一、7种特发性间质性肺炎分类

记忆口诀：AL DRINC（源自“Alcohol Drink”变形）

缩写
英文全称
中文名称
备注
AIP
Acute Interstitial Pneumonia
急性间质性肺炎
急性起病，预后差
LIP
Lymphoid Interstitial Pneumonia
淋巴细胞间质性肺炎
可能与胶原病相关
DIP
Desquamative Interstitial Pneumonia
脱屑性间质性肺炎
 与吸烟密切关联
RB-ILD
Respiratory Bronchiolitis-ILD
呼吸性细支气管炎间质性肺病
 与吸烟密切关联
IPF
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
特发性肺纤维化
最常见，预后差（5年生存率<30%）
NSIP
Nonspecific Interstitial Pneumonia
非特异性间质性肺炎
分细胞型（c-NSIP）和纤维化型（f-NSIP）
COP
Cryptogenic Organizing Pneumonia
隐源性机化性肺炎
游走性阴影，反晕征特征

关键点：

  • ‘DR’（DIP/RB-ILD）：与吸烟强相关，戒烟可能自愈。

  • ‘INC’（IPF/NSIP/COP）：临床最常见类型。

二、核心影像学特征与鉴别诊断

1. 典型征象


2. 重要鉴别疾病（表9-2）

需排除的疾病包括：

  • 感染性：非典型肺炎、结核、卡氏肺孢子虫肺炎

  • 肿瘤性：细支气管肺泡癌（BAC）、淋巴瘤、癌性淋巴管炎

  • 免疫性：胶原病、血管炎、过敏性肺炎

  • 其他：心衰、药物/放射性肺炎、肺泡蛋白沉积症、结节病

    通过“AL DRINC”来记忆7种特发性间质性肺炎

注：LIP虽属IIPs，但可能由胶原病引起（需结合临床排除继发因素）。

三、临床诊疗要点

  1. 诊断流程：

  • 必须排除已知病因（如胶原病、药物、职业暴露）。

  • 影像+病理结合：COP与慢性嗜酸细胞肺炎（CEP）影像相似，统称“COP/EP模式”，需BAL/TBLB鉴别（COP以淋巴细胞为主，CEP以嗜酸细胞为主）。

  • 治疗原则：

    类型
    治疗反应与预后
    COP/DIP/RB-ILD
    激素敏感，预后良好（COP可自限）
    c-NSIP
    激素有效，预后较好
    f-NSIP/IPF/AIP
    激素抵抗（IPF需抗纤维化药），预后差（IPF 5年生存率<30%，AIP急性进展）

  • 激素使用争议：

    • 未确诊前避免贸然使用激素（可能掩盖感染/肿瘤，影响BAL/TBLB结果）。

    • 确诊COP/NSIP后激素治疗有效，但需警惕感染加重风险。

    四、关键图示总结

    1. 图9-5：间质性肺病分类树

    • 特发性IIPs 需与胶原病性肺炎、过敏性肺炎等鉴别。

    1. 图9-12：IIPs病程与预后关系

    书籍封面见下图，如觉得此书有用，请自行购买正版书籍。

    ——经典内容——