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纤维性肾小球肾炎（Fibrillary Glomerulonephritis）好发于成年人，平均发病年龄约 50 岁，2/3 患者表现为肾病综合征、血尿及肾小球滤过率下降。近半数患者在 2～4 年内进展为终末期肾病，肾移植后复发率约 36%。
– 病理特征 –
光镜：系膜区因细胞外物质浸润而扩张，常见分叶状膜增生性改变，GBM 增厚，17%～31% 病例可见新月体（多为局灶性），可伴肾小球硬化，偶见膜性肾病样钉突。
免疫荧光：系膜区可见多克隆 IgG（可能以 IgG4 为主）和 C3 沉积，增生性病例表现为毛细血管壁块状染色，膜性 pattern 病例呈颗粒状染色。
电镜：系膜区及 GBM 内可见无分支、随机排列的纤维沉积，纤维直径 12～22 nm（区别于淀粉样纤维的 8～15 nm）
– 病因/发病机制 –
病因未明，罕见病，占肾活检病例的 0.5%～1%，无特效治疗，新月体和严重肾小管间质纤维化提示预后不良。
– 关键诊断要点 –
系膜增生伴不同程度内毛细血管增生。
多克隆 IgG 和 C3 沉积。 
系膜区及 GBM 内随机排列、直径 12～22 nm 的纤维。
刚果红染色阴性。
– 鉴别诊断 –
– 病理图谱 –
图 1. 纤维性肾小球肾炎，表现为中度系膜增生，偶见肾小球基底膜双轮廓（琼斯银染色）
图 2. 伴有细胞性新月体的纤维性肾小球肾炎（琼斯银染色）
图 3. 纤维性肾小球肾炎，系膜区和毛细血管袢呈模糊阳性。最常见的染色为多克隆免疫球蛋白 G（IgG），通常以 IgG4 亚型为主（免疫荧光显微镜，IgG）。
图 4. 纤维性肾小球肾炎在电镜下可见系膜区和毛细血管袢区域（包括上皮下、膜内和内皮下）有随机排列的纤维。
图 5. 纤维性肾小球肾炎中的纤维呈随机排列，直径通常为 12～22 纳米（电镜）。
参考文献：AJKD Atlas of Renal Pathology: Fibrillary Glomerulonephritis. Lusco, Mark A. et al. American Journal of Kidney Diseases, Volume 66, Issue 4, e27 – e28
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