毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
①毛细胞型星形细胞瘤属局限性星形细胞肿瘤,2007年WHO分级为Ⅰ级;②多见于儿童和青少年(10~20岁),无性别差异;③好发部位为小脑半球、蚓部、第四脑室、脑桥、四叠体区、视交叉、下丘脑,大脑半球较少,以颞中部和基底节区多见;④临床表现为头痛、呕吐、共济失调、视觉损害及下丘脑功能减退;⑤预后较好,5年生存率为85%~100%;病灶边界清而无包膜,常伴囊变,有时囊变部分可超过瘤体本身将瘤体推向一侧形成壁结节;⑥T1WI囊性部分呈低信号,实质部分为均匀或不均匀等信号;T2WI囊性部分呈高信号,实质部分为稍高信号,肿瘤周围水肿较轻,占位效应与发病部位相关;⑦增强扫描实质部分大多可见强化,囊性部分不强化。
〔鉴别诊断〕(1)髓母细胞瘤:高度恶性,发病部位与毛细胞型星形细胞瘤相似,发病年龄相近。多为实质性肿块,囊变少见,增强扫描呈明显均匀强化。(2)血管网状细胞瘤:好发部位相同,好发于中老年人,典型征象为“大囊小结节”,结节明显强化,囊壁不强化,部分伴有Von Hippel-Lindau综合征。(3)间变型星形细胞瘤:成年男性居多,好发于额、颞、顶叶白质区,瘤内可见出血,瘤周水肿及占位效应明显,增强扫描呈明显环形、结节状强化。
弥漫性星形细胞瘤
①常见的星形细胞肿瘤,占脑肿瘤的5.6%;2003年WHO分级为Ⅱ级;②好发于额叶、颞叶、顶叶、脑桥,以幕上多见(93%);③20~40岁为发病高峰,可见于儿童,老年人少见;④临床主要症状为癫痫,发生在不同部位可产生不同症状和体征;⑤病变特征性不明显,可有囊变,出血、钙化坏死少见;瘤周水肿一般较轻;⑥多数肿瘤边缘轮廓不清,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈均匀或不均匀高信号;增强扫描无或轻度强化,少数可见中度强化。
〔鉴别诊断〕(1)无钙化的少突胶质细胞瘤:进展慢、病史长。肿瘤多发生于大脑周边,以额叶、顶叶多见,颞叶、枕叶次之;囊变多见。(2)单发转移瘤:有原发肿瘤病史,多数位于灰白质交界区,边界清楚;病灶很小即可出现较大范围的水肿。(3)脑梗死:病灶范围较大时常与供血区分布一致;DWI病灶弥散明显受限。(4)脑炎:临床起病急,常伴相关感染症状,但有时较难鉴别,需要动态观察。
间变性星形细胞瘤
①2007年WHO分级为Ⅲ级;②多见于35~45岁,男性居多;③好发于额叶、颞叶、额顶叶、颞顶叶的脑白质区,小脑罕见;④主要症状为癫痫发作和局部神经元损害症状;肿瘤生长迅速,可沿细胞外间隙、室管膜和脑脊液种植播散,有多发倾向;⑤肿块内常见囊变,可见出血,坏死少见;T1WI边界不清,呈低/等混合信号;⑥T2WI呈稍高信号,中央的坏死和囊变区呈更高信号;⑦周围可见指状水肿;⑧增强扫描强化较明显,呈不规则形、环形,可见附壁结节,少数呈斑片状、结节状强化;沿白质纤维束或室管膜、软脑膜种植传播的可见多部位异常强化区。

〔鉴别诊断〕(1)胶质母细胞瘤:两者通常很难鉴别。胶质母细胞瘤出血、坏死更常见,瘤周水肿和占位效应更明显;DWI实质部分弥散受限更明显。(2)脑梗死:病灶范围较大时常符合供血区分布;DWI呈高信号;周围无指状水肿,无明显占位效应;无囊变、坏死,慢性期可出现软化灶和周围胶质增生;急性期增强扫描可出现脑回样强化。
胶质母细胞瘤
①为最常见的弥漫性恶性星形细胞肿瘤,2007年WHO分级为Ⅳ级;②好发年龄为40~65岁,30岁以下少见;好发部位为额、颞叶深部白质区,基底节区和后颅窝也可累及;③起病急,病程短,症状明显,早期即可出现颅高压症状;④生长迅速,预后差;⑤肿瘤多为不规则形,边界不清,无包膜或包膜不完整,肿瘤内信号不均匀,坏死、囊变和出血多见,钙化少见;⑥瘤周水肿重,占位征象明显;⑦肿瘤可侵犯两叶或两叶以上,可穿越中线,侵犯胼胝体和对侧半球,也可在脑内转移形成多发病灶;⑧肿瘤强化明显,可呈斑片状、结节状和环状强化。
〔鉴别诊断〕(1)单发转移瘤:有原发肿瘤病史;T1WI示肿瘤与正常脑实质间分界清楚;T2WI示肿瘤周围明显指状水肿(血管源性水肿);增强扫描环形强化多见。(2)无钙化的间变性少突胶质细胞瘤:起病缓慢、病程长。多发生于大脑周边,以额叶、顶叶多见,颞叶、枕叶次之;囊变多见。(3)淋巴瘤:两者发生部位相似;可多叶受累;可侵犯胼胝体累及对侧半球;病灶可多发。淋巴瘤以实性成分为主,出血、坏死、囊变、钙化较少;T1WI呈稍低信号,T2WI呈等-稍高信号,增强扫描明显均匀强化,形态较散,可见切迹征;瘤周水肿为血管源性水肿,指状水肿更明显。(4)脑脓肿:临床症状和脑脊液检查支持感染性病变;病灶周围水肿明显;增强扫描呈环形强化,囊壁光滑,尤以内壁光滑为其特征,可见特征性大环套小环征象;DWI囊内弥散明显受限有助于鉴别。
室管膜瘤
①儿童好发,多见于10~15岁;②肿瘤多位于第四脑室,亦可见于第三脑室、侧脑室和脑实质内;③病程和临床表现依肿瘤部位不同而异:发生于第四脑室者早期可出现颅高压症状;发生于侧脑室者病程较长,当肿瘤阻塞孟氏孔时造成脑积水,出现颅高压症状;发生于脑实质者,多以癫痫发作为首发症状;④肿瘤常呈分叶状,边界清楚。囊变多见,可伴有钙化和出血;⑤CT一般呈低密度,T1WI呈等-低信号,T2WI呈不均匀稍高信号,增强扫描呈不均匀、环形强化,脑室内肿瘤周围或一侧有脑脊液围绕,称残留脑脊液征;⑥肿瘤呈匍匐状生长,可完全充填第四脑室,形成与第四脑室相似的形态,可经侧孔蔓延到桥小脑池或向下进入小脑延髓池,形如“溶蜡状”;⑦间变性(恶性)室管膜瘤强化明显,常见沿CSF播散的多发瘤灶。
〔鉴别诊断〕(1)髓母细胞瘤:两者发病年龄相似;髓母细胞瘤常发生于小脑蚓部和小脑半球。发生于小脑蚓部的髓母细胞瘤与室管膜瘤有时鉴别困难。髓母细胞瘤多为实质性肿块,CT检查呈高密度,出血、坏死、囊变、钙化少见;T2WI呈等信号,DWI弥散明显受限。(2)脉络丛乳头状瘤:好发于10岁之内儿童,5岁以下最多见;儿童好发于侧脑室三角区,成人好发于第四脑室;肿瘤边缘常呈颗粒样,类似“桑葚”。由于脑脊液过度分泌,早期即可引起交通性脑积水;肿瘤多呈分叶状或菜花状,增强后明显强化。
少突胶质细胞瘤
①好发于成人,发病高峰35~45岁,儿童少见;②肿瘤多发生于大脑周边,额叶、顶叶多见,其次为颞叶、枕叶,其他部位少见;③首发症状为长时间局灶性癫痫;病情进展缓慢,5年生存率为74%;④CT上钙化是少突胶质细胞瘤的特征,表现为点片状、条索状、团块状或脑回状;⑤囊变常见,出血、坏死少见;⑥MR对钙化不敏感,肿瘤边界较清楚,瘤周水肿及占位效应较轻;⑦T1WI呈混杂等、低信号,T2WI呈混杂稍高信号,增强扫描多数强化不明显,少数呈不均匀强化;⑧间变(恶性)少突胶质细胞瘤钙化少、水肿重,占位效应明显,出血、坏死多见,增强扫描强化明显。
〔鉴别诊断〕(1)星形细胞瘤:两者发病部位有区别,星形细胞瘤好发于额叶、颞叶、额顶叶、颞顶叶的脑白质区,钙化少见。(2)神经节细胞瘤:较少见。发病年龄较轻,好发于颞叶,病灶主要位于皮质。病灶周围无水肿,占位效应较轻;增强后无强化或轻微强化。(3)海绵状血管瘤 :CT上可见钙化;MR上由于病灶内反复出血信号混杂,呈“爆米花”样;瘤周常无水肿,增强扫描多数无强化。(4)钙化性动静脉畸形:由供血动脉、迂曲扩张的毛细血管团、增粗的引流静脉组成,CTA或MRA有助于鉴别。