肺头比不同含义(CVR与LHR):

   对于隔离肺和先天性肺气道畸形(肺囊腺瘤畸形CPAM),CVR(congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio)是一个常用的指标。(病灶的长×高×宽×0.52)/头围(测值均以cm为单位)。

    CVR<0.91时出现胎儿水肿风险较低。

    CVR<0.56时对胎儿水肿发生的阴性预测值为100%,该类患儿预后良好。

    CVR<1.6表明大囊性病变胎儿发生积水的风险为14%,微囊性病变胎儿发生积水的风险为3%。

  如果CVR>1.6则风险增加。建议在整个妊娠中期密切监测这些病变的生长情况,CVR≥1.6提示胎儿可能有水肿及出生后呼吸系统症状的风险,但这并不直接指示需要进行宫内干预,而是作为一个风险评估的指标。特别是如果CVR>1.6(Crombleholme TM et al., J Pediatr Surg. 2002)。

    当胎儿LHR或CVR低于正常值时,需要密切监测并进一步评估,以确定是否需要更积极的干预措施。

横断面超声示心脏移位(白开口箭标),可见大的、以实性为主的CPAM(青开口箭标)伴肉眼可见的囊肿(黑弯箭)。同一病灶切除后大体病理显示在其他实性肿块内有小囊肿(黑箭标)。产后胸片示左胸囊性透亮(青色曲线箭头),心脏和纵隔右移(白弯箭),注意气管支气管的偏移(黑箭标)。切除标本的大体病理表现为海绵状外观,分散的囊肿散布在实性肿块中,CPAMs有广泛的形态谱,从单个大囊肿到实体肿块不等。

CPAM体积比可能有助于预测新生儿呼吸问题的风险

A、B: CPAM体积比(CVR)及其结果。结果良好则<2%积水/水肿风险并无占优势的大囊肿;结果差则80%右积水/水肿风险,有占优势的大囊肿

    隔离肺(pulmonary sequestration)又称为支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration, BPS)指一团无功能的肺组织与正常肺组织互相分离,多数与支气管树不相通,其血供来源于一根或多根不规则的系统动脉(大循环血供)。可为叶外隔离(ELS)和叶内隔离(ILS)。胎儿叶内型隔离肺较罕见,大多数为叶外型。叶外型隔离肺,又称副肺,与正常肺组织分离,有自己的胸膜包绕,血供来源于体循环,80%~90%的隔离肺发生于肺基底部,位于左胸腔底部,部分发生于纵隔、膈肌、膈下或心包内,彩超是目前最常用的产前诊断方法。

  叶外型隔离肺动脉供给主要通过系统动脉(95%)而不是肺动脉(5%)。系统动脉一般是胸主动脉或腹主动脉(80%)的分支;极少数病例中,血供来源于脾动脉,胃动脉,锁骨下动脉,肋间动脉的不规则血管。静脉回流主要通过系统静脉(75%),例如下腔静脉或奇静脉或门静脉。

  隔离肺预后很好,尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿,预后更佳,出生后可不出现任何呼吸道症状。合并有胸水者,可导致严重肺发育不全和胎儿水肿,从而威胁胎儿生命。因此,有大量胸水者,行胎儿胸水羊膜分流术可改善预后。

图示左下肺内侧叶外隔离,血管供应(弯箭)来自主动脉,它被自己的胸膜覆盖,与气管支气管树没有联系。32周时胎儿胸部超声示:靠近主动脉(弯箭)的左下肺实性回声肿块(卡尺),左胸下内侧的这个位置是典型的支气管肺隔离(BPS)。同一患者的彩色多普勒超声显示来自胸降主动脉(白弯箭)的动脉血管供给肿块(青箭标),体循环血供是BPS的特点。脉冲多普勒超声显示了在BPS供血血管中发现的典型动脉波形。

    胎儿肺头比(lung-to-head ratio, LHR)是评估胎儿肺部发育状况的一个重要指标,主要用于诊断和预测胎儿的呼吸系统疾病,如膈疝等。肺头比是通过测量胎儿的肺部面积和头围来计算得出的。

LHR=(右肺的长×高×宽 × 0.52) / 头围

CDH的预后特点

预后良好特征

预后不良特征

肝在腹腔(70~80%存活)

染色体异常/相关畸形

O/E LHR>45%

<20周的早期诊断

胎儿肺头比超声计算与风险评估

腹围适当

胸腔内肝(30~50%存活)

无羊水过多

O/E LHR<25%

诊断时孕龄>25周

观察LHR<1

腹围<5th

关联左心室发育不良

(LHR: lung-to-head circumference ratio;
O/E:observed/expected)

  预后取决于疝所在侧、肝脏的位置、相关异常和诊断时的孕龄。肺发育不全和肺动脉高压的严重程度是死亡率和发病率的主要决定因素。

通过超声,肺与头围比(LHR)已被用作左侧CDH预后的预测因子。胎儿LHR的测量已被用于预测新生儿期肺发育不全和/或肺高压。

  陷阱:产后生存不仅与胎儿肺发育的程度有关,而且与新生儿照护中心受影响婴儿的专业知识有关。因此,有必要根据新生儿护理水平调整观察/预期(O/E) LHR (Nicolaides KH. UOG, 2007,2009, 2012)。

    LHR似乎在妊娠24至34周之间最可靠。

左上图先天性膈疝示意图。右上图肺的最长直径乘以其最长垂直直径(最长直径法);左下图肺正后方径与正后方径中点垂直径的乘积(正后方径法);右下图追踪肺的界限(追踪法)。这些测量值再除以头围得到肺头比(LHR)。然后将观察到的LHR除以胎龄预期平均LHR,得到观察到的/预期肺头比(O/E LHR)。Source: Nicolaides KH, et al.
UOG. 2012.

右肺的轮廓以毫米为单位,这是最精确的方法

  为了改善结果评估,另一种超声测量方法,观察到的肺头比(O/E LHR)已被使用。与LHR相比,该比值似乎具有更好的预测价值。<25%的比例与较低的存活率相关(JM
Biard,2010)。

    膈疝:LHR在评估膈疝胎儿的预后中尤为重要。妊娠24至26周时。

    LHR < 1.0:通常表示严重的CDH,预测治愈率仅为30%;LHR在0.6到1.0之间提示预后较差;而LHR<0.6时,病死率高达100%。

    1.0 ≤ LHR < 1.4:表示中等程度的CDH,预测治愈率可达70%。

    LHR ≥ 1.4:表示轻度CDH,提示愈合良好,预测治愈率可达100%。