文献分享–永存坐骨动脉

持续性坐骨动脉（PSA）是一种罕见的血管异常，估计发生率为 0.03-0.06%。在早期胚胎发育期间，当股浅动脉正常发育时，坐骨动脉通常会消失。

持续性坐骨动脉（PSA）报告的病例不到 200 例，是一种罕见的先天性血管异常。格林于 1832 年在《柳叶刀》上首次报道了它。[

1 ] 这种不寻常的解剖学变体的胚胎学基础于 1919 年首次阐明。[ 2 ] 它的发病率极低，可能为 0.04%-0.06%，男女之间没有差异，并且在 30% 的病例中是双侧的。[ 3 ， 4 ]PSA 通常无症状，直到出现并发症。最常报告的并发症是动脉瘤、 PSA 闭塞和狭窄，分别发生在 48% 、 9% 和 7% 的病例中。[ 3 ] PSA 可分为两种类型，完全和不完全。在完全性 PSA 中，动脉是下肢的主要血液供应，而股浅动脉（SFA）通常是发育不良的，仅提供侧支供应，终止于大腿。对于不完全性 PSA，动脉发育不全，SFA 是下肢的主要血液供应。PSA 可进一步分为 5 种不同的亚型，在 SFA 和 PSA 之间具有不同的发展程度和优势

了解 PSA 对于避免对臀部肿块进行危险的诊断性针吸很重要。

（1A）是右下肢的 CTA 3D 重建，展示了股总动脉、股浅动脉的正常解剖结构，以及其远端延续作为腘动脉的延伸，用于比较（箭头）。（1B）和（1C）右股骨 CT 的 3D 重建与造影剂显示持续性坐骨动脉伴股浅动脉发育不全。

在本综述中，在 122 例患者中描述了 159 种 PSA。发现 PSA 的平均年龄为 57 岁，发病率按性别分布均匀。大多数 PSA 为单侧（70%）和完全型（79%）。91 例患者（80%）出现症状，包括间歇性跛行、缺血、搏动肿块或神经系统症状。48% 的受试者发现动脉瘤，7% 的受试者发现狭窄，9% 的受试者发现 PSA 闭塞，6% 的受试者发现 PSA 远端动脉闭塞。治疗取决于 PSA 的症状和分类。在 9 例（8%）中，最终需要截肢。

几位作者指出，当股动脉发育不完全时，坐骨动脉可能会持续存在。⁸ 股动脉发育不完全或缺失的原因尚不清楚。当坐骨动脉持续存在时，通常是迂曲扩大的血管。⁹ 通常，髂内动脉的直径比髂外动脉大，通过 PSA 为小腿供血。²

PSA 的解剖位置与股动脉的位置不同。坐骨动脉从髂内动脉开始，穿过坐骨大孔，从那里其路线靠近坐骨神经。

在某些情况下，坐骨动脉实际上位于坐骨神经鞘内。¹⁰ 在远端，动脉位于臀大肌深处，并沿着大内收肌走行。最后，坐骨动脉到达穿过腘窝的腘动脉，位于大内收肌插入处的外侧。¹⁰

^{Pillet 等人描述了四种不同类型的 PSA11、12（图 1）：}

^{1 型代表完整的 PSA 与正常股动脉的组合;}

^{在 2 型中，完整的 PSA 与未发育的股动脉相结合——在亚型 2a 中，SFA 存在，但未到达腘动脉（图 2），而在亚型 2b 中不存在 SFA;}

^{3 型代表不完全的 PSA，其中只有上部持续存在，股动脉正常发育，而在}

^{4 型中，发现不完全的 PSA，其中只有下部持续存在正常发育的股动脉。}

^{Gauffre 等人 ¹³ 添加了第五种类型：起源于正中骶动脉的 PSA。已经描述了两种亚型：5a 型伴发达的 SFA 和 5b 型伴未发育的浅动脉。}

^{Bower 等人 ¹⁴ 提出了另一种分类系统，用于区分完全类型和非完全类型。}

^{当 PSA 是下肢的主要血液供应时，它被认为是完整的。在这种类型的中，浅动脉大多发育不全，终止于大腿。当 SFA 是腘动脉的主要血液供应者时，PSA 被认为是不完整的。在这种类型的中，坐骨动脉通常是发育不全的，终止于大腿。}

图 1.根据 Pillet 等人的分类系统（由 Gauffre 等人修改）。

图 2.a）一名 53 岁女性的血管造影，她表现为严重的跛行疼痛。髂关节水平的图像显示 2a 型 PSA 伴有小动脉瘤。股骨水平的图像显示股浅动脉发育不全。远端，腘动脉闭塞。

对 1964 年至 2007 年间文献中描述的所有病例进行了系统评价。本文讨论了 PSA 的分类、症状、诊断评估、并发症和治疗选择。

从 1964 年到 2007 年，在 122 名患者中描述了 159 种 PSA。其中，13 例是在 8 例尸检解剖中发现的。这些病例仅包含在人口统计数据和分类的分析中。年龄从 32 周大的胎儿（在尸检解剖中发现患有 PSA）到 84 岁不等，平均年龄为 57 岁。68 名女性（56%）和 54 名男性（44%）诊断出 PSA。

70% 的患者（122 例中的 85 例） PSA 为单侧，30% 的患者（122 例中的 37 例）为 PSA。右侧和左侧同等存在单侧 PSA （分别为 43 和 41）。在一项单侧 PSA 中，没有提到该侧。使用 Bower 等人提供的分类，¹⁴ 64 个单侧 PSA 被归类为完全型，13 个被归类为不完全型。在其余 8 个案例中，类型未报告，也无法从数据中得出。在双侧病例中，完全型也是最常见的类型。在 29 例患者中，双侧 PSA 完全，在 3 例双侧患者中，双侧 PSA 不完整。在其他三个项目中，右侧和左侧之间存在差异。在这些情况下，PSA 的一条腿是完全型，另一条腿是不完整型。在两种情况下，分类未报告，也无法从数据中得出。

大多数患者因一条或两条腿动脉功能不全和/或肿块形成而去医院。临床表现总结于表 2 中。13 名患者报告了一系列主诉。在大多数患者（91 例中的 48 例）中，症状发作为亚急性或慢性。在 24 例病例中，有 91 例的症状急性发作。在其他 19 项研究中，症状的发作没有报告。

在 35 名患者中，有 146 名发现了 PSA，但没有额外的病理，例如狭窄或动脉瘤形成。其中 16 例是在对其他病理的医学检查中偶然发现的，其他是在对侧症状性 PSA 患者中发现的。48% （146 例中的 70 例）发现 PSA 动脉瘤。其中 27 例怀疑动脉瘤引起了远端栓塞。这些栓塞位于 PSA 本身或远端的任何其他动脉中。在另外两个病例中，PSA 中存在假性动脉瘤。在 7% （146 例中的 10 例）的 PSA 中，发现了狭窄;而在 9% （146 例中的 13 例）中，观察到 PSA 闭塞。在 9 例病例中，PSA 远端动脉闭塞。在另一例病例中，在股骨骨折后观察到闭塞。在 6 例病例中，SFA 发育不全伴有侧支充盈不足被认为是症状的原因。

治疗的选择主要取决于 PSA 的症状和分类。一些患者接受了不止一种治疗。在 35 例无额外病理的 PSA 患者中，26 例患者未接受任何治疗。无论没有症状，两名患者都建立了旁路手术，一名患者结扎了 PSA。5 例未报告治疗。

在 10 例 PSA 狭窄患者中，3 例接受了血管成形术治疗;其中 1 例放置了裸支架;其他患者接受旁路治疗（n = 3）、手术血栓切除术（n = 2）和化学溶栓（n = 2），1 例患者接受抗凝剂保守治疗。在一名患者中，未描述治疗。

6 例 SFA 发育不全患者中有 2 例接受了旁路手术。一名患者需要截肢，两名患者没有接受治疗。在一个案例中，治疗没有记录。1 例旁路了假性动脉瘤，另一例患者未接受任何治疗。股骨骨折后 PSA 闭塞的患者接受了骨折治疗，但没有治疗闭塞。

不幸的是，大多数文章对随访的描述都很糟糕。随访 6-12 个月后，据报道 56 例患者临床状况良好，8 例患者症状缓解;9 名患者在一条肢体截肢后不得不适应生活;3 例患者因动脉瘤对坐骨神经的压力而出现不可逆的脚下垂，1 例患者出现慢性神经根痛。一名 1 年前接受宫颈癌治疗的无症状患者死于 PSA 大出血。在其余 36 例病例中，文章中没有描述后续行动，因此尚不清楚。

多种诊断测试可以确认 PSA 的诊断。血管造影是检测 PSA 最常用的诊断工具。它提供有关 PSA 分类和流出的信息，这对于治疗很重要。计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）扫描可以显示 PSA 和可能的动脉瘤与其他结构（如坐骨神经）的关系。

这很重要，因为 PSA 与坐骨神经的密切关系会产生手术后果。在一项针对 5 名 PSA 患者的小型回顾性研究中，表明 CT 血管造影可能用作 PSA 的唯一成像技术。³⁹

CT 血管造影也可能显示 PSA 完全闭塞，这是常规血管造影无法看到的。其他诊断工具（如双面扫描）可能会有所帮助，但可能无法提供足够的信息。

PSA 的治疗主要取决于患者的症状。令人惊讶的是，我们发现 3 名无症状 PSA 患者接受了手术治疗。

我们认为，在没有症状的情况下不需要手术干预。尽管缺乏循证随访策略，但通过体格检查、踝臂指数（ABI）和多普勒扫描进行定期控制似乎是合适的。

在动脉瘤的情况下，当 SFA 为远端肢体提供足够的血液时，可以结扎 PSA。44， 69， 92 当 PSA 为不完整类型时，这可能是一个选项。然而，当 SFA 发育不全时，需要额外的旁路来维持流向下肢的血流。

当坐骨动脉瘤的切除与插入移植物相结合时，当患者坐下时，通畅性可能会受到影响。²⁹ 排除坐骨神经瘤也可能并发坐骨神经损伤。当 PSA 被拉伸到坐骨神经上时，血管内治疗，包括弹簧圈或放置支架移植物，可能是一个不错的选择。另一种选择是在排除期间保持动脉瘤壁完好无损。⁶¹

^{在某些情况下，PSA 与其他异常同时存在，例如苗勒管 agnesis、³¹ 动静脉瘘、¹⁰⁰、下肢肥大 19、23 和分布不典型的年轻人静脉曲张。17， 19， 23， 100 PSA 也可能与面上动脉 ¹⁰¹ 和右食管后锁骨下动脉联合存在。¹⁰² 早期血管发育中的单一遗传或环境事件被认为是联合血管异常的原因。¹⁹ 与肥大肢体共存的原因可能是血管和肌肉骨骼系统都来自中胚层。中胚层的缺陷可能会影响两个系统。¹⁹}

总之，PSA 是一种罕见的血管异常，并发症的发生率很高，例如动脉瘤形成和缺血，可能导致截肢。治疗选择取决于个体患者的分类和症状。无症状 PSA 的随访策略不能从文献中推断出来。

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