微精选

要点

• 好发于春夏季，损害主要见于颈部和躯干上部等；

• 多见于亚洲中青年女性（日本尤甚），特征性皮损为瘙痒性淡红色丘疹，融合成网状，有时有水疱出现，皮疹消退后，留有无瘙痒网状或斑状色素沉着；

• 口服米诺环素通常为色素性痒疹的一线治疗。色素性痒疹消退后可遗留持久性色素沉着。

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PP也称为Nagashima病，1971年，首次由 Nagashima 等报道，为原因不明的一种复发性炎症性皮肤病多，其特点为突然出现的瘙痒性红斑丘疹，消退后遗留网状及斑状色素沉着。后获公认并命名为色素性痒疹。

病因及发病机制

病因不明。部分病例发生在糖尿病、厌食症、缺氧症，表明代谢与本病有关。也可能引发的因素包括体重过轻、机械刺激、接触性皮炎、酮症、怀孕、糖尿病、游泳和出汗。此病好发于春夏季可能也与出汗有关 。

临床表现

多见于亚洲中青年女性（日本尤多），西方较少，春夏多见。损害主要见于颈部和躯干上部等，特征性皮损为瘙痒性淡红色丘疹，融合成网状，有时有水疱出现，皮疹消退后，遗留无瘙痒网状或斑状色素沉着。有学者将PP的疾病的进展分为3个阶段，每一阶段均有独特的临床和组织学特征。

早期阶段  表现为网状模式的红斑、荨麻疹性丘疹或斑块，极为瘙痒（图1~图4）。

图1.色素性痒疹   一口服生酮饮食2周减肥女性颈肩及后背出现粉红色丘疹、丘疱疹。图片来源：优麦医生

图2.色素性痒疹  发生于乳房的早期皮疹。图片来源：《安德鲁斯皮肤病学临床图谱》

图3.色素性痒疹  发生于后背的早期皮疹。图片来源：《安德鲁斯皮肤病学临床图谱》

图4.色素性痒疹   颈背部早期皮疹，类似荨麻疹样丘疹。图片来源：PMID12652193

充分发育阶段  皮损表现为网状模式的结痂性红斑丘疹，也可存在丘疱疹或水疱（图5~图8）。

图5.色素性痒疹   可见丘疱疹。图片来源：优麦医生

图6.色素性痒疹   颈背部充分发育阶段皮疹，结痂样丘疹。图片来源：PMID12652193

图7.色素性痒疹   患者背部色素性痒疹的远距离（a）、中等距离（b）和近距离外观（c）。图片来源：优麦医生

图8.色素性痒疹  发生于后背、腰部的充分发展皮疹。图片来源：《安德鲁斯皮肤病学临床图谱》

晚期阶段  表现为网状模式的色素沉着性斑片（图9、图10 、图15、图16d）。

图9. 色素性痒疹    颈后部和背上方可见红色无瘙痒网状色素沉着斑。图片来源：《中国临床皮肤病学》

图10.色素性痒疹   一患者口服依巴斯汀、枸地氯雷他定，外用氢化可的松乳膏2周好转。图片来源：优麦医生

若皮疹反复发作，则主要限于色素沉着区域（图11、图12）。病情可迁延数年不等。

图11.色素性痒疹   由于易复发，不同阶段的皮损可发生于同一个体（c）。图片来源：PMID32965705

图12.色素性痒疹   可见旧遗留色素沉着上新发皮疹（c）。图片来源：PMID32965705

组织病理

PP皮肤组织病理改变有相对的特征性，随疾病进展分为早期、充分发展期和晚期。

早期  病理表现主要为表皮海绵水肿，真皮浅层血管周围可见中性粒细胞浸润（图13）；

图13.色素性痒疹   表皮见海绵水肿，表皮内小水泡，含有嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的微小脓肿。图片来源：优麦医生

充分发展期   可见表皮气球样改变和大量角质形成细胞坏死，严重者可见基底细胞液化变性，真皮浅层以淋巴细胞浸润为主，可见少量嗜酸性粒细胞（图14）；

图14.色素性痒疹   充分发展期病理表现。图片来源：优麦医生

晚期    病理表现为表皮角化不全，角化过度，真皮乳头少许嗜黑素细胞，真皮浅层血管周围可见稀疏淋巴细胞浸润。

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诊断及鉴别诊断

依据青年女性发病者多，具有特征性临床症状与好发部位，结合病理显示苔藓样组织反应，即可诊断。但需与下列疾病鉴别：

在早期阶段，本病在临床上需与色素性接触性皮炎、疱疹样皮炎、线状 IgA 皮病、寻常型银屑病、系统性红斑狼疮、荨麻疹、皮肤癣菌病、白细胞碎裂性血管炎相鉴别。充分发育的皮损需与多形红斑、急性苔藓样痘疮样糠疹相鉴别。

在晚期阶段，本病需与融合性网状乳头瘤病、Dowling-Degos 病、火激红斑、持久性色素异常性红斑、色素性扁平苔藓、斑状淀粉样变性、药物诱发的色素沉着和炎症后色素沉着相鉴别。特别是融合性网状乳头瘤病，临床表现类似，较难鉴别，但融网瘙痒不明显，好发于胸前，皮损为色素性疣状或乳头瘤状丘疹。病理改变为真皮水肿，乳头瘤样增生，无炎症反应过程。

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治 疗

• 一般治疗 

积极治疗原发病或避免加重因素。Hartman等报道1例40岁白人女性PP，因高蛋白低糖饮食减肥诱发PP，胸背部及腋窝皮疹反复波动3年，将碳水化合物重新引入患者饮食结构后皮疹完全缓解，仅残留炎症后网状色沉。Yokozeki等报道1例15岁日本男孩，同时确诊糖尿病（合并糖尿病酮症）与PP，给予胰岛素控制糖尿病酮症后PP皮疹亦逐渐消退。

• 药物治疗 

2000年以前主要使用氨苯砜，后来米诺环素作为首选治疗（图15），不良反应少，缓解期较长。米诺环素和多西环素是半合成的四环素类药物，可抑制淋巴细胞增殖、中性粒细胞迁移、趋化性和磷脂酶A2，并抑制调节白细胞分化和活化的细胞因子和趋化因子的表达，从而产生抗炎和免疫调节作用。同时他克莫司软膏通过抑制T细胞活化而改善病变的炎症反应。对于 PP的治疗，在未来使用他克莫司软膏作为局部用药与米诺环素或多西环素联合使用可能是改善病变症状和临床特征的一种新的治疗选择（图16）。四环素类有禁忌时可以选择大环内酯类。

图15.色素性痒疹    图女患者服用米诺环素停止非生酮饮食2周后，皮疹基本消退，留有色素沉着。图片来源：优麦医生

图16.色素性痒疹   一13岁瘦高男孩，因“颈部、胸背部红斑丘疹伴瘙痒刺痛10天”入院（图a、图b）。给予多西环素200mg/天、甲泼尼龙40mg/天和抗组胺药控制急性期炎症。每天两次外用0.1%他克莫司软膏，并间断性注射盐酸丙帕他莫2g以控制疼痛。图c治疗4天后，图d治疗8天。出院时，背部原有皮损脱落后留下网状色素沉着。瘙痒和疼痛感基本消失，仅留下间歇性瘙痒感。（c）。图片来源：优麦医生

• 物理治疗 

Ross等研究发现532nm调Q Nd:YAG激光可有效改善PP相关炎症后色沉。Choi等发现Jessner’s溶液换肤联合830nm LED可有效缓解炎症后遗症。Jang等发现NB-UVB可成功改善妊娠期PP病情。