先天性肩胛高位症:(congenital elevationof the scapula)又称Sprengel畸形,常合并有其他畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。

病因与病理

羊水过多,宫内压力过大,导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。

妊娠第3周,上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出,第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育,一边下移,如下降不完全,即形成本病。高位肩胛一般较正常小,变形,常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如,病人可伴有肩胛骨活动受限。

【临床表现】

1单侧者多,双侧仅占10%;患侧颈部短而丰满;颈肩线轮廓不清;肩胛骨位置高、小;

2肩胸活动障碍,肩肱活动正常;肩外旋活动受限。有旋转改变:内上角转向中线,下角远离脊柱转向腋窝。

临床分类

度:畸形很轻,两侧肩关节在同一水平,外观不明显

度:两侧肩关节近乎同一水平,穿衣时可以看到畸形

度:肩关节高于对侧2~5cm,畸形明显。

先天性高肩胛症的影像表现

度:十分严重,肩胛骨可上达枕骨。

【影像学表现】

X线:单侧或双侧。肩胛骨位置较高,较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并颈胸椎畸形;有时在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。

CT表现与X线表现类似

【治疗原则】:

非手术治疗主要采取被动和主动的功能锻炼,外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形适合于非手术治疗。二级及以上适合于手术治疗

对于某些二、三、四级畸形但不能手术的患者,也可保守治疗。

手术应在3-6岁进行。

二、三级畸形的患者,一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。

三、四级畸形的患者,则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。

#artContent h1{font-size:16px;font-weight: 400;}#artContent p img{float:none !important;}#artContent table{width:100% !important;}