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一位69岁男性因后循环区域同时发生多处梗死而突发跌倒。检查显示，患者存在阵发性心房颤动和缺血性心肌病，主动脉弓上血管未见明显狭窄。因此，推测此次脑卒中为心源性栓塞所致，遂给予患者利伐沙班进行抗凝治疗。患者病情有所恢复，临床后遗症主要表现为复杂的眼肌麻痹、步态不稳以及假性延髓麻痹综合征。此次发病一年后，脑部磁共振成像（MRI）检查显示，慢性缺血性病灶累及整个左侧小脑半球、右侧中脑头端以及脑桥后部，右侧小脑半球和枕叶也存在相对较轻的损伤 。
患者73岁时，突发左侧听力下降，病程持续2周。在针对性询问时，他还表示，与此同时自己的步态障碍也有所加重，且有向左倾倒的倾向；不过，由于此前便存在步态方面的问题，所以他并未对此予以过多关注 。
床旁神经耳科学检查显示，患者存在左侧听力损失以及左侧前庭功能减退的体征。其中，左侧听力损失的相关体征包括：向左侧进行的头脉冲试验结果异常。由于患者目前存在复杂的眼肌麻痹症状，对眼震的特征进行全面描述颇具难度。不过，眼震表现主要为向右跳动，在向右凝视时最为显著，符合亚历山大定律，且在注视时有所减弱。除此之外，神经系统检查结果与患者的基线水平相符 。
为评估外周及中枢听觉功能，开展了纯音听力测定（PTA）、鼓室导抗测量、声反射阈值（ART）、瞬态诱发耳声发射（TEOAEs）以及听觉脑干反应（ABR）检测 。纯音听力测定结果显示，患者右耳存在与年龄相关的轻度高频感音神经性听力下降，左耳则为轻度至中度高频感音神经性听力下降（见图1）。双侧鼓室导抗测量值均在正常范围内，证实中耳未受累及。声反射阈值检测结果提示存在脑干型听力损害模式。右耳瞬态诱发耳声发射减弱，左耳未引出，与纯音听力测定结果相符。左耳同侧听觉脑干反应显示波形不佳且无反应；右耳虽可引出反应，但峰间潜伏期延长，提示脑桥受损 。前庭功能检测项目包括视频头脉冲试验（vHIT）和颈前庭诱发肌源性电位（c-VEMP）。视频头脉冲试验结果表明，患者左耳水平半规管的平均前庭眼反射增益降低（见图2）；颈前庭诱发肌源性电位检测结果显示，右耳可引出反应，左耳未引出（见图 3） 。
图1 为右耳（红色）与左耳（蓝色）的纯音听力测定（PTA）结果。红色和蓝色线条分别代表患者在各频率下能够感知到的强度最低的音调。气导（蓝色 “X” 和红色 “O”）和骨导（红色 “∆” 和蓝色 “□”）均同等程度受累，呈现感音神经性模式。双侧高频听力均受到影响，提示这是一个与年龄相关的变化过程。不过，左耳的听力受损程度显然更为严重 。
图2 视频头脉冲试验（vHIT）结果如下：A 图中，左侧前庭眼反射（VOR）的平均增益（蓝色 “X” 所示）明显低于正常区间（蓝色线条界定范围），而右侧前庭眼反射的平均增益处于正常范围之内；B 图显示，左侧前庭眼反射（绿色线条）存在功能缺陷，其曲线形态异于正常状态（正常形态见 C 图右侧），该功能缺陷通过矫正性扫视（B 图红色线条）得以代偿 。
图3 颈前庭诱发肌源性电位（c-VEMPs）检测结果显示：右侧（红色）可清晰引出颈前庭诱发肌源性电位（请注意，其P1波和N1波波形清晰 ）；然而，左侧无法稳定引出该电位（从背景信号中无法分辨出P1波或N1波 ）。
最新的磁共振成像（MRI）检查未发现任何新发缺血性病变（见图 4）。
图4 最新脑部磁共振成像（MRI）检查结果显示，并未出现任何新发的缺血性病灶。在此展示三张轴位T2加权成像切片，表现为慢性缺血性改变与既往已知的缺血事件相一致。具体位置如下：A 图为左侧小脑半球；B 图为右侧脑桥尾部；C 图为右侧中脑头端 。
急性听-前庭症状通常与良性外周性（内耳）病变密切相关。因此，当缺乏提示中枢神经系统（CNS）受累的其他神经症状或体征时，临床医师可能不会将卒中列为可能的病因。小脑前下动脉（AICA）供血区域发生的缺血性后循环卒中，是导致急性听-前庭功能丧失的主要原因。在AICA供血区的缺血性卒中病例中，约10%的患者仅出现听-前庭症状，且初次就诊时脑部磁共振成像（MRI）检查结果可能并无异常 。其中，高达30%的病例可能在发病前10天内出现过前驱症状 。然而，这一可能性常被临床医师忽视，进而导致正确治疗时机的延误，就像本病例中的患者一样。准确的诊断不仅依赖于影像学检查，临床症状同样关键。接下来将基于血管解剖学知识，详细讨论AICA供血区缺血性卒中和较为常见的良性外周性（内耳）病变的不同症状表现。
在小脑前下动脉（AICA）供血区内发生的血管缺血性病变，在单独出现或合并出现听-前庭症状的卒中病例中占比极高。这是由于前庭-耳蜗迷路的血供主要依赖于内听动脉（IAA），约90%的情况下，IAA为AICA的终末分支；而在其余10%的情况下，其则是小脑后下动脉的分支 。IAA（见图5）主要分为两大分支，即耳蜗总动脉和前庭前动脉（CCA和AVA）。其中，CCA又进一步分支为耳蜗主支动脉和前庭-耳蜗动脉（MCA和VCA），VCA则继续细分，形成耳蜗支（CR）和前庭后动脉（PVA）。接下来将探讨这些解剖学特征与AICA供血区缺血性卒中可能呈现的症状之间的关联 。
图5 迷路动脉（IAA）作为小脑前下动脉（AICA）的一个分支，其血管解剖结构及其分支情况如下。这些分支为内耳迷路、前庭以及耳蜗供血，而内耳迷路、前庭和耳蜗分别是负责运动感知和听觉感知的结构 。
在对引发听力障碍的病变进行定位时，首要任务是判定听力下降是单侧还是双侧。传入纤维在脑桥的下外侧部的耳蜗核汇聚后，会以双侧均等的方式投射至听觉通路中更靠近中枢的结构。因此，单侧听力障碍必然源于耳蜗核或其更外周的部位。几乎所有这些结构均由小脑前下动脉供血。在本病例中，患者自述左侧单侧听力减退，这提示病变源自外周部位。纯音听力测试、耳声发射以及听觉脑干诱发电位检查结果均支持这一推测，结果显示听力障碍呈现不对称性，证实左侧耳部听觉功能受累。耳蜗具有音频定位组织结构，耳蜗底部负责感知高频音调，而顶部则负责感知低频音调。迷路动脉为耳蜗顶部的四分之三区域供血，因此其病变主要引发低频听力损失。耳蜗其余的底部区域则由耳蜗后动脉供血，故而在纯音听力测试中会呈现相反的模式，即低频音调相对得以保留。在我们的这位患者中，左耳所有频率均出现听力损失，这表明至少耳蜗后动脉和迷路动脉均发生了堵塞 。
小脑前下动脉梗死所致的前庭功能障碍
当耳蜗动脉受累时，由于前庭后动脉是耳蜗动脉的一个分支，因此在出现听觉症状的同时，理论上会伴有前庭症状。实际上，内听动脉（IAA）的整个供血区域均会受到累及，故而听觉症状与前庭症状并存。这一情形有助于鉴别内听动脉闭塞与病毒性内耳功能障碍。病毒性内耳功能障碍往往表现为孤立的前庭或耳蜗功能受损。相应地，我们的患者除呈现出听觉症状外，还展现出清晰明确的前庭症状表现，后续将对这些症状展开讨论。
前庭的血管灌注与其神经支配相对应。前庭前动脉（AVA）与前庭神经上支相对应，二者均为椭圆囊、球囊上部，以及上半规管和水平半规管的壶腹提供血供 。前庭后动脉（PVA）与前庭神经下支相对应，二者均为球囊下部以及后半规管的壶腹供血。通常情况下，前庭后动脉和前庭前动脉会同时受累，进而致使整个前庭功能突然丧失。这会产生两个主要结果：其一，前庭反射减弱，在头脉冲试验中，向病变侧出现矫正性扫视眼动，即可明显观察到此现象；其二，前庭传入神经冲动的张力出现不对称，这是由异常的半规管传入信号和耳石传入信号共同引起的，也是引发眩晕的原因。由于尚不清楚的原因，归因于耳石器官的症状表现通常较为隐匿，仅表现为主观垂直视觉偏差，而无眼球偏斜 。在我们的患者中，并未观察到此类症状。而在我们的患者中更为显著的是，所有半规管功能减退共同导致的眩晕症状。这表现为身体向患侧偏斜，以及在感知运动平面上，出现朝向患耳的水平-旋转性急动性眼球震颤。
小脑前下动脉梗死引发的中枢神经系统受累情况 
当小脑前下动脉（AICA）供血区的缺血性卒中完全发作后，可发现中枢神经系统（CNS）其他层面存在受累迹象。这是由于在汇入内听动脉（IAA）之前，AICA还会发出分支，为脑桥的下外侧部分以及小脑的前下部（包括小脑绒球和齿状核）供血。然而，在超急性期，这种受累情况可能并不明显，若未进行针对性检查，极易被忽视。因此，除了关注听觉-前庭症状外，还需排查是否存在小脑体征，如同侧肢体辨距不良；以及脑桥受累的相关特征，如霍纳综合征、同侧面部感觉减退、对侧痛温觉减退（但受累的是面神经而非低位颅神经）。相对少见的症状包括同侧凝视麻痹、吞咽困难以及对侧偏瘫。在我们的这位患者中，除了数年前早期卒中所遗留的长期后遗症外，无论是临床检查还是影像学检查，均未发现中枢神经系统存在其他受累证据。
鉴别诊断与影像学的作用
如前文所述，在小脑前下动脉（AICA）供血区域发生的缺血性卒中病例中，10%的患者仅出现听觉-前庭症状。在这些病例里，多达三分之一会有前驱发作症状，仅表现为听觉-前庭相关症状，且可在缺血事件发生前最长10天就出现。这是因为，相较于AICA所供血的其他结构，迷路对缺血更为敏感，原因在于其能量需求极高，且内听动脉（IAA）作为终末支，侧支循环较少。无论是类似短暂性脑缺血发作（TIA）的前驱症状，还是确诊的IAA卒中，都可能与梅尼埃病、急性前庭神经炎等良性周围性（内耳）前庭疾病表现相似。准确鉴别症状源自良性病因还是预示卒中的严重情况，这一点至关重要。在此方面，血管危险因素的存在是重要的诊断线索。这些因素反映了发生血管事件的先验概率，一旦存在，即便急性听觉-前庭症状孤立出现，也应提高我们对AICA卒中的怀疑指数。我们的这位患者就是如此，其既往病史表明，再次发生缺血性事件的可能性极大，因此有必要考虑卒中可能是导致其听力受损的原因。
当脑桥或小脑受累时，往往能够通过影像学检查确诊小脑前下动脉（AICA）梗死。不过，与其他后颅窝缺血性病变情况相同，在超急性期（发病<24小时）进行磁共振成像（MRI）检查，结果可能并不具有决定性意义，多达20%的病例在此阶段的MRI检查结果看似正常。正如我们的病例所显示的，这种情况可通过重复成像来解决。当仅内听动脉（IAA）受累时，MRI无法显示该结构的缺血情况 。
综上所述，小脑前下动脉（AICA）供血区缺血性卒中的诊断必须基于临床依据 。这一诊断建立在以下基础之上：存在与之相符的神经学表现（即多达三分之一的病例会出现听觉-前庭症状，且中枢神经系统未受累）、患者具有血管危险因素以及符合卒中典型病程（急性起病）。此外，还必须将其与其他周围性病因相鉴别。在接诊出现听觉-前庭症状的患者时，全面考虑上述所有因素，对于最大程度降低漏诊AICA供血区缺血性卒中的风险至关重要。
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高达三分之一的小脑前下动脉（AICA）卒中患者会出现前驱发作症状，这些症状仅表现为听觉 – 前庭症状，很容易被误诊为周围性（内耳）病变 。
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这些症状是由于内听动脉（IAA）受累引起的（IAA 极易发生缺血），该动脉为迷路（内耳）供血。因此，听觉-前庭相关检查可能显示为周围性病因。
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卒中影像学检查对于鉴别诊断往往也没有太大帮助，因此鉴别诊断必须依靠临床判断。以下特征应引起我们对小脑前下动脉梗死的怀疑：
依据血管解剖结构，迷路的任何部分都可能选择性受累。然而，与病毒性神经炎
中枢神经系统受累体征（同侧：肢体辨距不良、霍纳氏征、面部感觉减退或麻
不过，这些体征也可能并不出现。 对于具有较高血管病变风险先验因素的患
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当累及中枢神经系统（CNS）时，小脑前下动脉（AICA）卒中在磁共振成像（MRI）上可表现为脑桥外侧下部及小脑前下部（包括小脑绒球和齿状核）的缺血表现。
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针对后颅窝超急性期（<24 小时）缺血性病变（包括 AICA 卒中）的弥散加权磁共振成像（DWI-MRI），往往无法提供明确诊断信息。在此种情形下，建议进行重复成像检查 。
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仅局限于内听动脉（IAA，该区域最易发生缺血）供血区域的 AICA 卒中，无论是采用 MRI 还是其他影像学技术，均难以显示病变情况。在这类病例中，诊断需基于临床情况做出。
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