一、疾病特征

  • 息肉状脉络膜血管病变 (polypoidal choroidal vasculopathy，PCV) 由 Yannuzzi 于1982 年描述，临床上表现为脉络膜内血管扩张和分支，最终形成大小不一的橘红色动脉瘤样病变，称为“息肉”。

  • 该病在亚洲人等有色人种中更常见，好发于 60-70 岁人群。高血压是一个已知的全身相关性疾病。

  • 临床上，它表现为黄斑和视盘周围的视网膜神经上皮和 RPE 之间的浆液性和浆液出血性脱离。根据临床表现，本病在临床上大致可分为出血性和渗出性两种类型。急性渗出的自行吸收会导致视网膜下纤维化和萎缩变性。






  • 根据多模态成像所表现出的结构特征，PCV 最近被描述为动脉瘤 1型的新生血管。

  • ICGA 是诊断和描述该病的金标准。

  • ICG 早期出现的分支血管网 (BVN) 是界限清楚的脉络膜新生血管网状结构[1-A，白圈和图2-A，白圈]。

  • 息肉在 ICG 造影 6min 内出现，表现为强荧光病变，带有环状弱荧光[图1-B 至图3-B，白框]。

  • 在 ICG 中晚期，可见脉络膜的高渗透性[1-B，红箭]，息肉的晚期渗漏[2-B，白框]，以及存在明确的局部强荧光渗漏[图2-B，红箭]。






二、OCT影像学特征

  • 在 OCT 上可见视网膜内积液和视网膜下积液[图1-C和D，白五星号；图3-C和D，白五星号]，是评估病灶活动性的主要指标。视网膜下出血[图1-C和D及图3-C和D，黑五星号]表现为视网膜下高反射信号。此外，出血性色素上皮脱离[图1-D，红五星号]也是提示 PCV 具有活动性的标志。

（图源：眼底病OCT与OCTA）

▲图1 息肉状脉络膜血管病变患者的多态成像

吲哚菁绿血管造影显示早期 (A) 有明确的分支血管网（白圈），而晚期 (B) 显示一组明确的强荧光息肉（白框），伴有细微的环状弱荧光。请注意暂时出现的弥漫性强荧光（红箭），它表示的是超微血管。扫频光学相干断层扫描（C和D）显示了活动性息肉状脉络膜血管病变。水平扫描通过中央凹上方并穿过息肉 (C) 显示纤维血管性色素上皮脱离（PED，白箭），视网膜色素上皮下有低反射性息肉（黑箭）。垂直扫描 (D) 显示一个 QRS 波群状的 PED（白箭），内有纤维血管和出血（ 红五星号）。注意 PED 下的息肉（ 黑箭），以及相邻的高反射双层征（红箭）。C和D两图都显示了视网膜下积液（白五星号），代表视网膜下出血的高反射信号（黑五星号），以及脉络膜增厚的特征（蓝五星号）。手动分割的（E图蓝线）OCTA (F) 显示了明确的分支血管网的主干模式（白圈）

（图源：眼底病OCT与OCTA）

▲图2 为图1患者的对侧眼

吲哚菁绿血管造影显示早期有明确的分支血管网（白圈）(A)，晚期有明确的强荧光息肉（白框），伴有环状弱荧光 (B)。血管网在晚期显示为越来越明显的强荧光，称为晚期局部强荧光渗漏（红箭）。扫频光学相干断层扫描图像没有看到活动性病灶 (C)，注意到有一个双层征（红箭）。OCTA (D)上分支血管样病灶表现为肾小球样结构（白圈），伴有一个细小的环状息肉(白箭)

（图源：眼底病OCT与OCTA）

▲图3 息肉状脉络膜血管病的多态成像

吲哚菁绿血管造影明确显示出了轮廓清晰的眼底强荧光息肉，其荧光从早期 (A) 到中期（B，白框）逐渐增强，周围有明显的环状弱荧光。扫频光学相干断层扫描（C和D）显示了特征性的纤维血管性色素上皮脱离 (PED) 与视网膜下积液（白五星号）。经过中央凹的水平扫描 (C) 显示 M 形纤维血管性 PED（白箭），而重直扫描 (D) 显示出了拇指形 PED（白箭）。注意拇指形 PED 附近的视网膜色素上皮与 Bruch 膜的轻微分离（双层征），表示有分支血管网（红箭）。C 和 D 两种扫描都发现息肉是 PED下细小的低反射性病变（黑箭）。C 和 D 两种扫描中都可见到 PED 顶端的视网膜下高反射物质（黑五星号）。PED 下的脉络膜与邻近未受影响的区域相比显示增厚（蓝五星号）。手动分割的（E图蓝线）OCTA 断层 (F) 显示息肉是一个增加的流量信号（白框）。较高的 PED 使得息肉在浅层视网膜层面上被检测到


  • PCV 的色素上皮脱离 (PED) 的形态及内容各异。拇指状 PED[图3-D，白箭]、尖峰状 PED 和缺口状 PED[图1-C，白箭]被认为是PCV 的病理特征。缺口的位置使 PED呈现 M型[图3-C，白箭]或 QRS 波群的外观[图1-D，白箭]。PCV 的 PED 的性质主要是纤维血管性的，有出血成分，是典型的 RPE 下出血。

  • 息肉及其相关的 BVN 在 OCT 上通常位于 RPE 和 Bruch 膜之间。BVN 表现为在 RPE 与 Bruch 膜分界处的高反射信号（被称为“双层征”）[图1至图3，OCT图像中的红箭]。息肉表现为位于 PED 外表面界限清楚的圆形或椭圆形指样结构，其内部为中低反射腔，外部为高反射边界[图1-C和D和图3-C和D，黑箭]。

    • PCV 是脉络膜谱系疾病之一。脉络膜增厚，脉络膜大血管明显扩张，以及 Sattler 层和脉络膜毛细血管层变薄，是脉络膜病变的典型特征[图1-C和D和图3-C和D，蓝五星号]使用增强深度成像和扫频 OCT 可以更好地探查和理解此类疾病。

    • 相比之下，在脉络膜较薄的情况下，1 型新生血管膜的出现更倾向于新生血管性老年性黄斑变性的诊断。

    三、OCTA影像学特征

    • BVN 和息肉都可以在 OCTA 上看到。


    息肉状脉络膜血管病变的OCT/OCTA影像学特征


    • 由于病变内的血流速度较慢，息肉不常被发现。由于息肉边缘的血流相对较快信号较高，中心血流空虚信号较低，因此病变表现为环形。由于 RPE 隆起，外层视网膜层面比脉络膜层面更适合观察息肉。

    • 由于视网膜下和 RPE 下渗出的存在导致视网膜解剖结构的改变，因此，手动分割可能会提高息肉和 BVN 检出率[图1-E和图3-E]。



    • 在 OCTA 能够描述各种形态的息肉样结构。在 OCTA 外层视网膜上可以看到环状[图2-D，白箭]、结节状、点状和簇状息肉[图3-F，白框]等多种形态。

    • BVN 与 AMD 中的各种新生血管网在 OCTA 上的特征有相似之处。这种相似性支持 PCV 是新生血管性 AMD 的特殊类型。

    • “主干”形 BVN[图1-F，白圈]指的是较大的单一主干和较细的周围血管网络。与其他 BVN 模式相比，这种 BVN 对抗 VEGF 和光动力疗法联合治疗的反应更好。通常此种类型病变脉络膜较薄，视力预后较差。

    • “肾小球”形 BVN[图2-D，白圈]指的是一个精细的相互连接的血管网络，没有主干血管结构。这种模式复发率高，代表了血管网更活跃。与主干模式相比，此种类型脉络膜较厚，视力预后也更好。

    • “棍”形 BVN 由细小而不明确的新生血管网络组成。这种模式通常 BVN 面积最小和脉络膜厚度最厚。复发很频繁，但视力预后好于“主干”模式。

    参考文献：

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