微精选

患者：男，56岁

主诉：查体发现肾上腺肿物

问题

1、以下对病变描述正确的是（多选）ABCDE

A：肿物位于腹膜后，与左侧肾上腺贴邻关系密切

B：肿物CT平扫呈等密度，局部可见结节状低密度及钙化

C：肿物内T1WI同反相位未见明确信号减低

D：T2WI及T2WI/FS呈中高信号，局部可见结节状囊性信号影，DWI呈不均匀稍高信号，ADC呈不均匀稍低信号

E：增强扫描动脉期不均匀轻度强化，静脉期及延迟期强化程度略增加，囊性部分无强化

2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断：E

A：肾上腺腺瘤

B：节细胞神经瘤

C：淋巴瘤

D：肾上腺皮质癌

E：嗜铬细胞瘤

病理诊断：

肉眼所见：

（1）左腹膜后肿瘤切除标本，大小8.5×8×5cm，肾上腺组织大部分被肿物占据，大小7.5×5×4.5cm，切面灰黄灰褐质软界尚清，周围可见部分正常肾上腺组织。

（2）诊断意见：肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤最大径7.5cm，个别细胞核异型性大，核分裂0-2/10HPF，肿瘤累及包膜及包膜外脂肪组织，可见多灶脉管侵犯及神经侵犯，未见明确坏死。周围肾上腺未见显著异常。
免疫组化结果显示：AE1/AE3(-)，CD56(2+)，ChrA(3+)，CR(-)，EMA(-)，HMB-45(-)，Inhibin(-)，Ki-67(+1%)，Melan-A(局灶1+)，S-100(1+)，Syno(3+)，GFAP(1+)，SDHB(+)。
注：本例中危险因素包括包膜侵犯、肾上腺周围脂肪浸润及脉管侵犯，GAPP评分约为4分，PASS评分为3分。

解析：

肾上腺嗜铬细胞瘤是一种由肾上腺髓质嗜铬细胞发展而来的、少见的分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，是肾上腺内副神经节瘤。占肾上腺偶发肿瘤的3-5%。

嗜铬细胞瘤又称10%肿瘤：即10%肾上腺之外，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。10%双侧，10%多发，10%恶性，10%家族性，10%儿童，10%无功能性。

肾上腺嗜铬细胞瘤多见于中年人，以20-40岁多见；由于持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，典型症状为“心悸、头痛、出汗”。

24小时尿液儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（VMA）明显高于正常值。

大多数嗜铬细胞瘤是散发的，约三分之一与生殖系变异有关。与散发性嗜铬细胞瘤相比，遗传性嗜铬细胞瘤通常无症状，24小时尿液儿茶酚胺水平较低、病灶体积较小、好发于儿童且发病年龄较早。

影像学表现

CT平扫常表现为密度均匀或不均匀的肿块，少数表现为厚壁囊状，可伴有出血或钙化。CT增强可见实质部分明显持续强化，廓清较慢，密度不均匀，中央更低密度区为坏死、囊变，边缘清晰。

若为恶性肿瘤，则体积较大，多在7-10cm，分叶状，边缘不规则或模糊，肿瘤与大血管黏连或包埋，局部淋巴结转移，或伴肺、肝或骨转移。

MRI：T1WI嗜铬细胞瘤与肝脏信号类似或略低；由于病变富含水分和血窦，T2WI上呈明显的高信号，称为“灯泡征”。增强扫描可见实性部分明显强化，早期呈网格状或多房样强化，延迟期扫描信号逐步升高趋于均匀，坏死/囊变区不强化。

T2WI高信号与腺瘤囊变难鉴别，可通过T2信号定量来提高诊断的敏感性及特异性。

此外，嗜铬细胞瘤是肾上腺偶发瘤中最常见的可发生瘤内出血的原发性肿瘤。瘤内出血的原因可能与创伤导致的瘤内压力升高、肿瘤迅速生长供血紊乱、使用降压药物引起的血管扩张和间质出血等有关。

一旦嗜铬细胞瘤破裂，儿茶酚胺过量释放，患者可能出现继发性高血压危象等症状。出血和破裂可表现为腹膜后出血。

鉴别诊断：

1、 肾上腺腺瘤

是肾上腺最常见的良性肿瘤。各年龄段均可发病，随年龄增长，发病率增高。呈圆形或椭圆形，边缘光滑。根据有无功能分为功能性腺瘤和无功能性腺瘤（95%），功能性腺瘤又分为Conn腺瘤、Cushing腺瘤。

典型者CT平扫多表现为均匀较低密度，CT值多低于10Hu。根据其细胞内脂质含量不同，可分为富脂性腺瘤和乏脂性腺瘤，以富脂性腺瘤多见。增强扫描表现为快进快出，延迟期病灶对比剂廓清速度高于其他肾上腺肿瘤性病变。

MRI T1WI反相位信号常较同相位显著减低；T2WI稍高信号，增强扫描快进快出。

2、 腹膜后淋巴瘤

与其他部位淋巴瘤相似，腹膜后原发淋巴瘤亦以非霍奇金淋巴瘤多见，好发于40～60岁中老年人 ，其中起源于 B 细胞占70％以上，T细胞起源次之，淋巴瘤临床症状多不典型 ，易隐匿，多表现为全身症状，低热、腹痛、腹胀、消瘦、乏力，少数伴有浅表淋巴结肿大，与其他原发恶性肿瘤的恶病质相比，淋巴瘤症状往往较轻。

影像学表现：其MRI 特征性表现为 T1WI 像上相对脂肪为低信号，相对肌肉为稍高信号强度。于 T2WI 像上相对脂肪为等信号或稍低信号强度，相对肌肉为高信号，DWI（弥散加权成像）为呈特征性均匀的高信号影，少见出血、坏死、囊变、钙化，增强扫描显示轻度‐中度均匀强化。肿物推移、包绕邻近血管，可见血管漂浮征；周围可见增多、肿大淋巴结，肿大淋巴结可越过中线，融合成团块。

3、孤立性纤维瘤

起源于全身各部位结缔组织，壁层胸膜多见，腹膜后少见；良性多见，有恶性倾向；其内坏死少见；5%病人有低血糖症状。

影像学表现：多数为边界清楚的软组织肿物；主要由细胞、纤维及血管成分组成，因而影像表现主要取决于各成分的多少及分布。肿物在影像上表现为非特异性的软组织密度/信号。纤维成分在MRI上较有特征性， T1WI、T2WI均呈较低信号，部分纤维可发生粘液样改变；强化程度与血管成分的多少及分布有关，以中度和明显强化为主。

4、肾上腺皮质癌

是一种罕见的肾上腺皮质恶性肿瘤，呈双峰分布，好发于5岁以下的儿童和40-50岁的成年人，女性多于男性，左侧多于右侧。

根据肿瘤是否具有内分泌功能，分为功能性（60%）和无功能性。

实验室检查常见皮质醇、雄激素、雌激素或醛固酮等激素水平明显升高，也可激素水平正常。

体积较大的不均质肿块（≥4cm），可见囊变和/或坏死、出血和钙化，密度不均匀；体积较小时（<4cm）密度可均匀，很难与腺瘤鉴别。

CT平扫可见巨大分叶状肿物（通常直径>6cm），常有出血、坏死，中央区域常见沙粒样钙化（30%），肿瘤可侵犯下腔静脉和邻近器官，最常见的转移部位是肝、肺、骨和腹膜后淋巴结。增强扫描常强化不均，内有坏死/出血的无强化区；绝对廓清率<60%，但也有部分超过阈值，表现与腺瘤类似。

MR常表现为不均匀的T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描肿块呈不均匀强化，中央有不同数量的无强化的T2WI高信号（囊性和/或坏死）和T1WI高信号（出血）。

本例回顾：

男，56岁，病灶主体较大，CT冠状重建图像病灶与左侧肾上腺外肢关系密切分界不清，故初步定位病变位于左侧腹膜后或左侧肾上腺来源。其MRI信号特点：T1WI呈等/低信号，局部可见结节状高信号、反相位较同相位未见信号减低，T2WI/FS呈高信号，局部可见结节状囊性信号区，DWI序列可见弥散受限，增强扫描呈持续渐进性强化，廓清不明显，以上考虑可符合左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。

参考文献：

1. Elsayes, Khaled M. , et al. ‘MRI of adrenal and extraadrenal pheochromocytoma. ‘ Ajr American Journal of Roentgenology 184.3(2005):860-7.

2. Leung, Katherine , et al. ‘Pheochromocytoma: the range of appearances on ultrasound, CT, MRI, and functional imaging. ‘ American Journal of Roentgenology 200.2(2013):370-378.

3. 刘芳,王明亮,许晓杰,等.肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI表现:常见特征及少见特征[J].临床放射学杂志, 2024, 43(4):615-620.

4. 刘屹立,郭文川,刘同才.肾上腺肿瘤的影像学诊断(附350例报告)[J].中华泌尿外科杂志, 2000, 21(3):2.

5. 周纯武等. 肿瘤影像诊断图谱.北京：人民卫生出版社，2011