引起耳鸣的原因很多。最近收治一名由脑静脉窦狭窄引起搏动性耳鸣（与心跳跳动节律一致）的患者（注：颈动脉体瘤也会引起搏动性耳鸣）。总结病例资料并学习指南如下。
行腰椎穿刺术测压：185mmH2O。
患者受耳鸣折磨20余年，较焦虑，结合影像检查结果有行介入治疗指征，且患者有行介入治疗的意愿。但患者腰穿后出现低颅内压头痛，经大量补液，持续3天后好转。拟择期返院行介入手术治疗。
硬脊膜穿刺术后头痛是一种发生于硬膜外麻醉意外穿破硬脊膜、蛛网膜下腔麻醉、腰椎穿刺术等诊断性或介入性椎管内操作后的常见并发症，发生率2%~40%不等（注：虽未统计，但本人在临床上并未见到这么高的发生率），一般于术后5 d内发生，2周内缓解。其临床症状与自发性低颅压相似，难以区分；但与自发性低颅压不同的是，其头MRI多数是正常的，临床实践中其诊断主要依赖临床症状和硬脊膜穿刺术的病史。
一 定义
脑静脉窦狭窄（venous sinus stenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病，每年的发病率为1~2/10万。其常见的病因包括蛛网膜颗粒增生，特发性颅高压的压迫，肿瘤侵犯静脉窦、脑膜转移癌、颅骨骨折以及脑膜炎或其他非特异性感染等。静脉窦狭窄若发生于优势一侧静脉窦可出现头痛，严重时可以导致静脉回流受阻，进而引起脑脊液的吸收障碍及颅内压升高，表现为头痛、视力下降等。此外，静脉窦狭窄因血液湍流还可以出现搏动性耳鸣等症状。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。
症状性静脉窦狭窄主要的介入治疗方法为脑静脉窦支架置入术。1994年第一次报道应用支架治疗源于静脉窦狭窄的搏动性耳鸣。与动脉病变不同的是，由于窦壁的弹性回缩及静脉血管内没有使之保持通畅的高压血流，因此静脉窦狭窄极少对单纯球囊扩张有效，只有支架可保证静脉窦的持续畅通。由于脑静脉窦管径较大，需要有一定径向支撑力且直径较大的血管支架系统；但颈静脉孔区的骨嵴结构难以通过较硬的外周支架输送系统，因此增加了介入手术的难度，使脑静脉窦支架技术的推广较为缓慢。
二 静脉窦狭窄的解剖
及病理生理机制
脑静脉引流由浅静脉和深静脉两个系统组成：浅、深静脉系统引流入上矢状窦（superior sagittal sinus，SSS）、下矢状窦（inferior sagittal sinus，ISS）、侧窦（lateral sinus，LS）、海绵窦和直窦，然后引流入颈内静脉（internal jugular vein，IJV）。静脉窦通常分为后上组和前下组：后上组包括SSS、ISS、LS、直窦和枕窦；前下组包括岩上窦、岩下窦和海绵窦。
静脉窦图片
一般情况下把主要承担来自矢状窦和窦汇回流血液任务的一侧横窦和乙状窦称之为优势引流侧静脉窦，另一侧就为非优势引流侧。横窦和乙状窦是静脉窦狭窄的最常见部位。在影像学诊断上，由于非优势引流一侧横窦常因血流减少而显影较差或者不显影，常被误认为存在横窦狭窄或者闭塞。
从脑静脉窦的解剖结构上看，双侧的横窦与乙状窦交界区和上矢状窦中段往往有跨硬膜生长的数个或数十个脑蛛网膜颗粒。蛛网膜颗粒功能主要是吸收蛛网膜下腔的脑脊液，并将其转导入静脉窦内的血液中，从而完成脑脊液循环。目前认为当由于某些原因（雌孕激素水平的平衡失调、免疫功能紊乱、特异性磷脂酶抗体形成或病毒感染等）引发脑蛛网膜炎性改变累及这些静脉窦壁内的蛛网膜颗粒，会造成其表面的蛛网膜增厚或粘连，就可能引起局部静脉窦管腔的狭窄，导致脑静脉窦内的血液回流减慢和远心端静脉窦内压升高，使与其相关联的大脑和小脑皮质静脉出现不同程度的瘀滞。
在静脉窦狭窄与颅内压升高的病理生理机制方面，静脉窦狭窄可以明显改变部分特发性高颅压（idiopathic intracranial hypertension,IIH）患者脑静脉系统的血流动力学，颅内压增高引起静脉压力升高，造成皮质静脉出现不同程度的瘀滞，如果并发小静脉内的血栓形成，就会出现脑细胞缺氧、肿胀，甚至坏死或出血，表现出卒中样改变。目前有外压型和内生型两种观点：
外压型观点认为是其他因素先造成了颅内压升高，进而压迫静脉窦，导致静脉窦壁塌陷，从而造成外压型狭窄；
内生性机制认为静脉窦狭窄是血管腔内病变造成静脉回流障碍，如蛛网膜颗粒增大或静脉窦血栓机化等原因造成窦腔内狭窄，引起静脉压增高，进而引起颅内压升高。
尽管上述两种发病机制明显不同，但静脉窦内压力增高是加重脑血液循环障碍的最重要因素之一。
三 静脉窦狭窄介入治疗的
影像学评估
3.1 CT与MRI
MRI显示脑实质异常较CT敏感，可清晰显示包括颅高压、静脉高压、静脉性梗死以及出血等静脉窦狭窄相关临床症状引起的脑组织改变。
3.2 CTV和MRV
CTV和MRV是诊断和随访静脉窦狭窄的最佳方法，可最大限度避免与静脉窦发育不良或不发育及流动相关伪影相混淆，可显示由脂肪、脑组织异位、纤维索条、分隔及蛛网膜粒等引起小的充盈缺损。目前CTV已被证明是一种快速可靠的研究脑静脉结构的方法，同时具有空间分辨力高，无血流相关伪影，对脑静脉（尤其是小静脉）和静脉窦的显示优于未使用钆增强的MRV。增强MRV是目前临床最常用的颅内静脉疾病检查手段，可通过MRV图像上窦内信号异常，静脉血流的变细、缺失和周围存在侧支循环来明确静脉窦狭窄诊断。总体上钆增强MRV和CTV在显示静脉窦充盈缺损方面，敏感性和特异性无明显差异。
3.2 全脑血管DSA
是诊断静脉窦狭窄的“金标准”。由于DSA是一种有创性检查，单纯诊断静脉窦狭窄较少直接进行DSA检查。行DSA检查时配合静脉窦内逆行造影及微导管测压术，可更进一步判断静脉窦狭窄部位、狭窄程度及窦内压力变化，有助于更准确了解静脉窦狭窄的程度和血流动力学状况，并判断患者是否适合介入手术。DSA 检查不能提供静脉窦血管壁和临近结构的解剖信息，不利于确定颅内静脉窦狭窄的原因。
微导管脑静脉窦测压
静脉窦测压常用于测定患者静脉窦中压力数值。目前绝大多数静脉窦支架置入的研究，均支持在支架置入前测定狭窄部位两侧的压力梯度，评估支架置入是否必要。鉴于静脉测压能够准确地评估静脉流出道阻塞，静脉测压是静脉窦支架置入术前评估患者是否需要接受治疗的重要参考。虽然目前文献中没有支持压力差阈值界定的相关数据，但大多数研究使用>8 mmHg的压力梯度来作为静脉窦支架置入的压力差阈值。在评估支架置入的必要性时，以6~8 mmHg的压力梯度阈值作为标准是相对合理的。目前静脉窦测压的压力梯度值对静脉窦支架治疗的指导作用尚缺乏循证医学证据。
目前文献报道最常用的静脉窦测压方法为通过微导管置于狭窄部位两侧来获取压力梯度差值。
1.静脉窦测压推荐同样条件下选择使用较大内径微导管（微导管的内径≥0.027 英寸，如Renegade Hi-Flo、Marksman 27、Rebar27等），或文献推荐的测量结果较为准确的较小内径微导管（微导管的内径<0.027 英寸，如Echelon 10或者Prowler Select Plus）。
2.压力导丝等新一代光学或电学测压传感器在静脉窦测压中的应用需进一步的临床或实验数据支持。
3.建议在清醒或清醒镇静状态下进行诊断性静脉造影和静脉窦测压，而不是全身麻醉，避免影响静脉测压准确性。
四 静脉窦狭窄介入治疗适应证
和术前评估
4.1静脉窦狭窄导致特发性颅高压
特发性颅高压（Idiopathic Intracranial Hypertension，IIH）又称为假性脑瘤。IIH是一种以颅内压升高为主要表现的疾病，多发生于育龄期肥胖女性。目前对于IIH的病因研究尚未完全明确，主要病因包括以下3类：脑脊液生成增多（脉络丛乳头状瘤），脑脊液吸收障碍（蛛网膜颗粒病变、脑淋巴回流受阻），脑静脉压升高（静脉窦狭窄、肥胖导致的胸腔压力升高）等。静脉窦狭窄可以导致颅内压升高是通过两种机制完成的，一种是静脉窦狭窄引起脑静脉回流障碍，脑静脉压力升高导致颅内压升高，另一种是静脉窦狭窄导致上矢状窦内静脉压升高，再引起上矢状窦内蛛网膜颗粒吸收脑脊液减慢，从而导致颅内压升高，最后升高的颅内压又会压迫静脉窦，导致静脉窦的进一步狭窄，从而形成一个恶性循环。由于静脉窦狭窄并不是IIH的唯一病因，因此不能通过静脉窦支架来治疗所有类型的IIH。
图1 静脉窦狭窄与颅内压升高的关系图
推荐意见：
1.内生型狭窄导致IIH，狭窄两侧有明显压力差，建议行脑静脉窦支架置入术。
2.外压型狭窄导致IIH，谨慎选择静脉窦支架置入术。应优先处理原发性病因，如效果不佳可考虑行脑室腹腔分流术或腰大池腹腔分流术。
4.2 脑静脉窦狭窄或静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣
静脉窦狭窄或静脉窦憩室引起的搏动性耳鸣是一种客观性耳鸣，其典型临床表现包括：耳鸣与脉搏同步，按压颈内静脉耳鸣明显减轻或消失，头位、体位改变可使耳鸣的强度发生改变。当然，诊断此类耳鸣需要排除脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘等已知客观性耳鸣。DSA检查可对源于静脉窦狭窄或静脉窦憩室明确诊断。
静脉窦狭窄导致的搏动性耳鸣表现为：脑血管造影的静脉期可见一侧横窦、乙状窦交界处充盈缺损，同时可能伴有乙状窦扩张。此类患者虽然有静脉窦的局限性狭窄，但大多数无明显颅内压的改变，不过持续性的血管杂音会极大的影响患者生活质量及睡眠质量，从而继发心理疾患，这导致很多患者被误诊为幻听或焦虑症，因此积极干预治疗有明确临床意义。
脑静脉窦憩室导致搏动性耳鸣表现为：横窦乙状窦交界部位的静脉瘤样扩张，行颞骨CT检查可见静脉窦旁骨质的缺损，由于骨质的缺损，部分脑静脉窦憩室导致搏动性耳鸣可在乳突位置闻及搏动性血管杂音。
推荐意见：
1.源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣合并颅高压，建议行脑静脉窦支架置入术。
2.源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣不合并颅高压，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量并呈明显焦虑状态，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，建议行脑静脉窦支架置入术。
3.源于脑静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，可行脑静脉窦支架辅助弹簧圈栓塞术。
4.3 静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成
脑静脉窦血栓形成的治疗方式较多，目前通用的方法包括：抗凝、导管抽栓、球囊扩张、脑静脉窦置管溶栓等，但是对于脑静脉窦血栓形成合并局限性静脉窦狭窄的患者，如果单纯抗凝和球囊扩张不能缓解颅高压，可以考虑行急诊脑静脉窦支架置入术.
推荐意见：
脑静脉狭窄合并脑静脉窦血栓，急性期仍以抗凝和溶栓处理为主，当窦内血栓的生长得到控制，D二聚体值较前显著下降后，静脉窦狭窄仍导致颅内压升高，可行脑静脉窦支架置入术。
4.4 静脉窦狭窄或闭塞导致的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）
目前观点认为脑静脉窦血栓或狭窄是DAVF的初始因素，脑静脉窦血栓或狭窄引起静脉窦内压力升高，回流不畅，导致静脉窦壁滋养动脉和脑小静脉联通，形成DAVF。对于DAVF的患者，如果静脉窦狭窄或闭塞持续存在，会引起动静脉瘘血液逆行进入远心端的静脉窦或皮质静脉，造成高危的DAVF。
推荐意见：
硬脑膜动静脉瘘合并静脉窦狭窄或闭塞，在栓塞治疗的基础上，可根据病情需要行脑静脉窦支架置入术。
4.5 瘤样组织压迫导致的静脉窦狭窄
颅内肿瘤可以压迫脑静脉窦导致静脉窦的狭窄和闭塞，导致颅内压升高和静脉引流区脑水肿，其中以脑膜瘤最为常见。此类压迫即使切除肿瘤，静脉窦狭窄仍可存在，不能通过外科手术完全改善症状。
推荐意见：
肿瘤压迫导致静脉窦狭窄或闭塞，如外科治疗后效果不佳，可综合评估后行脑静脉窦支架置入术。
参考文献：
脑静脉窦狭窄介入诊疗专家共识.2021年。
自发性低颅压诊疗专家共识.2024年。