形态学和功能评估

  • 心肌肥厚 ：左心室壁增厚较为常见，一般在 15-25mm 之间，部分患者右心室壁也可增厚，心室壁厚度在 10-15mm 之间，心肌肥厚可呈对称性或不对称性分布，其中转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）更为显著。

  • 心腔大小 ：心室腔通常缩小或正常，心尖部因心肌增厚可出现闭塞。

  • 射血分数 ：左心室射血分数（LVEF）多正常或仅有轻度降低，一般在 40% 以上，但在晚期或严重患者中会明显降低。

    心肌淀粉样变性MRI诊断要点

  • 舒张功能障碍 ：几乎所有的原发性心肌淀粉样变性患者均有舒张功能障碍，早期即可出现，B超检查主要表现为二尖瓣舒张早期峰值血流速度与二尖瓣环舒张早期峰值速度的比值（E/e’）升高，二尖瓣舒张早期速度（E 峰）升高，二尖瓣舒张晚期速度（A 峰）降低等。MRI四腔心显示心房扩张，而心室腔相对缩小。

组织学特征

  • 延迟强化 ：心内膜下延迟强化是其特征性表现之一，且常与冠状动脉供血区域无关，主要累及心尖部。此外，还可出现心肌弥漫性延迟强化，心肌厚度大于 15mm 的区域延迟强化更常见，也可累及左右心房。

  • T1 mapping 和 ECV 测量 ：T1 mapping 显示心肌整体 T1 值明显增加，原发性心肌淀粉样变性患者左心室心肌平均 T1 值约为 1340±60ms，明显高于正常心肌的 1221±35ms；ECV 测量可进一步提高诊断准确性，ECV 增高（ECV通常小于32%）对于诊断心肌淀粉样变性具有重要价值，且 ECV 程度与患者不良心血管事件发生率有关。

其他表现

  • 心包积液 ：部分患者可出现心包积液，积液量可多可少，心包积液是心肌淀粉样变性患者预后不良的重要预测指标之一。胸腔积液也很常见。

  • 瓣膜异常 ：可出现二尖瓣或三尖瓣反流，可能伴有乳头肌解剖结构异常，如融合和粘附至心室壁，导致瓣膜功能障碍。