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➤ 患者，男性，86 岁，右下腹腹胀、隐痛三天，入院就诊
➤ CT 检查示：右下腹腔见团块状软组织密度影， 范围约 110 mm * 67 mm, 病灶内密度不均匀，内见小片状低密度影，平扫 CT 值约 45 HU，扫描病灶呈动脉期呈明显不均匀强化，静脉期示病灶内对比剂未见明显退出，呈持续性强化，病灶包绕肠系膜上动静脉分支，与邻近小肠管分界不清。腹腔、盆腔内多发液性密度影。
➤ MRI 检查示：右下腹部区见团块状长 Tl 稍长 T2 信号影， 较大层面大小约 93 mm * 74 mm * 82 mm, 其内信号不均， 可见斑片状 T2 高信号影， DWI 呈高信号， ADC 值减低，与邻近肠管分界不清，增强后病灶轻度持续性强化；腹盆腔内可见大片状积液信号影。
➤ 外院 PET/CT 显示 : 右下腹小肠区域肿块，大小为 92 × 69 mm，FDG 摄取增高，SUVmax = 3.59，肿块延伸至肠系膜根部。
➤ （腹腔淋巴结）淋巴组织弥漫增生，基本结构消失，结合免疫组化，符合小 B 细胞源性淋巴瘤
➤ IHC 结果：弥漫淋巴细胞：CD20 +, PAX-5 +, bcl-2 +, bcl-6 -少量弱着色, CD10 -CD21FDC+部分细胞+, CD23 个别破碎 FDC+, CD30 少量较大细胞+强弱不等，考虑活化细胞,CyclinD1 -, EBER -, MUM-1 少量较大细胞+, Ki-67 +约 5% 副皮质少量淋巴细胞：CD3 +, CD5 +。
➤ 原发性小肠淋巴瘤（primary small intestinal lymphoma, PSIL）是指原发于十二指肠、空肠和回肠黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤。PSIL 发病率低，起病隐匿，早期缺乏典型的症状和体征
➤ PSIL 表现多样，主要累及黏膜下层，在黏膜下浸润形成息肉或结节状肿块，或黏膜下弥漫浸润使肠壁增厚。当肿瘤较大时，向肠腔内表面侵犯，可表现有多发浅表溃疡，向肠腔外浸润时可累及肌层和浆膜层。
➤ 部分肿块较为柔软，主要是由于植物神经丛和肌层组织的弥漫破坏但较少或不引起结缔组织反应，使病变小肠壁张力减弱及顺应性下降，扩张的肠管呈 「 动脉瘤样 」 改变。肿瘤较少出现坏死及出血，可有区域淋巴结受累肿大
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肿瘤可同时浸润小肠黏膜下层和固有肌层，沿肠壁蔓延使肠壁明显增厚。表现为肠管管壁呈较长节段、对称或稍不对称环形增厚，平扫呈等密度，增强呈较均匀、轻度至中度强化，可伴有腹膜后淋巴结肿大
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在肠腔内对比剂的衬托下，正常小肠黏膜皱襞消失，正常与异常组织间常无明确分界。此类型肿瘤可向浆膜外侵犯，邻近肠系膜血管分支可被包绕；部分肿瘤因破坏肠壁内神经丛，引起肠蠕动消失，肠壁虽有明显增厚，但病变管腔可无狭窄，甚至出现明显增宽，约 30% 的病例管腔扩张可超过 4 cm，这一现象被称为 「 动脉瘤样扩张 」。
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受累的肠腔也可出现狭窄，肠管可有不同程度变形，由于肠壁张力减弱，肠管较为柔软，较少引起肠梗阻
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表现为黏膜或黏膜下单个或多个、大小不等的息肉或结节状肠壁肿块影，突向小肠腔内，密度较均匀，增强扫描呈较均匀的轻-中度强化
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肿瘤为滤泡膜细胞来源时，可引起淋巴瘤性息肉病。较大的肠壁肿块可致肠套叠、肠梗阻，但不多见。发生肠套叠时，可见肠壁分层，肠壁密度减低，增强检查强化相对较弱
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肿瘤浸润肠壁浆膜层，向外生长可穿透肠壁。较大的病灶因缺乏间质的支持可导致肠壁缺血、坏死和穿孔，可累及邻近肠段，与邻近肠袢形成瘘管。同时，相邻的病变肠段彼此融合可呈相通的扩大肠腔和/或大的团块，形成巨大 「 空洞性 」 病变，肿块表面可形成溃疡
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肿瘤穿透肠壁可沿着肠系膜浸润、蔓延，可见肠系膜脂肪浑浊、密度升高，系膜增厚和条索状影；还可见肠系膜、腹膜后不同程度的淋巴结肿大，肿大的淋巴结密度较均匀，增强扫描呈轻-中度强化。
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多发、增大的淋巴结可包绕肠系膜血管排列成串状，呈 「 三明治 」 征。淋巴结肿大明显或巨大时，可推移、压迫、阻塞小肠袢，甚至引起肠梗阻
病人女，62 岁，腹痛 3 月余。小肠 T 细胞淋巴瘤。A、B 图为小肠 CTE 增强扫描横断面影像，C 图为冠状面影像，均显示近段空肠管壁增厚，向外浸润、穿孔，与结肠脾区分界不清（箭头），受累肠段呈 「 动脉瘤样扩张 」
病人女，50 岁，右腹疼痛 1 月余，黑便 1 周。ALK 阳性的间变性大细胞淋巴瘤。A、B 图为 CTE 增强扫描横断面影像，C 图为冠状面影像，显示空肠及回肠多节段肠壁增厚并异常强化（红箭头），肠腔内可见结节状软组织肿块（白箭头），肠系膜间、腹膜后多发淋巴结肿大并均匀强化（黄箭头）
病人女，54 岁，间断左下腹疼痛半个月。（回盲部）母细胞性套细胞淋巴瘤。A 图为 CT 增强扫描横断面影像，B、C 图为冠状面影像，显示右下腹回盲部见软组织团块影，远端回肠及其系膜套入盲肠（红箭头），病变呈 「 同心圆 」 或 「 靶环状 」 表现（A，红箭头）；病灶周围肠系膜浑浊，腹膜后多发淋巴结肿大（黄箭头）。D 图为病理图，镜下可见具有母细胞样形态的中等偏大细胞弥漫生长，免疫组化显示 CD20（+），CD3（-），Ki67（LI:80%）。
图 4A ～ D 弥漫大 B 细胞淋巴瘤。A． 洞穴型。下腹部回肠壁明显增厚，局部软组织肿块影，向肠腔内外生长，管腔外径增宽，肿块内见含液气呈腔穴样外观; B． 肠系膜肿块型。中上腹部巨大均质肿块，中度强化，包绕肠系膜血管呈 「 夹心面包征 」，血管无狭窄; 回盲部肠壁增厚，见软组织影凸入升结肠，伴肠套叠，为回结型。C、D． 肠系膜肿块包绕邻近肠壁，邻近肠壁增厚
图 5A、B 十二指肠 ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤，息肉肿块型。A． 十二指肠降部软组织肿块凸向肠腔，胰头受压，平扫呈稍
低密度; B． 增强病灶强化尚均匀，胆总管下段受累，肝内胆管扩张
病人男，54 岁，下腹部疼痛 3 月余，伴腹胀。（小肠）弥漫大 B 细胞淋巴瘤，肿瘤穿透肠壁肌层及浆膜层。A-C 图分别为 CT 增强扫描动脉期横断面影像、斜冠状面影像、矢状面影像，显示右下腹见一巨大软组织团块影（箭头），密度不均匀，邻近小肠管壁增厚，周围脂肪间隙浑浊。D 图为病理图，显示弥漫一致的大细胞于小肠肠壁内弥漫浸润生长，免疫组化显示 CD20（+），CD3（-），Ki67（LI: 约 90%）。
病人女，65 岁。小肠淋巴瘤伴多发淋巴结肿大。A 图，腹部增强 CT 横断面影像显示多发、明显肿大的淋巴结沿着肠系膜上血管及其分支在腹侧及背侧排列（箭头），呈 「 三明治 」 样表现。B 图，腹部增强 CT 斜矢状面影像显示多发、明显肿大的淋巴结沿着肠系膜上血管及其分支呈串状排列（箭头），回肠壁增厚，邻近肠系膜脂肪间隙浑浊
➤ 腺癌。主要需与浸润型小肠淋巴瘤鉴别。腺癌多位于十二指肠及空肠，肠壁不规则增厚，常引起肠腔狭窄及继发肠梗阻; 而小肠淋巴瘤最常见于末段回肠，累及肠壁较柔软，较常引起肠道扩张，典型者肠腔呈动脉瘤样扩张，梗阻较少见，其肠壁增厚累及的肠段范围较长，可资鉴别。
➤ 间质瘤。小肠淋巴瘤在小肠壁明显增厚形成软组织肿块后，继发于大的肿块中央坏死形成的大的腔穴样病灶需要与间质瘤中央坏死巨大溃疡鉴别。间质瘤以腔外肿块为主，病灶中心坏死形成的溃疡常不对称，并且其较少伴肠系膜和腹膜后淋巴结肿大。
➤ 炎症性肠病。小肠淋巴瘤在小肠壁增厚较对称时，可类似于炎症性或缺血性病变，鉴别要点包括淋巴瘤常伴显著的淋巴结肿大且常融合、肠系膜受累呈 「 夹心面包征 」。
➤ 类癌。好发于末段回肠，表现为肠壁或黏膜下肿块，为富血供病变，常突破浆膜侵犯肠系膜引起强烈的促结缔组织反应导致钙化、纤维条索，较早即可有内分泌症状。
➤ PSIL 发病率低，主要 CT 表现为肠壁呈节段性或弥漫性对称性增厚，以回肠远段多见，可多段发生；虽有肠壁增厚，但肠腔狭窄不明显，部分病人小肠壁扩张，甚至呈动脉瘤样扩张（主要是由于肿瘤取代了肠壁的固有肌层并破坏了其间植物神经丛）。
➤ PSIL 还可表现为单发或多发的息肉状或结节状肠壁肿块，向腔内或腔外生长，常伴有肠系膜、腹膜后淋巴结明显增大。肿块和肿大的淋巴结密度较均匀，增强扫描呈均匀的轻、中度强化。该病较少并发肠套叠、肠梗阻，但也不能除外。
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