腹膜假性黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei, PMP）
【术语】
● 缩写：
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腹膜假性黏液瘤（PMP）
● 定义：
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由于阑尾黏液性肿瘤破裂导致黏液种植灶在腹腔内弥漫性分布，形成胶冻样物质的积聚。 -
该术语具有较大争议和变异性，一些作者亦将其他部位（如结肠、胃、输卵管、卵巢、尿囊等）黏液产生肿瘤破裂后的黏液播散称为PMP。
【影像学表现】
● 总体特征：
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最重要的诊断提示：低密度肿块对肝脏和脾脏形成的扇贝样压迹。
● 部位：
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腹膜弥漫性受累，种植灶通常非常广泛。 -
最常见部位为大网膜及双侧膈下间隙（肝周/脾周区）。 -
肠管浆膜面种植灶不如腹膜癌病常见。 -
通常不发生远处转移或淋巴结转移（除卵巢种植灶外）。
● 大小：
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种植灶大小不一，可为小灶或较大灶。
● CT表现：
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腹膜内可见多个低密度肿块（通常<20 HU），推挤肠袢向中心移位。 -
常伴有密度与种植灶相似的分隔性腹水。 -
种植灶对肝脏和脾脏造成压迫，形成典型扇贝样压迹。 -
膈下区可见增厚、形态不规则，提示膈下种植灶。 -
种植灶可出现弯曲状边缘钙化。 -
右下腹（阑尾预期位置）常可见优势性囊性或实性肿块。 -
卵巢转移常见，卵巢内囊性肿块不一定为原发卵巢肿瘤。 -
可见肠梗阻表现（小肠扩张、明确的过渡带、远端肠管塌陷）。 - CT常低估肿瘤负荷，与细胞减灭术比较差异显著。
● MRI表现：
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种植灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。 -
信号特征随黏液含量不同而异。 - T1WI增强图像上病灶内可见强化区（较CT更明显），延迟期图像更清楚。
- DWI有助于发现高细胞密度种植灶。
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肝周与脾周种植灶形成典型的扇贝样压迹。 -
常伴有T2高信号的大体积分隔性腹水。
● 核医学表现（PET/CT）：
- FDG摄取通常存在但程度不一。
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侵袭性组织学亚型FDG摄取高，低侵袭性者摄取低。 -
对于小种植灶（<1cm）敏感性有限。 -
由于敏感性较低（约35%），临床上应用有限。
● X线表现：
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间接征象提示腹水或腹膜种植灶： -
肠袢向中央移位； -
肝缘及盲肠向外移位； -
盆腔狗耳征：膀胱两侧出现分叶状液体集合。
● 超声表现：
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腹腔内黏液性肿块可呈低或高回声，内部无彩色血流信号。 -
网膜团块在超声上可呈高回声实性（尽管CT上表现为囊性）。 -
可见复杂的多分隔性腹水，腹水内出现特征性点状高回声（黏液成分所致）。
● 影像学建议：
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最佳影像学检查方法为增强CT（CECT）。
【鉴别诊断】
● 非黏液性腹膜癌病：
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多源于卵巢或消化道原发肿瘤。 - CT可见离散型实性肿块，常伴普通腹水。
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实性灶可融合形成大网膜饼状增厚。 -
少数病例可见肝/脾扇贝样压迹，但种植灶密度和已知恶性病史有助鉴别。
● 黏液性腹膜癌病：
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一些作者将黏液性肿瘤播散统称为PMP（不限于阑尾）。 -
表现可与典型阑尾PMP难以区分：低密度灶、肝脾扇贝样压迹。 -
卵巢原发黏液性肿瘤常表现为单侧优势性盆腔包块。 - CT上正常阑尾为重要鉴别线索。
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疑似卵巢癌或黏液癌病时，术中常进行阑尾切除以排除PMP。
● 结核性腹膜炎：
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表现为游离或分隔性复杂腹水，可伴网膜浸润 ± 实性肿块。 
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常合并其他腹部结核表现（如肠系膜低密度淋巴结、盲肠与回肠末端增厚）。
● 细菌性腹膜炎：
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表现为腹水 ± 分隔性液体集合或脓肿，伴腹膜增厚与强化。 -
腹水密度略高于单纯腹水，可能表现出内部复杂结构。
● 腹膜间皮瘤：
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罕见的腹膜原发恶性肿瘤。 - CT可见网膜与腹膜的条索样改变、结节及实性肿块，腹水量较腹膜癌病少。
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肿瘤为实性，与PMP的囊性种植灶不同。
【病理表现】
● 病因：
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阑尾黏液性肿瘤导致阑尾扩张与破裂，黏液种植灶弥漫播散至腹腔。 -
严格定义的PMP指来源于阑尾原发肿瘤的黏液播散。 -
临床使用中该术语常用于描述任何黏液分泌腺癌的腹腔播散。
● 分型与分级：
- Ronnet
分型（1995）： - Ⅰ型：腺黏液瘤（又称播散性腹膜腺黏液瘤，DPAM）
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细胞学温和的腺瘤样细胞与黏液，无明确腺癌表现，预后良好。 - Ⅱ型：黏液性腺癌（又称腹膜黏液癌病，PMCA）
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明显腺癌细胞与黏液，预后较差。 - Ⅲ型：中间型
-
兼具Ⅰ、Ⅱ型特征，为腺瘤与腺癌混合。 - WHO
与AJCC将PMP分为： -
低级别黏液性腺癌； -
高级别黏液性腺癌。 -
细胞减灭术评分（Sugarbaker术后）： - CC0：无残留肿瘤；
- CC1：残留肿瘤<2.5 mm；
- CC2：残留肿瘤2.6 mm–2.5 cm；
- CC3：残留肿瘤>2.5 cm。
【临床表现】
● 最常见症状：
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腹部膨胀，新发腹股沟疝最常见； -
腹痛、体重减轻； -
广泛病变可引起肠梗阻表现； -
多为其他手术中偶然发现。
● 临床指标：
- CEA与CA19-9常升高。
● 流行病学：
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年龄：多见于成年人，平均53岁； -
性别：女性多于男性（女性发病率为男性2-3倍）； -
发病率罕见，约为百万分之一。
● 自然病程与预后：
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缓慢进展，种植灶与分隔性腹水逐渐增多，最终发展为多发肠梗阻。 -
加温腹腔化疗（HIPEC）联合细胞减灭术显著改善生存率：5年生存率达77%，10年为57%。 -
最终大多数患者死于该病。
【治疗】
● 首选治疗为细胞减灭术（Sugarbaker术）联合加温腹腔化疗：
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术中需切除大网膜+脾脏、左右上腹腹膜、小网膜+胆囊、盆腔腹膜+乙状结肠、幽门前区。 -
手术目标为彻底切除可见肿瘤，成功标准为残留灶<2.5 mm。 -
手术并发症率高（11-21%需再次手术），死亡率0-14%。
● 其他方法：
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部分使用全身化疗、放疗或腹腔同位素治疗，但支持证据不足。 -
疾病常需多次手术，后续手术因粘连与纤维化更具挑战性。 -
以延长生存和缓解症状为主，无法根治。
【诊断要点】
● 腹腔内广泛低密度种植灶合并肝脾扇贝样压迹，应高度怀疑PMP。
● 如合并单侧优势卵巢包块，考虑卵巢癌转移可能更大。
（左）增强CT轴位图示：阑尾肿瘤破裂患者出现大量低密度黏液种植灶，形成肝缘扇贝样压迹，为典型PMP表现。可见边缘钙化。 （右）冠状重建图显示黏液灶广泛包绕肝脏、胃部并累及盆腔。
（左）轴位CT显示上腹部广泛囊性种植灶，部分伴弯曲状边缘钙化。 （右）冠状面重建图更清楚显示黏液播散几乎充满整个腹腔。
（左）冠状面CT图像示PMP早期表现，右下腹可见优势黏液灶，源于阑尾黏液囊肿破裂。 （右）轴位图显示小型肝周种植灶形成扇贝样压迹，密度略高于单纯腹水。
（左）轴位图示低密度种植灶围绕肝缘及门静脉区。 （右）同一患者超声显示种植灶在US上呈高回声实性，虽CT上表现为囊性。
（左）轴位图显示小网膜囊及胃周区域见低衰减黏液性肿块，侧方可见结节样软组织浸润。 （右）轴位图示PMP囊性种植灶，脾周可见钙化灶，呈弯曲边缘状。