一、7种特发性间质性肺炎分类
记忆口诀:AL DRINC(源自“Alcohol Drink”变形)
| 与吸烟密切关联 | |||
| 与吸烟密切关联 | |||
关键点:
'DR'(DIP/RB-ILD):与吸烟强相关,戒烟可能自愈。
'INC'(IPF/NSIP/COP):临床最常见类型。
二、核心影像学特征与鉴别诊断
1. 典型征象
2. 重要鉴别疾病(表9-2)
需排除的疾病包括:
感染性:非典型肺炎、结核、卡氏肺孢子虫肺炎
肿瘤性:细支气管肺泡癌(BAC)、淋巴瘤、癌性淋巴管炎
免疫性:胶原病、血管炎、过敏性肺炎
其他:心衰、药物/放射性肺炎、肺泡蛋白沉积症、结节病
注:LIP虽属IIPs,但可能由胶原病引起(需结合临床排除继发因素)。
三、临床诊疗要点
诊断流程:
必须排除已知病因(如胶原病、药物、职业暴露)。
影像+病理结合:COP与慢性嗜酸细胞肺炎(CEP)影像相似,统称“COP/EP模式”,需BAL/TBLB鉴别(COP以淋巴细胞为主,CEP以嗜酸细胞为主)。
治疗原则:
| COP/DIP/RB-ILD | |
| c-NSIP | |
| f-NSIP/IPF/AIP |
激素使用争议:
未确诊前避免贸然使用激素(可能掩盖感染/肿瘤,影响BAL/TBLB结果)。
确诊COP/NSIP后激素治疗有效,但需警惕感染加重风险。
四、关键图示总结
图9-5:间质性肺病分类树
特发性IIPs 需与胶原病性肺炎、过敏性肺炎等鉴别。
图9-12:IIPs病程与预后关系
——经典内容——