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一种由PIT1谱系腺垂体细胞组成的未成熟垂体神经内分泌肿瘤，具有部分泌乳素细胞分化和有限的促生长激素细胞分化，伴有嗜酸性细胞特征及巨型线粒体。

8280/3 嗜酸性PitNET/腺瘤

2D12.Y 其他内分泌腺或相关结构的其他特指恶性肿瘤

可接受：嗜酸性干细胞肿瘤

无

嗜酸性干细胞肿瘤（ASCT）通常发生在鞍区，但常扩展至鞍旁结构。

ASCT为快速生长的肿瘤，伴随高泌乳素血症，且其水平通常低于肿瘤大小对应的预期数值，但巨人症的生化证据较轻微（即“隐性巨人症”） {6261917;31766255;34067494}。高泌乳素血症多与女性闭经、乳溢以及男性性欲丧失或阳痿相关。血清生长激素和/或IGF1不适当地维持在正常或轻微升高。还可能出现肿瘤占位效应，如头痛、视力缺损和颅神经病变。

神经影像学：大多数ASCT为大（>10mm）的侵袭性肿瘤。神经影像学检查显示，约一半的病例表现为不典型的、以下方生长为主的模式，侵袭穿过鞍底进入蝶窦和鼻咽 {6261917}。与其他大型侵袭性肿瘤相比，鞍上延伸较不明显。

在一项包含1055例手术切除的PitNETs系列中，ASCT约占所有PitNETs的2%，以及所有PIT1谱系肿瘤的7% {29434339}。在一个15例患者的系列研究中，6例为男性，9例为女性，年龄从17岁到60岁不等（中位数为42岁） {6261917}。

未知。

ASCT可能源自泌乳素生长激素前体细胞 {6261917; 31766255}。目前尚未进行分子研究。

与其他垂体神经内分泌肿瘤类似，嗜酸性干细胞肿瘤呈白色至灰色，与正常垂体腺区分明显；其质地较软，这也解释了正常垂体功能的相对保留。大型肿瘤表现为不同程度的侵袭进入邻近解剖结构。

ASCT通常表现为片状生长，细胞学上呈未成熟性，细胞质为嫌色性至轻度嗜酸性，且由于线粒体积累，表现为可变的嗜酸性细胞变特征。巨型线粒体是该肿瘤最具特色的超微结构表现，通常在常规组织学检查中表现为不同大小的透明空泡，是诊断的重要线索，尤其在显著时更为明显。电子显微镜下，巨型线粒体具有连续的双层膜结构，但不显示嵴 {6261917}。超微结构特征表明，ASCT由单一未成熟细胞类型组成，并显示向泌乳素细胞和促生长激素细胞的双重分化。

免疫组化：该肿瘤PIT1弥漫阳性，泌乳素与ER的染色呈现不同程度的阳性反应，生长激素的表达极少或缺失；TPIT、SF1、GATA3及其他垂体激素染色均为阴性。CAM 5.2染色可在三分之一的肿瘤中显示散在的核周纤维小体 {29434339}。另一个潜在的免疫组化标志物是抗线粒体抗原（AMA）染色，它不定地突出显示线粒体数量的增加，并显示提示巨型线粒体的空泡边缘。

未报道。

该肿瘤的诊断不依赖于分子检测。应根据临床病理学发现对遗传性肿瘤进行基因筛查。

基本标准：PIT1弥漫性染色的PitNET/腺瘤，可变的泌乳素表达，生长激素局灶性表达或缺失，以及嗜酸性细胞变特征。

理想标准：ER阳性，巨型线粒体；散在的生长激素阳性和/或细胞角蛋白阳性纤维小体；低于肿瘤大小预期的高泌乳素血症；“隐性巨人症”；向下侵袭模式。

目前尚无广泛应用的垂体/鞍区肿瘤的正式分期系统。1973年，Hardy提出了一种基于肿瘤大小和侵袭模式的CT时代方法 [[Hardy J. Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT,eds.Diagnosis and treatment of pituitary tumors. Int. Congress Series No. 303. Amsterdam: Exerpta Medica, 1973:179-198.]]。随后，Knosp于1993年发布了基于MRI的标准化评估方法，用于评估鞍旁肿瘤的扩展 {8232800}。

目前尚无国际病理学组织认可的垂体肿瘤病理报告标准模板。2011年，垂体肿瘤的病理报告模板首次引入，2019年欧洲垂体病理学小组提出了进一步的报告模板 {31578606}。

尽管尚未发布大型研究，但目前的数据表明，ASCT是一种侵袭性PitNET/腺瘤。与泌乳素细胞肿瘤不同，ASCT通常对多巴胺激动剂治疗耐药 {16995577}。同样，ASCT对生长抑素类似物的反应较差，这与其分化良好的促生长激素细胞类肿瘤不同。这种治疗不敏感性可能成为诊断的线索。因此，其他治疗选项包括手术治疗、放射治疗、化疗以及肽受体放射性核素治疗 {31721135}。