胃肠道的胰液，并导致复发性胰液积聚 （PFC）、难治性胰外瘘 （EPF） 和慢性腹痛/复发性胰腺炎。DPDS 的诊断通常会滞后，这会增加疾病的治疗负担。

因综合征由于胰管断端远侧部位引起又将其命名为DPTS(disconnected pancreatic tail syndrome)。

诊断

DPDS 的诊断需要满足以下标准 。

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  胰腺坏死至少 2 厘米。<2 cm 的胰腺坏死通常与 PD 狭窄的发展有关，而不是完全断开。

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  在坏死部位上游存在活的远端胰腺组织

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  在内窥镜逆行胰胆管造影 （ERCP） 上，存在造影剂游离外渗，表现为主 PD 破裂或完全切断。

另外有文献提示：胰管（可能处于扩张状态）以接近直角的方式进入积液区，也作为诊断标准。

CT

增强 CT 是 ANP 患者最常用的横断面成像，在 DPDS 的诊断中同样有价值。然而，由于缺乏意识，尽管进行了多次影像学检查，但诊断往往被忽视和延迟 。发现并测量至少 2 cm 范围的胰腺坏死区域是 DPDS 患者的关键。这与坏死部位上游的活胰腺组织 （胰腺强化组织） 高度相关。

DPDS 的发生与包裹性坏死积液（walled-off necrotic，WON）的存在相关，这些积液通常体积较大且多发 。据报道84% 的 WON 患者存在 DPDS；

walled-off necrotic，WON翻译为包裹性坏死积液，红圈为上游胰腺组织及扩张胰管；

 acute necrotic collection，ANC，提示急性坏死区，红色箭头为上游胰腺组织。

MRI

MRCP与 CT 相比，MRI 是一种较少用于 ANP 检查方式，因为它的成本、可用性和更长的手术时间。与 CT 相比，MRI 可以更好地显示胰管解剖结构。虽然 ERCP 诊断DPDS的金标准，但 MRCP 已被用于诊断，尽管性能各不相同。

红圈为上游扩张的主胰管，胰颈部胰管截断（未显示）

内镜逆行胰胆管造影术

ERCP 是确诊 DPDS的重要方式，因为它通过直接显示 PD 解剖结构，被认为是识别完全或部分PD 破损的金标准。胰腺造影显示 PFC 部位存在梗阻的主 PD，并可能显示造影剂外渗，但上游 PD 未填充 。在 ANP 的早期阶段，ERCP 通常显示 PD 破裂，造影剂外渗，上游导管没有造影剂填充。

并发症

根据瘘管的位置，患者可能会出现各种并发症。DPDS 的症状和时间范围广，因此特别难以诊断 ，需要注意的并发症包括：胰周积液、胸腔积液和复发性胰腺炎；患者也可能在数月至数年内无症状，这也增加了诊断的难度。然而，如果不及时治疗，可能会出现更严重的并发症，包括腹腔内脓毒症、胰周出血和导致终末器官衰竭的酶促自消化 。

本例患者猜测既往患有坏死性胰腺炎后（身份特殊，未经治疗），导致胰颈坏死，纤维组织修复后造成胰管漏，主要是漏向大网膜囊间隙，CT显示胰腺周围及腹膜后未见渗液，大网膜囊走形区（胃后壁、横结肠系膜大量渗出积液）；

大网膜囊位于胃的后面、肝脏的下方、胰腺和十二指肠的前面。其形状不规则，有一上一下凹。上隐窝以膈肌和肝脏冠状韧带为界，而下隐窝位于大网膜的折叠层之间。

大网膜囊通过位于小网膜游离缘后方的网膜网膜孔（大网膜孔）与大网膜囊（即腹膜腔本身）相通。该孔有清晰的边界：
前部 – 肝十二指肠韧带

后部 – 下腔静脉和膈肌右脚 

上部– 肝尾状叶

下-十二指肠的上部

治疗：

保守治疗

虽然包括抗生素和营养治疗在内的支持性治疗对 DPDS 患者至关重要，但保守治疗不太可能导致其消退 [。尚无证实生长抑素或其类似物在治疗 DPDS 和 EPF 患者中的作用 。尽管与肠外营养相比，肠内营养与更高的闭合率和术后胰瘘的更早闭合有关，但缺乏 DPDS 的数据 。

经皮引流

经皮引流是治疗与急性胰腺炎相关的症状性 PFC 时常用的微创干预措施，是升级方法的一部分。然而，在 DPDS 的情况下，PFC 经皮引流与形成 EPF 的固有风险相关。DPDS 患者的医源性 EPF 难以管理，可引起感染和营养并发症，导致住院时间延长，需要多次干预。

手术

手术仍然是 DPDS 患者治疗的基础，因为保守和内镜下经引流的治疗效果较差 。尽管胰腺透壁内镜治疗最近取得了进展，但最终仍有大量患者需要手术。标准的手术治疗包括切除或内部引流手术。切除活的远端胰腺实质（远端胰腺切除术），内部可通过十二指肠置入胰管内支架，引流胰液。

关于不同管理方案的成功率的文献很少。Nealon 等人在 2008 年的一篇文章中比较了 DPDS 患者与胰管正常患者的保守和手术成功率 ；在 130 例 DPDS 患者中，0% 的患者自发消退。经皮引流的成功率严重降低 （0% 对 63.6%），并且对坏死组织手术清创的需求显著增加 （84.5% 对 39.3%）。特别是，术后维持/发展瘘管的发生率也升高（85% 对 27.3%） 。鉴于如此保守的成功率，保守治疗，更不用说手术治疗，并不能解决大多数 DPDS 病例。

总结：

胰管断开综合征（DPDS）是坏死性胰腺炎（NP）的一种认识不足的并发症，尽管它可能成为这类患者群体长期面临的麻烦。DPD（胰管断开）的表现具有异质性，诊断常常被延误，而延误诊断的最常见原因是诊疗医师缺乏对该病的认识。在诊断延误期间，疑似DPDS的患者应包括那些存在积液持续不消退、胰腺炎反复发作或接受无效干预的患者。CT成像结合适当的临床证据，仍然是评估所有重症急性胰腺炎（AP）患者严重程度和预后的主要手段，并且在可能的情况下，它应成为诊断DPD的首选方法。如果后续诊断仍存在不明确之处，可采用包括MR/MRCP（优选联合促胰液素刺激）在内的高级影像学检查手段。对于需要治疗以缓解症状的患者，采用从微创内镜治疗逐步升级到更具侵入性的手术干预作为确定性治疗的阶梯式策略似乎是合理的。诊治过程中应始终有多学科团队参与，包括消化科、胰胆外科医生和放射科医生。