微精选

平扫示可见肝脏体积增大，边缘不规整；肝内多发大小不等的囊性灶(三角形)，沿胆管走行分布，与胆管相连增强示囊性灶无明显强化，中央可见点状、条索状血管样强化影，“中心点征”(箭头)；门静脉增宽

本病根据囊肿的部位和形态分5型：

       Caroli综合征因常伴随先天性肝纤维化，多表现为门脉高压、肝硬化、脾大：食管静脉曲张和腹水。由于慢性炎症和导管上皮长期暴露于高水平胆汁酸而可能发展为胆管癌，恶性转化率为7.0%-14.0%。临床表现常不典型，部分患者无症状或只表现为慢性轻度腹痛，甚至可能出现与消化系统无关的其他症状，如咳嗽等。在偶然检查中发现。

辅助检查

       间接征象：“中心点征”为其特征性表现，纤维血管束(包括门静脉和肝动脉分支)被扩张胆管包绕，增强时可见囊状扩张的中央明显强化合并胆管结石、胆管炎时，囊肿腔内结石及胆管壁增厚部分合并肾脏囊性病变，肾髓质多发囊肿/Caroli 综合征可合并肝硬化、门脉高压的表现。

男，62岁,多发胆管错构瘤

3、肝脏黏液性囊腺瘤(MCN)

肝脏黏液性囊腺瘤是一种较少见的良性囊性占位性病变，囊壁内覆有上皮细胞，这些上皮细胞可分泌浆液或黏液。MCN发病率不足肝囊性肿瘤的5%，该病具有转变为囊腺癌的潜能；多发生于中年女性，约占85%，大多位于肝脏S4段，目前MCN的发病机制未明，可能与胚胎时期残存的胚胎前肠或卵巢组织有关。

CT表现

平扫：肝内单发规则低密度团块，边界清晰，内见囊腔及囊液，囊腔可呈单房或多房形态增强:囊壁、分隔及壁结节等实性成分多呈轻-中度均匀持续强化。

MR表现

囊腔内液体多数较均匀，呈T1WI低信号，T2WI高信号，DWI扩散不受限，MRCP显示病变与肝内胆管不相通

增强扫描囊壁、间隔和壁结节呈不同程度的强化，囊液可因蛋白含量、合并积血可出现信号分层表现

治疗

对胆管炎/脓毒症和结石等并发症的支持治疗，延缓肝功能损伤。

肝部分切除或肝移植是主要外科方式：局限性A1型、B型，通常选择扩张胆管与受累肝段切除弥漫性A2型，合并纤维化和门脉高压，可考虑肝脏移植。