MOG抗体相关疾病（MOGAD）是一种独立于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病，其临床表型多样且具有年龄依赖性。
根据现有研究，主要可分为以下两类：
一、常见临床表型
1. 视神经炎（ON）·特点：成人最常见的首发症状（90%），儿童亦常见 。
·特异性表现：–双侧视神经受累（80%），伴明显眼痛及视盘水肿（86%） ；–易合并视神经周围炎（50%），MRI显示视神经前段纵向广泛强化 。
图：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的临床和放射学特征。
A.首次出现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病（MOGAD）患者的眼底检查显示双侧视神经乳头肿胀和水肿。 B.单侧左视神经T2高信号（箭头）（冠状位T2像）。 C.单侧右侧纵向广泛视神经炎（箭头），伴相关T2高信号和肿胀（轴位T2像）。D.急性左视神经炎期间，肿胀导致光学相干断层扫描显示视盘周围视网膜神经纤维层（RNFL-黄色）厚度增加。 E.双侧视神经炎（箭头），伴明显T2高信号（冠状位T2脂肪抑制像）。 F.双侧纵向广泛视神经炎（箭头），伴钆增强（轴位T1脂肪抑制增强像）。 G.视野检查显示密集的周边视野缩窄和相对中央视野保留，这种模式高度提示视神经周围炎。 H.右侧视神经周围炎（箭头），伴视神经鞘炎症和强化（冠状位T1脂肪抑制增强像）。 I.右侧视神经周围炎，强化延伸至眶内脂肪（箭头）（冠状位T1脂肪抑制增强像）。
整体诊断价值：这些图像从不同角度展示了MOG-ON的临床和放射学特征，结合这些特征有助于医生更准确地诊断MOG-ON。例如，双侧受累、纵向广泛病变、视神经周围炎的相关表现等，都为与多发性硬化（MS）相关视神经炎、水通道蛋白4（AQP4）抗体相关视神经炎等疾病的鉴别诊断提供了重要依据。同时，这些特征也反映了MOG-ON的病理生理过程，如炎症导致的水肿、血脑屏障破坏等，为理解疾病的发生发展机制和制定治疗方案提供了关键信息。
预后：急性期视力下降严重，但儿童恢复较好；成人约6%-14%遗留永久性视力缺失 2. 横贯性脊髓炎（TM）
·特点：占MOGAD患者的20%-30%，可孤立发生或合并ON 。
·特异性表现：–长节段脊髓炎（≥3个节段），易累及脊髓圆锥（11%-14%），导致膀胱功能障碍 。–MRI可见脊髓中央“H型”T2高信号（灰质受累特征） 。·预后：激素反应良好，约5%复发 。
3. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
·特点：儿童主导表型（占儿童MOGAD的45.6%-53%） 。
·特异性表现：–脑病（意识障碍/精神行为异常）为诊断必要条件 。–MRI示大片融合性T2高信号，累及皮层、深部灰质及胼胝体 。
·复发形式：可进展为多相性ADEM（MDEM）或复发性视神经炎（ADEM-ON） 。
4. 脑干脑炎
·特点：见于30%患者，致残率高。·特异性表现：–脑桥最常见，症状包括呼吸衰竭、顽固性恶心/呃逆、颅神经麻痹 。–MRI可呈类CLIPPERS样点状强化或软脑膜强化 。
二、不典型临床表型
1. 皮质脑炎（CCE）和癫痫发作
·特点：以癫痫（85%）、头痛（70%）为主要症状 。
·影像特征：–MRI见单侧皮层T2-FLAIR高信号（FLAMES综合征），伴脑沟高信号/软脑膜强化 。
2. 无菌性脑膜脑炎
·特点：占12%，表现为头痛、脑膜刺激征 。·实验室检查：脑脊液白细胞＞100×10⁶/L，压力升高 。
3. 脑白质营养不良样表型
·特点：罕见，影像类似遗传性脑白质病，但免疫治疗有效。
4. 重叠综合征
·抗NMDAR脑炎共病：MOG-IgG与抗NMDAR抗体共存，对免疫治疗反应良好 。
三、年龄相关的表型差异
四、关键诊断与预后提示
1.抗体检测：–血清MOG-IgG阳性是确诊依据，推荐细胞法（CBA）检测 。–抗体持续阳性提示复发风险高，需在发病后6个月及1年复查 。
2.治疗反应：–多数对激素/丙种球蛋白敏感，急性期症状1周内缓解 。–激素减量过快易复发，尤其是ON患者 。