一、形态学特征：
1. 心室壁增厚：最常见为左心室（LV）向心性肥厚，可累及右心室（RV）和心房壁，尤其是房间隔厚度 >6 mm 时具有较高特异性。
2. 心房扩大：由于心室舒张功能障碍，导致心房代偿性扩大，呈现“限制性”心脏构型（大心房、小心室）。
3. 心包或胸腔积液：常见，提示疾病进展或心衰。
二、功能学特征：
1. 舒张功能障碍：早期表现为双心室舒张功能受限，而收缩功能（射血分数）通常正常；晚期可出现收缩功能下降。
2. 纵向应变（strain）减低：整体纵向应变（GLS）显著下降，是早期功能受损的敏感指标。
3. 充盈受限：MRI可显示心室充盈受限，反映心肌顺应性下降。
三、组织学特征
1. 延迟强化（LGE）：
– 弥漫性、心内膜下为主的强化，呈“斑马纹”或“电车轨道样”分布，非冠脉供血区域；
– ATTR型更常见透壁性强化，并常累及右心室；
– AL型则以全周心内膜下强化为主。
2. T1 mapping 和 ECV（细胞外容积）：
– Native T1值显著升高，AL型升高更明显；
– ECV升高，尤其在ATTR型中更显著，反映淀粉样物质沉积导致的细胞外间隙扩大。
3. T2 mapping：
– T2值升高与AL型预后不良相关，提示炎症或水肿