第一部分   解剖学

一、骨(bone)

骨是以骨组织(包括骨细胞、胶原纤维和基质等)为主体构成的器官,在结缔组织或软骨的基础上发育(骨化)形成。骨具有一定的形态,表面有较厚的致密结缔组织膜即骨膜包被,骨髓腔及小梁间隙分布有骨髓,骨膜内含丰富的血管、淋巴管及神经,能不断进行新陈代谢和生长发育,并有修复、再生和改建的能力。经常锻炼可促进骨的良好发育,长期废用则出现骨质疏松。骨为体内最坚硬的结缔组织,体内99% 的钙以羟基磷灰石形式贮存于骨内,因而骨为体内最大的钙库,与钙、磷代谢关系密切。骨髓具有造血功能。

(一) 骨的分类

成人有206 块骨,其中6 块听小骨属于感觉器。骨按部位可分为颅骨、躯干骨和附肢骨(图1),前二者合称为中轴骨。按形态,骨可分为4 类,内部构造各有特点(图2)。

图1 全身骨骼

图2 骨的内部构造

1. 长骨(long bone)分布于四肢,呈长管状,分为一体两端。体又称骨干(diaphysis,shaft),内有空腔称髓腔(medullary cavity),容纳骨髓。体表面可见血管出入的孔,称滋养孔。两端膨大称骺(epiphysis),表面有光滑的关节面,与相邻关节面构成关节。骨干与骺相邻的部分称干骺端(metaphysis),幼年时保留透明软骨成分,称骺软骨(epiphysial cartilage),骺软骨细胞不断分裂增殖和骨化,使骨不断加长。成年后,骺软骨骨化,骨干与骺融为一体,遗留的痕迹称骺线(epiphysial line)。骺软骨损伤会导致儿童长骨骨骺与干骺端之间形成骨性连接即骨桥,使骺板全部或部分提前闭合,造成肢体短缩和 / 或成角畸形。

2. 短骨(short bone) 形似立方体,多成群分布于连结牢固且运动较灵活的部位,如腕骨和跗骨。

3. 扁骨(flat bone)呈板状,参与构成颅腔、胸腔和盆腔壁,可保护脏器,如颅盖骨和肋骨。

4. 不规则骨(irregular bone)形状不规则,如椎骨。有些不规则骨内有与外界相通的腔洞,称含气骨pneumatic bone,如上颌骨。位于肌腱内的扁圆形小骨称籽骨sesamoid bone,在运动中起着减少摩擦和改变肌肉牵拉方向的作用。髌骨是人体最大的籽骨。

(二) 骨的表面形态

骨表面常有肌肉附着、血管和神经通过,或与邻近器官接触。这些因素会影响并赋予骨特定的形态。

1. 骨面突起 因肌腱或韧带的牵拉,骨表面形成程度不同的隆起,其中明显高起于骨面的称突(process);较尖锐的小突起称棘(spine);基底较广的突起称隆起(eminence);表面粗糙的隆起称粗隆(tuberosity)或结节(tubercle);线形的高隆起称嵴(crest);低而粗涩的嵴称线(line)。

2. 骨面凹陷 因骨与邻位器官、结构相接触或肌肉附着而形成。大而浅的光滑凹面称窝(fossa);略小的窝称凹(fovea)或小凹(foveola);长形的凹称沟(sulcus);浅凹陷称压迹(impression)。

3. 骨的空腔 为容纳空气,或因某些结构穿行而成。骨内较大的腔洞称腔(cavity)、窦(sinus)或房(antrum);小腔称小房(cellule);长形通道称管(canal)或道(meatus);腔或管的开口称口(aperture)或孔(foramen);边缘不完整的孔称裂孔(hiatus)。

4. 骨端的膨大 骨端圆形膨大称头(head)或小头(capitulum);头下略细部分称颈(neck);椭圆形膨大称髁(condyle);髁的突出处称上髁(epicondyle)。

5. 其他特征 平滑骨面称面(surface);骨的边缘称缘(border);边缘的缺口或凹入称切迹(notch),常为血管、神经或肌腱通过处。

(三) 骨的构造

骨由骨质、骨膜和骨髓构成(图1)。

图3 长骨的构造

1. 骨质(osseous substance)由骨组织构成,按结构可分为密质和松质。骨密质(compact bone)结构致密,抗压、抗扭曲性强,分布于骨的表面。骨松质(spongy bone)呈海绵状,由相互交织的骨小梁(bone trabecula)排列而成,配布于骨的内部。骨小梁的排列方向与骨所承受的压力和张力的方向平行,因而骨能承受较大的重量。扁骨的骨密质配布于表层,称内板和外板。外板厚而坚韧,富有弹性,内板薄而松脆,故颅盖骨骨折多见于内板。骨松质配布于中间,称板障(diploë),有板障静脉经过。短骨和长骨的骨骺,外周是薄层的骨密质,内部为大量的骨松质(见图4)。

图4 骨的内部构造

2. 骨膜(periosteum)主要由纤维结缔组织构成,被覆于关节面以外的骨表面,含有丰富的神经、血管和淋巴管,对骨的营养、再生和感觉有重要作用。骨膜可分内、外两层,外层致密,有许多胶原纤维束穿入骨质,使之固着于骨面,内层疏松。骨髓腔和骨松质的网眼也衬有一层菲薄的结缔组织膜,称骨内膜(endosteum)。骨膜的内层和骨内膜有分化成骨细胞和破骨细胞的能力,可产生新骨质、破坏原骨质以重塑骨。

幼年期骨膜功能活跃,以促进骨的生长;成年时相对静止,维持骨的生理状态。骨损伤时,如骨折,骨膜成骨功能重新活跃,以促进骨折的修复愈合。如骨膜过度剥离或损伤,则骨折愈合困难。

3. 骨髓(bone marrow)为充填于骨髓腔和骨松质间隙内的软组织,分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓(red bone marrow)含有不同发育阶段的红细胞和其他幼稚型血细胞,呈红色,有造血和免疫功能。

胎儿和幼儿的骨髓均为红骨髓,5 岁以后,长骨骨干内的红骨髓逐渐被脂肪组织代替,呈黄色,称黄骨髓(yellow bone marrow),失去造血能力。失血过多或重度贫血时,黄骨髓能转化为红骨髓,恢复造血功能。椎骨、髂骨、肋骨、胸骨,以及肱骨和股骨等长骨的骺内终身存在红骨髓,临床常选髂前上棘或髂后上棘等处进行骨髓穿刺,检查骨髓象。

(四) 骨的血管、淋巴管和神经

1. 血管 长骨的动脉包括滋养动脉、干骺端动脉、骺动脉及骨膜动脉。可分为骨干营养系统、骨骺 – 干骺端系统、骨膜 – 骨皮质系统。滋养动脉是长骨的主要动脉,一般有1~2 支,经骨干滋养孔进入骨髓腔,分升支和降支达骨端,分支分布于骨干密质的内层、骨髓和干骺端,在成年人可与干骺端动脉及骺动脉分支吻合。干骺端动脉和骺动脉均发自邻近动脉,从骺软骨附近穿入骨质(图5)。

图5 长骨血供示意图

不规则骨、扁骨和短骨的动脉来自骨膜动脉或滋养动脉。大多数动脉有静脉伴行。

2. 淋巴管 骨膜有丰富的淋巴管,但骨髓内、骨皮质内是否存在淋巴管,尚有争论。

3. 神经 伴滋养血管进入骨内,分布至哈弗斯管的血管周隙中,以内脏传出纤维(无髓)居多,分布至血管壁;躯体传入纤维(有髓)则多分布于骨膜。骨膜对张力或撕扯的刺激较敏感,故骨脓肿和骨折常引起剧痛。

(五) 骨的化学成分和物理性质

骨由有机质和无机质组成。有机质主要是胶原纤维束和黏多糖蛋白等,构成骨的支架,赋予骨弹性和韧性。无机质主要是碱性磷酸钙,使骨坚硬挺实。脱钙骨(去除无机质)仍具原骨形状,但柔软有弹性;煅烧骨(去除有机质)虽形状不变,但脆而易碎。两种成分的比例,随年龄的增长发生变化。幼儿时期骨的有机质和无机质各占一半,故弹性较大,柔软,易变形,在外力作用下不易骨折或折而不断,称青枝骨折。成年人骨有机质和无机质的比例约为3∶7,最为合适,因而骨具有较大的硬度和一定的弹性。老年人的骨无机质所占比例更大,脆性增加,但因激素水平下降,影响钙、磷的吸收和沉积,骨质呈现多孔性,骨组织总量减少,出现骨质疏松,此时骨的脆性较大,易发生骨折。

(六) 骨的发育和生长及维持和重建

骨发生于中胚层间充质。自胚胎第8 周开始,间充质呈膜状分布,并逐渐骨化,称膜化骨;或首先发育为软骨,继续骨化,称软骨化骨。

1. 膜化骨 间充质膜内部分细胞分化为成骨细胞,产生骨胶原纤维和基质,基质内逐渐沉积钙,构成骨质。初始化骨的部位,称骨化点(中心),由此向外呈放射状增生,形成海绵状骨质。新生骨质周围的间充质膜即成为骨膜。骨膜下的成骨细胞不断形成新骨,使骨不断加厚;骨化点边缘不断形成新骨质,使骨不断加宽。同时,破骨细胞将已形成的骨质按计划进行破坏与吸收,成骨细胞再加以改造和重建,最终塑造成体骨的形态。颅顶骨和面颅骨的发生属于此型。

2. 软骨化骨 间充质内首先形成软骨雏形,软骨外周的间充质形成软骨膜,膜下部分细胞分化为成骨细胞。围绕软骨体中部产生的骨质称骨领。骨领处原有的软骨膜即成为骨膜。骨领生成的同时,有血管侵入软骨体中央,间充质跟随进入,形成红骨髓。进入的间充质细胞分化为成骨细胞与破骨细胞,并启动造骨,此处即称原发骨化点(初级骨化中心)。中心区被破骨细胞破坏形成骨髓腔。婴儿出生前后,长骨骺处出现继发骨化点(次级骨化中心),于骺部开始造骨。骨膜、原发骨化点和继发骨化点不断造骨,分别形成骨干与骺,两者之间有骺软骨。外周的骨膜不断成骨使骨干加粗;髓腔内的成骨、破骨与重建则使骨髓腔逐渐扩大;骺软骨的不断增长和骨化促使骨不断加长。近成年时,骺软骨停止增长并全部骨化,骨干与骺之间遗留一骺线(在X 线下不显影,呈空节)。骺则形成关节软骨,终身不骨化。四肢骨(锁骨除外)和颅底骨的发生属于此型(图6)。

图6 软骨化骨

附肢主要各骨骨化点出现及长合时期见表1。

表1 附肢主要各骨骨化点出现及长合时期

二、 躯干骨

躯干骨包括24 块椎骨、1 块骶骨、1 块尾骨、1 块胸骨和12 对肋骨,参与构成脊柱、骨性胸廓和骨盆。

(一) 椎骨

幼年时为32 或33 块,分为颈椎7 块,胸椎12 块,腰椎5 块,骶椎5 块,尾椎3~4 块。成年后5块骶椎融合成骶骨,3~4 块尾椎融合成尾骨。

1. 椎骨的一般形态 椎骨(vertebrae)由前方短圆柱形的椎体和后方板状的椎弓组成。

椎体(vertebral body)是椎骨负重的主要部分,内部充满松质,表面的密质较薄,上、下面粗糙,借椎间盘与邻近椎骨相接。椎体后面微凹陷,与椎弓共同围成椎孔(vertebral foramen)。各椎孔上下贯通,构成容纳脊髓的椎管(vertebral canal)。

椎弓(vertebral arch)为弓形骨板,其紧连椎体的缩窄部分称椎弓根(pedicle of vertebral arch),根的上、下缘分别称椎上、下切迹。相邻椎骨的上、下切迹共同围成椎间孔(intervertebral foramen),有脊神经和血管通过。椎弓根向后内扩展变宽,称椎弓板(lamina of vertebral arch),两侧椎弓板于中线会合。由椎弓发出7 个突起:

①棘突(spinous process)1 个,由椎弓后面正中伸向后方或后下方,尖端可在体表扪到。

②横突transverse process 1 对,伸向两侧。棘突和横突都是肌和韧带的附着处。

③关节突(articular process)2 对。在椎弓根与椎弓板结合处分别向上、下方突起,即上关节突和下关节突,相邻关节突构成关节突关节。

2. 各部椎骨主要的形态特征

(1) 胸椎(thoracic vertebrae)(图7):

图7 胸椎

椎体自上向下逐渐增大,横断面呈心形。其矢径较横径略长,上部胸椎椎体近似颈椎,下部则近似腰椎。在椎体两侧面后份的上缘和下缘处,有半圆形浅凹,称上、下肋凹,与肋头相关节。在横突末端前面,有横突肋凹与肋结节相关节。关节突的关节面呈冠状位,上关节突关节面朝向后,下关节突关节面则朝向前。棘突较长,向后下方倾斜,各相邻棘突呈叠瓦状排列。

第1 胸椎棘突粗大并水平向后,椎体有一圆形的全肋凹和一半圆形的下肋凹。第9 胸椎可能存在下半肋凹缺如,第10 胸椎只有一个上肋凹,第11、12 胸椎各有一个全肋凹,横突无肋凹。

(2) 颈椎(cervical vertebrae)(图8):

图8 颈椎(上面)

椎体较小,横断面呈椭圆形。上、下关节突的关节面呈水平位。第3~7 颈椎椎体上面侧缘向上突起称椎体钩(uncus ofvertebrate body)。椎体钩与上位椎体下面的两侧唇缘相接,形成钩椎关节,又称Luschka 关节。如椎体钩过度增生肥大,可致椎间孔狭窄,压迫脊神经,产生颈椎病的症状和体征。颈椎椎孔较大,呈三角形。横突有孔,称横突孔(transverse foramen),有椎动脉(向上穿第6 至第1 颈椎横突孔)和椎静脉通过。第6 颈椎横突末端前方有明显的隆起,称颈动脉结节,有颈总动脉经其前方。当头部出血时,用手指将颈总动脉压于此结节,可暂时止血。第2~6 颈椎的棘突较短,末端分叉。

第1 颈椎又名寰椎(atlas)(图9),呈环状,无椎体、棘突和关节突,由前弓、后弓及侧块组成。前弓较短,后面正中有齿突凹(dental fovea),与枢椎的齿突相关节。侧块连接前后两弓,上面各有一椭圆形关节面,与枕髁相关节;下面有圆形关节面与枢椎上关节面相关节。后弓较长,上面可见横行的椎动脉沟,有椎动脉通过。

图9 寰椎

第2 颈椎又名枢椎(axis)(图10),椎体向上伸出齿突(dens),与寰椎齿突凹相关节。齿突原为寰椎椎体,发育过程中脱离寰椎而与枢椎椎体融合。

图10 枢椎(上面)

第7 颈椎又名隆椎(prominent vertebrae)(图11),棘突长,末端不分叉,活体易于触及,常作为计数椎骨序数的标志。

 图11 隆椎(上面)

(3) 腰椎(lumbar vertebrae)(图12):椎体粗壮,横断面呈肾形。椎孔呈卵圆形或三角形。上、下关节突粗大,关节面几呈矢状位。上关节突后缘的卵圆形隆起称乳突。棘突宽短呈板状,水平伸向后方。各棘突的间隙较宽,临床上可于此进行腰椎穿刺术。

图12 腰椎

(4) 骶骨(sacrum)(图13):由5 块骶椎融合而成,呈三角形,底向上,尖朝下,盆面(前面)凹陷,上缘中份向前隆凸,称岬(promontory)。盆面中部可见4 条横线,是椎体融合的痕迹。横线两端有4 对骶前孔。背面粗糙隆凸,正中线处为骶正中嵴,嵴外侧有4 对骶后孔。骶前、后孔分别有骶神经前、后支通过。骶前、后孔均与骶管相通,骶管上端通连椎管,下端的裂孔称骶管裂孔(sacral hiatus),裂孔两侧有向下突出的骶角(sacral horn),骶管麻醉常以骶角作为标志。骶骨外侧部上宽下窄,上份有耳状面与髂骨的耳状面构成骶髂关节,耳状面后方骨面凹凸不平,称骶粗隆。骶骨参与构成骨盆后壁,上连第5 腰椎,下接尾骨。

图13 骶骨和尾骨

(5) 尾骨(coccyx)(图14):由3~4 块退化的尾椎融合而成。上接骶骨,下端游离为尾骨尖。跌倒或撞击可能导致尾骨骨折。

图14 骶骨和尾骨

3. 椎骨的常见变异 椎骨在胚胎发育过程中可出现变异。如两侧椎弓后端融合不全,则形成脊柱裂,常见于腰骶部。较轻者为隐性脊柱裂,常出现腰痛,重者则脊膜甚至脊髓和马尾经此膨出。椎骨的数目也可发生变异,如第1 骶椎不与其他骶椎融合,而成第6 腰椎,则称骶椎腰化;反之,如第5腰椎与骶骨融合,则称腰椎骶化。

(二) 胸骨

胸骨(sternum)(图15)为长方形扁骨,位于胸前壁正中,前凸后凹,自上而下可分柄、体和剑突三部分。胸骨柄(manubrium sterni)上宽下窄,上缘中份为颈静脉切迹(jugular notch),两侧有锁切迹与锁骨连结。柄外侧缘上份接第1 肋软骨。柄与体连接处微向前突,称胸骨角(sternal angle),可在体表扪及,两侧平对第2 肋,是计数肋的重要标志。胸骨角部位又相当于左、右主支气管分叉处,主动脉弓下缘水平,心房上缘,上、下纵隔交界部。胸骨角向后平对第4 胸椎椎体下缘。胸骨体(body of sternum) 呈长方形,外侧缘连接第2~7 肋软骨。剑突(xiphoid process)扁而薄,形状变化较大,下端游离。

图15 胸骨(前面) 

(三) 肋

肋(rib)由肋骨与肋软骨组成,共12 对。第1~7 对肋前端直接与胸骨连结,称真肋。其中第1 对肋与胸骨柄间为软骨结合,第2~7 对肋与胸骨构成微动的胸肋关节。第8~10 对肋不直接与胸骨相连,称假肋。肋前端借肋软骨与上位肋软骨连结,形成肋弓(costal arch)。第11~12 对肋前端游离于腹壁肌层中,称浮肋。

1. 肋骨(costal bone)(图16) 属扁骨,分为体和前、后两端。后端膨大,称肋头(costal head),有关节面与胸椎上、下肋凹相关节。肋头外侧稍细,称肋颈(costal neck)。颈外侧的粗糙突起,称肋结节(costal tubercle),与相应的胸椎横突肋凹相关节。肋体(shaft of rib) 长而扁,分内、外两面和上、下两缘。

图16 肋骨

内面近下缘处有肋沟(costal groove),肋间神经和血管走行其中。体的后份急转处称肋角(costal angle)。前端稍宽,与肋软骨相接。

第1 肋骨扁宽而短,分上、下面和内、外缘,无肋角和肋沟。内缘前份有前斜角肌结节,为前斜角肌附着处。其前、后方分别有锁骨下静脉和锁骨下动脉经过的压迹(沟)。

第2 肋骨为过渡型。第11、12 肋骨无肋结节、肋颈及肋角。

2. 肋软骨(costal cartilage)位于各肋骨前端,由透明软骨构成,终身不骨化。

3. 肋的先天变异 肋骨可有多种先天变异,如以下几种。

(1) 颈肋:见于一侧或两侧,表现为短小较直的小肋骨,多自第7 颈椎处伸出。

(2) 叉状肋:为最常见的肋骨变异,肋骨前端呈叉状,有时一支明显,另一支短小,甚至仅为肋骨上的突起,易误认为病变。

(3) 肋骨联合:多见于第5、6 肋的后端,表现为相邻两条肋骨局部呈骨性联合,肋间隙变窄,易误认为肺内病变。

三、 颅骨

颅骨有23 块(中耳的3 对听小骨未计入)。除下颌骨和舌骨外,彼此借缝或软骨牢固连结形成颅(skull),保护并支持脑和感觉器,并构成消化和呼吸系统的起始部。以眶上缘、外耳门上缘和枕外隆凸的连线为界,颅分为后上部的脑颅与前下部的面颅。

(一) 脑颅骨

脑颅由8 块骨组成。其中不成对的有额骨、筛骨、蝶骨和枕骨,成对的有颞骨和顶骨,参与构成颅腔。

颅腔的顶为穹窿形的颅盖(calvaria),由额骨、顶骨和枕骨构成。颅腔的底由中部的蝶骨、后方的枕骨、两侧的颞骨、前方的额骨和筛骨构成。筛骨仅有一小部分参与脑颅的构成,其余构成面颅。

1. 额骨(frontal bone)(图17) 位于颅的前上方,分三部:

①额鳞:是贝壳状的扁骨,中央隆起称额结节,内含空腔称额窦,开口于鼻腔;

②眶部:为后伸的水平薄骨板,构成眶上壁;

③鼻部:位于两侧眶部之间,呈马蹄铁形,与筛骨和鼻骨连结,缺口处为筛切迹。

图17 额骨(前面)

2. 筛骨(ethmoid bone)(图18) 为脆弱的含气骨。位于两眶之间、额骨与蝶骨之间,参与构成鼻腔上部、鼻腔外侧壁和鼻中隔。筛骨在冠状切面上呈“巾”字形,分三部:

①筛板:是多孔的水平骨板,构成鼻腔的顶,板的前份有向上伸出的骨嵴称鸡冠,其两侧有多个筛孔。

②垂直板:自筛板中线下垂,居正中矢状位,构成骨性鼻中隔上部。

③筛骨迷路:位于垂直板两侧,由菲薄骨片围成许多小腔。迷路内侧壁附有两个卷曲小骨片,称上鼻甲和中鼻甲。迷路外侧壁骨质极薄,构成眶的内侧壁,称眶板。

图18 筛骨

3. 蝶骨sphenoid bone(图19、图20) 形似展翅的蝴蝶,居颅底中央,分体、大翼、小翼和翼突四部:

图1-19 蝶骨(前面)

图20 蝶骨(上面)

①体:为中间部的立方形骨块,内含蝶窦,窦分隔为左右两半,分别向前开口于蝶筛隐窝。体上面呈马鞍状,称蝶鞍,中央的凹陷为垂体窝(hypophysial fossa)。体部两侧有由后向前穿行的浅沟,称颈动脉沟,颈内动脉经颈动脉管入颅后行于此沟内。

②大翼(greater wing):自蝶骨体两侧伸向上方,分为凹陷的大脑面、前内侧的眶面和外下方的颞面。颞面借颞下嵴分上下两部,上部为颞窝的一部分,下部构成颞下窝的顶。大翼根部自前内向后外可见圆孔(foramen rotundum)、卵圆孔(foramen ovale)和棘孔(foramen spinosum),分别通过重要的神经和血管。

③小翼(lesser wing):为三角形薄板,从体的前上份发出。其上面为颅前窝的后部,下面构成眶上壁的后部。小翼与体的交界处可见视神经管(optic canal)。两视神经管内口之间有交叉前沟连通。小翼与大翼间的裂隙为眶上裂s(uperior orbital fissure)。

④翼突(pterygoid process):自体与大翼连接处下垂,向后敞开形成内侧板和外侧板。翼突根部呈矢状贯通的细管,称翼管(pterygoid canal),向前通入翼腭窝。

4. 颞骨(temporal bone)(图21、图22) 位于颅两侧,并延至颅底,参与构成颅底和颅腔侧壁,形状不规则,以外耳门为中心分三部:

图21 颞骨(外面)

图22 颞骨(内面)

①鳞部(squamous part):位于外耳门前上方,呈鳞片状。内面有脑回的压迹和脑膜中动脉沟;外面光滑,前下部有前伸的颧突,与颧骨的颞突构成颧弓。颧突根部下面的深窝称下颌窝(mandibular fossa),窝前缘的横行突起,称关节结节(articular tubercle)。

②鼓部(tympanic part):位于下颌窝后方,为弯曲的骨片。从前、下、后三面围绕外耳道。③岩部(锥部)(petrous part)( pyramid):呈三棱锥形,尖指向前内,紧邻蝶骨体,底与颞鳞、乳突部相接。岩部前面朝向颅中窝,中央有弓状隆起,隆起外侧较薄的部分称鼓室盖,近尖端处有光滑的三叉神经压迹。后面中央部可见内耳门(internal acoustic pore),通入内耳道。下面凹凸不平,中央有颈动脉管外口,向前内通入颈动脉管(carotid canal)。此管先垂直上行,继而折向前内,开口于岩部尖端,称颈动脉管内口。颈动脉管外口后方的深窝为颈静脉窝,后外侧的细长骨突称茎突(styloid process)。岩部后份肥厚的突起,位于外耳门后方,称乳突(mastoid process),其内的含气小腔隙称乳突小房,茎突根部后方的孔为茎乳孔(stylomastoid foramen)。颞骨岩部因含有多个孔隙、管道与气房,较为脆弱,1/3 的颅底骨折发生于此。

5. 枕骨(occipital bone) 位于颅的后下部,呈勺状。前下部有枕骨大孔(foramen magnum)。枕骨借此孔分为四部:前为基底部,后为枕鳞,两侧为侧部。侧部的下方有椭圆形关节面,称枕髁。枕骨大孔后方有枕外嵴延伸至枕外隆凸,隆凸向两侧延伸为上项线,其下方有与之平行的下项线。

6. 顶骨(parietal bone) 外隆内凹,呈四边形,居颅顶中部,左右各一。两块顶骨以矢状缝相连。前方经冠状缝同额骨相连,后方经人字缝与枕骨相连。

(二) 面颅骨

面颅有15 块骨。成对的包括上颌骨、腭骨、颧骨、鼻骨、泪骨及下鼻甲,不成对的有犁骨、下颌骨和舌骨。面颅诸骨连结构成眼眶、鼻腔和口腔的骨性支架。

1. 下颌骨mandible(图23) 为最大的面颅骨,分为一体两支:

图23 下颌骨

①下颌体为弓状板,有上、下两缘及内、外两面。下缘圆钝,为下颌底;上缘构成牙槽弓,有容纳下牙根的牙槽。体外面正中前凸形成颏隆凸。其前外侧面有颏孔(mental foramen)。内面正中有两个小棘,称颏棘,为肌肉附着处。其下外方的椭圆形浅窝称二腹肌窝。

②下颌支(ramus of mandible)为体后方上耸的方形骨板,其外面后下部粗糙,为咬肌所附着,称咬肌粗隆;下颌支末端有两个突起,前方的称冠突,为颞肌附着处,后方的称髁突,两突之间的凹陷为下颌切迹。髁突上端的膨大为下颌头(head of mandible),与下颌窝相关节,头下方较细处为下颌颈(neck of mandible)。下颌支后缘与下颌底相交处,称下颌角(angle of mandible)。下颌支内面中央有下颌孔(mandibular foramen),孔的前缘有伸向上后的骨突,称下颌小舌。

2. 舌骨(hyoid bone)(图24) 居下颌骨下后方,呈马蹄铁形。中间部称体,向后外延伸的长突为大角,向上的短突为小角。大角和体都可在体表扪到。

图24 舌骨

3. 犁骨(vomer)为斜方形骨板,组成骨性鼻中隔后下份。

4. 上颌骨(maxilla)(图25) 成对,构成颜面的中央部,几乎与全部面颅骨相接,可分为1 体和4 突。上颌体内含上颌窦,分前面、颞下面、眶面及鼻面。前面上份有眶下孔(infraorbital foramen),孔下方凹陷,称尖牙窝。颞下面朝向后外,中部有小的牙槽孔。眶面构成眶的下壁,有矢状位的眶下沟,向前下连于眶下管。鼻面构成鼻腔外侧壁,后份有大的上颌窦裂孔,通入上颌窦,前份有纵行的泪沟。额突(frontal process)突向上方,接额骨、鼻骨和泪骨。颧突(zygomatic process)伸向外侧,接颧骨。牙槽突(alveolar process)由体向下伸出,其下缘有牙槽,容纳上颌牙根。腭突(palatine process)由体向内水平伸出,于中线与对侧腭突结合,组成骨腭的前份。

图25 上颌骨

5. 腭骨(palatine bone)(图26) 成对,呈L 形,位于上颌骨腭突与蝶骨翼突之间,分为水平板和垂直板两部,水平板组成骨腭的后份,垂直板构成鼻腔外侧壁的后份。

图26 腭骨

6. 鼻骨(nasal bone)为成对的长条形小骨片,上窄下宽,构成鼻背的基础。

7. 泪骨(lacrimal bone)为菲薄的方形小骨片,位于眶内侧壁的前份。前接上颌骨额突,后连筛骨眶板。

8. 下鼻甲(inferior nasal concha)为薄而卷曲的小骨片,附于上颌体和腭骨垂直板的鼻面。

9. 颧骨(zygomatic bone)位于眶的外下方,呈菱形,形成面颊的骨性突起。颧骨的颞突向后接颞骨的颧突,构成颧弓。

(三) 颅的整体观

除下颌骨和舌骨外,颅骨借膜和软骨牢固结合成一整体。全颅的形态特征,对临床应用极为重要。

1. 颅顶面观 呈卵圆形,前窄后宽,光滑隆凸。顶骨中央最隆凸处,称顶结节。额骨与两侧顶骨连结构成冠状缝(coronal suture),两侧顶骨连结构成矢状缝(sagittal suture),两侧顶骨与枕骨连结构成人字缝(lambdoid suture)。矢状缝后份两侧常有一小孔,称顶孔。

2. 颅后面观 可见人字缝和枕鳞。枕鳞中央最突出部为枕外隆凸(external occipital protuberance)。隆凸向两侧的弓形骨嵴称上项线,其下方有与之平行的下项线。

3. 颅内面观 颅盖内面凹陷,有许多与脑沟回对应的压迹与骨嵴。两侧有树枝状动脉沟,是脑膜中动脉及其分支的压迹。正中线上可见纵行浅沟,为上矢状窦沟,沟两侧分布许多颗粒小凹,为蛛网膜粒的压迹。

颅底内面凹凸不平,自前向后有三个呈阶梯状加深的陷窝,分别称颅前、中、后窝。窝中有诸多孔、裂,多数与颅底外面相通(图27)。

图27 颅底内面观

(1) 颅前窝(anterior cranial fossa):位置最高,由额骨眶部、筛骨筛板和蝶骨小翼构成。自正中线由前至后,有额嵴、盲孔、鸡冠等结构。筛板上有筛孔通鼻腔。

(2) 颅中窝(middle cranial fossa):由蝶骨体及大翼、颞骨岩部等构成。中间狭窄,两侧宽广。以颞骨岩部上缘及鞍背与颅后窝分界。中央为蝶骨体,上面有垂体窝,窝前外侧为视神经管,通入眶腔,管口外侧有突向后方的前床突。垂体窝前方圆形的骨隆起为鞍结节,后方横位的骨隆起称鞍背。鞍背两侧角向上突起为后床突。垂体窝和鞍背统称蝶鞍,其两侧浅沟为颈动脉沟,沟向前外侧通入眶上裂,沟后端有孔称破裂孔(foramen lacerum),续于颈动脉管内口。蝶鞍两侧,由前内向后外,依次可见圆孔、卵圆孔和棘孔。脑膜中动脉沟自棘孔向外上方走行。弓状隆起与颞鳞之间的薄骨板为鼓室盖,岩部尖端的浅窝称三叉神经压迹。

(3) 颅后窝(posterior cranial fossa):位置最深,主要由枕骨和颞骨岩部后部构成。窝中央可见枕骨大孔,孔前上方的平坦斜面称斜坡(clivus)。孔前外缘有舌下神经管内口,孔后上方可见十字形隆起,其交会处称枕内隆凸(internal occipital protuberance)。由此向上延续为上矢状窦沟,该沟向下续于枕内嵴,向两侧续于横窦沟,横窦沟继转向前下内改称乙状窦沟,末端终于颈静脉孔(jugular foramen)。颞骨岩部后面有向前内的开口,即内耳门,通入内耳道。

4. 颅底外面观(图28) 颅底外面高低不平,神经血管通过的孔裂甚多。自前向后可见:由两侧牙槽突合成的牙槽弓,以及由上颌骨腭突与腭骨水平板构成的骨腭。骨腭正中可见腭中缝,其前端为切牙孔,通入切牙管。骨腭近后缘两侧有腭大孔。

图28 颅底外面观

骨腭以上,鼻后孔被鼻中隔后缘(犁骨)分成左右两半。鼻后孔两侧的垂直骨板即翼突内侧板。

翼突外侧板根部后外方,可见较大的卵圆孔和较小的棘孔。鼻后孔后方中央可见枕骨大孔,孔前方为枕骨基底部,与蝶骨体直接结合(25 岁以前借软骨结合);孔两侧的椭圆形关节面称枕髁,髁前外侧稍上有舌下神经管外口;髁后方为不恒定的髁管开口。枕髁外侧,枕骨与颞骨岩部交界处有不规则的颈静脉孔,其前方圆孔为颈动脉管外口。颈静脉孔的后外侧,有细长的茎突,茎突根部后方可见茎乳孔。

颧弓根部后方为下颌窝,与下颌头相关节。窝前缘的隆起称关节结节。蝶骨、枕骨基底部和颞骨岩部会合处,围成不规则的破裂孔,活体为软骨所封闭。

5. 颅侧面观(图28) 由额骨、蝶骨、顶骨、颞骨及枕骨构成,亦可见面颅的颧骨和上、下颌骨。侧面中部有外耳门,其后方为乳突,前方为颧弓,二者均可在体表触及。颧弓将颅侧面分为上方的颞窝和下方的颞下窝。

图28 颅侧面观

(1) 颞窝(temporal fossa):上界为颞线,起自额骨与颧骨相接处,弯向上后,经额骨和顶骨,继转向下前达乳突根部。颞窝前下部较薄,在额、顶、颞、蝶骨会合处最为薄弱,此处常构成H 形的缝,称翼点(pterion),位于颧弓中点上方两横指(或3.5~4.0cm)处。其内面常有血管沟,脑膜中动脉前支由此沟通过。此处骨板薄弱,骨折时易伤及该动脉,形成硬膜外血肿。

(2) 颞下窝(infratemporal fossa):位于颧弓平面以下,是上颌骨体和颧骨后方的不规则间隙,容纳咀嚼肌和血管神经等,向上与颞窝通连。窝前壁为上颌骨体和颧骨,内壁为翼突外侧板,外壁为下颌支,下壁与后壁缺如。此窝向上经卵圆孔和棘孔与颅中窝相通,向前经眶下裂通眶,向内经上颌骨与蝶骨翼突之间的翼上颌裂通翼腭窝。

(3) 翼腭窝pterygopalatine fossa(图29):为上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨之间的窄间隙,深藏于颞下窝内侧。此窝向外通颞下窝,向前借眶下裂通眶,向内借腭骨与蝶骨围成的蝶腭孔通鼻腔,向后借圆孔通颅中窝,借翼管通颅底外面,向下移行于腭大管,继经腭大孔通口腔。源于口鼻腔、眶内、颅中窝、颞下窝和鼻旁窦的病变均可能蔓延至此窝。翼腭窝内有重要的血管、神经等结构通过。

图29 翼腭窝

6. 颅前面观(图30) 可见额骨和面颅诸骨,面部中央为梨状孔,向后通鼻腔。孔的外上方为眶,下方为上、下颌骨围成的骨性口腔。分为额区、眶、骨性鼻腔和骨性口腔。

图1-29 颅前面观

(1) 额区:为眶以上的部分,由额鳞(frontal squama)组成。两侧可见隆起的额结节,结节下方有与眶上缘平行的弓形隆起,称眉弓,其内侧份的深面有额窦。左右眉弓间的平坦部,称眉间。眉弓与眉间都是重要的体表标志。

(2) 眶(orbit):为底朝前外,尖向后内的一对四棱锥形深腔,可分上、下、内侧、外侧四壁,容纳眼球及附属结构(图31)。

图31 眶

1) 底:即眶口,略呈四边形,向前下外倾斜。眶上缘中、内⅓交界处有眶上孔或眶上切迹,眶下缘中份下方有眶下孔。

2) 尖:指向后内,尖端的圆形孔即视神经管口,通入颅中窝。

3) 上壁:由额骨眶部及蝶骨小翼构成,与颅前窝相邻,前外侧份的深窝称泪腺窝,容纳泪腺。

4) 内侧壁:最薄,由前向后由上颌骨额突、泪骨、筛骨眶板和蝶骨体组成,与筛窦和鼻腔相邻。前下份有一长圆形窝,容纳泪囊,称泪囊窝,此窝向下经鼻泪管(nasolacrimal duct)通鼻腔。

5) 下壁:主要由上颌骨构成,壁下方为上颌窦。下壁和外侧壁交界处后份,有眶下裂(inferior orbital fissure)向后通入颞下窝和翼腭窝,裂中部有前行的眶下沟,向前导入眶下管,并开口于眶下孔。

6) 外侧壁:较厚,由颧骨和蝶骨大翼构成。外侧壁与上壁交界处的后份有眶上裂(superior orbital fissure),向后通入颅中窝。眶下壁和内侧壁骨质较薄弱,是眼眶骨折最常累及的部位。

(3) 骨性鼻腔(bony nasal cavity)(图32):为顶窄底宽的狭长腔隙,位于面颅中央,介于两眶和上颌骨之间,由犁骨和筛骨垂直板构成的骨性鼻中隔将其分为左右两半。

图32 骨性鼻腔

鼻腔顶主要由筛骨筛板构成,有筛孔通颅前窝。筛板薄而脆,外伤时易骨折,为鼻部手术的危险区。底为骨腭,由上颌骨腭突和腭骨水平板构成。前端有切牙管通口腔。外侧壁由上颌骨、泪骨、下鼻甲、筛骨迷路、腭骨垂直板及蝶骨翼突构成。自上而下可见三个向下弯曲的突出骨片,称上、中、下鼻甲,每个鼻甲下方为相应的鼻道,分别称上鼻道(superior nasal meatus)、中鼻道(middle nasal meatus)和下鼻道(inferior nasal meatus),各鼻甲与鼻中隔之间的共同狭窄腔隙称总鼻道。上鼻甲后上方与蝶骨之间的间隙,称蝶筛隐窝。中鼻甲后方有蝶腭孔,通翼腭窝。中鼻道位于中鼻甲外侧,其外侧壁前、中部可见筛泡,内含中筛窦。筛泡前下方的弧形嵴状隆起为钩突,构成筛骨内侧壁的上部。筛泡和钩突之间的半月形裂隙称半月裂孔。裂孔向前下和外上延伸形成筛漏斗。下鼻道前上方有鼻泪管开口,位于下鼻甲附着处下方(图33)。鼻腔前方开口称梨状孔,后方开口称鼻后孔,通咽腔。

图33 鼻腔外侧壁(切除部分鼻甲)

(4) 鼻旁窦(paranasal sinus)(图34、图35):是上颌骨、额骨、蝶骨及筛骨内的骨腔,位于鼻腔周围并开口于鼻腔。具有发音共鸣和减轻颅骨重量的作用。

图34 鼻腔外侧壁(切除部分鼻甲)

图35 颅的冠状切面(通过第三磨牙)

1) 额窦(frontal sinus):居眉弓深面,左右各一,窦口向后下,开口于中鼻道前部的筛漏斗处。

2) 筛窦(ethmoidal sinus):又称筛小房(ethmoidal cellule)。呈蜂窝状,分前、中、后三群,前、中群开口于中鼻道,后群开口于上鼻道。

3) 蝶窦(sphenoidal sinus):居蝶骨体内,被内板隔成左右两腔,多不对称,向前开口于蝶筛隐窝。

4) 上颌窦(maxillary sinus):最大,居上颌骨体内。窦顶为眶下壁,底为上颌骨牙槽突,与第一、二磨牙及第二前磨牙紧邻。前壁的凹陷处称尖牙窝,骨质最薄。内侧壁即鼻腔外侧壁,有窦的开口通入中鼻道半月裂孔。窦口高于窦底,故窦内积液时直立位不易引流。

(5) 骨性口腔(bony oral cavity):由上颌骨、腭骨及下颌骨围成。顶即骨腭,其前方正中有切牙孔,后方两侧有腭大孔和腭小孔。前壁及外侧壁由上、下颌骨牙槽部及牙围成,向后通咽,底由软组织封闭。

(四) 新生儿颅的特征及生后变化

胎儿时期由于脑及感觉器官发育早,而咀嚼和呼吸器官,尤其是鼻旁窦尚不发达,因此脑颅远大于面颅。新生儿面颅占全颅的⅛,而成人为¼。额结节、顶结节和枕鳞都是骨化中心部位,发育明显,从颅顶观察,新生儿颅呈五角形(图36)。额骨正中缝尚未愈合,额窦尚未发育,眉弓及眉间不明显。颅顶各骨尚未完全发育,骨缝间充满纤维组织膜,在多骨交接处,间隙的膜较大,称颅囟(cranial fontanelle)。前囟(额囟)(anterior fontanelle)最大,呈菱形,位于矢状缝与冠状缝相接处。后囟(枕囟)(posterior fontanelle)位于矢状缝与人字缝会合处,呈三角形。另外,还有位于顶骨前下角的蝶囟和顶骨后下角的乳突囟。前囟在1~2 岁时闭合,其余各囟均于生后不久闭合。新生儿颅的上、下颌骨不发达,下颌角呈钝角。鼻旁窦尚未发育,乳突不明显,口鼻显得较小。

图36 新生儿颅

四、 附肢骨

附肢骨包括上肢骨和下肢骨。上、下肢骨分别由与躯干相连接的肢带骨和游离的自由肢骨组成。上、下肢骨的数目和排列方式基本相同,上肢骨每侧32 块,共64 块,下肢骨每侧31 块,共62 块。由于人体直立,上肢从支持功能中解放出来,成为灵活运动的劳动器官,下肢起着支持和移位的作用。因而,上肢骨纤细轻巧,下肢骨粗大坚固。附肢骨的配布如表2。

表2 附肢骨的配布

(一) 上肢骨

1. 上肢带骨

(1) 锁骨(clavicle)(图37):呈“~”形弯曲,横架于胸廓前上方。全长可在体表扪到。内侧端粗大,为胸骨端,有关节面与胸骨柄相关节。外侧端扁平,为肩峰端,有小关节面与肩胛骨肩峰相关节。内侧⅔ 凸向前,呈三棱形,外侧⅓ 凸向后,呈扁平形。锁骨位置表浅,易发生骨折,骨折部位多为内、外侧交界处。锁骨上面光滑,下面粗糙,形似长骨,但无骨髓腔。锁骨是唯一直接与躯干相连的上肢骨,呈杠杆状支撑肩胛骨,使上肢远离胸壁,以保证上肢的灵活运动,并将应力自上肢传给躯干。

图37 锁骨

(2) 肩胛骨(scapula)(图38、图39):为三角形扁骨,贴于胸廓后外面,介于第2 至第7 肋之间。可分二面、三缘和三个角。腹侧面或肋面与胸廓相对,称肩胛下窝(subscapular fossa)。背侧面的横嵴称肩胛冈(spine of scapula)。冈上、下方的窝,分别称冈上窝(supraspinous fossa) 和冈下窝(infraspinous fossa)。肩胛冈向外侧延伸的扁平突起,称肩峰(acromion),与锁骨外侧端相接。

图38 肩胛骨(前面)

图39 肩胛骨(后面)

上缘短而薄,外侧份有肩胛切迹,更外侧有向前的指状突起称喙突(coracoid process)。内侧缘薄而锐利,因邻近脊柱,又称脊柱缘。外侧缘肥厚邻近腋窝,称腋缘。上角为上缘与脊柱缘会合处,平对第2 肋。下角为脊柱缘与腋缘会合处,平对第7 肋或第7 肋间隙,为计数肋的标志。外侧角为腋缘与上缘会合处,较肥厚,朝外侧方的梨形浅窝,称关节盂(glenoid cavity),与肱骨头相关节。盂上、下方各有一粗糙隆起,分别称盂上结节和盂下结节。肩胛冈、肩峰、肩胛下角、内侧缘及喙突均可在体表扪到。

肩胛骨骨折多见于直接暴力损伤,可分为体部、肩胛颈、肩胛冈、肩胛盂、喙突和肩峰骨折,其中体部骨折最为常见。

2. 自由上肢骨

(1) 肱骨(humerus)(图40):为上肢最大的管状骨,分为肱骨体及上、下两端。上端有朝向上后内方呈半球形的肱骨头(head ofhumerus),与肩胛骨的关节盂相关节。头周围的环状浅沟,称解剖颈(anatomical neck)。肱骨头的外侧和前方有隆起的大结节(greater tubercle) 和小结节(lesser tubercle),大、小结节向下分别延伸为大结节嵴和小结节嵴。两结节间的纵沟称结节间沟。上端与体交界处稍细,称外科颈(surgical neck),是肱骨头骨松质和肱骨干骨皮质交界的部位,较易发生骨折。肱骨体上半部呈圆柱形,下半部呈三棱柱形。中部外侧面有粗糙的三角肌粗隆(deltoid tuberosity)。后面中部可见自内上斜向外下的浅沟,称桡神经沟(sulcus for radial nerve),桡神经和肱深动脉沿此沟经过,肱骨中部骨折可能伤及桡神经。内侧缘近中点处有开口向上的滋养孔。

图40 肱骨

肱骨下端较扁,外侧部前面有半球状的肱骨小头(capitulum of humerus),与桡骨相关节;内侧部有滑车状的肱骨滑车(trochlea of humerus),与尺骨形成关节。滑车前上方可见冠突窝;肱骨小头前上方为桡窝;滑车后上方为鹰嘴窝,伸肘时容纳尺骨鹰嘴。小头外侧和滑车内侧各有一突起,分别称外上髁(lateral epicondyle)和内上髁(medial epicondyle)。内上髁后方的浅沟称尺神经沟,尺神经由此经过。下端与体交界处,即肱骨内、外上髁稍上方,骨质较薄弱,受暴力可发生肱骨髁上骨折。肱骨大结节和内、外上髁均可在体表扪及。

(2) 桡骨radius(图41):居前臂外侧,分一体两端。上端膨大称桡骨头head of radius,头上面的关节凹与肱骨小头相关节,其周围的环状关节面与尺骨相关节。头下方略细,称桡骨颈(neck of radius)。颈的内下侧有突起的桡骨粗隆(radial tuberosity),是肱二头肌的抵止处。桡骨体呈三棱柱形,内侧缘为薄锐的骨间缘(又称骨间嵴),与尺骨的骨间缘相对。外侧面中点的粗糙面为旋前圆肌粗隆。下端前凹后凸,外侧向下突出,称茎突(styloid process)。下端内面有关节面,称尺切迹,与尺骨头相关节。下面有腕关节面与腕骨相关节。体表可扪及桡骨茎突和桡骨头。

图41 桡骨和尺骨

(3) 尺骨(ulna)(图42):居前臂内侧,分一体两端。上端粗大,前面有一半圆形深凹,称滑车切迹(trochlear notch),与肱骨滑车相关节。切迹后上方的突起为鹰嘴(olecranon),前下方的突起为冠突(coronoid process)。冠突外侧面有桡切迹,与桡骨头相关节。冠突下方的粗糙隆起,称尺骨粗隆(ulnar tuberosity)。尺骨体上段粗,下段细,外缘锐利,为骨间缘,与桡骨骨间缘相对。下端为尺骨头(head of ulna),其前、外、后有环状关节面与桡骨的尺切迹相关节,下面光滑,借三角形的关节盘与腕骨分隔。头后内侧的锥状突起,称尺骨茎突。生理情况下,尺骨茎突较桡骨茎突高约1cm。鹰嘴、后缘全长、尺骨头和茎突均可在体表扪及。

图42 桡骨和尺骨

(4) 手骨:包括腕骨、掌骨和指骨(图43)。

图43 手骨

1) 腕骨(carpal bone):属于短骨,共8 块,排成近、远二列。近侧列由桡侧向尺侧分别为:手舟骨(scaphoid bone)、月骨(lunate bone)、三角骨(triquetral bone)和豌豆骨(pisiform bone)。远侧列为:大多角骨(trapezium bone)、小多角骨(trapezoid bone)、头状骨(capitate bone)和钩骨(hamate bone)。8 块腕骨构成掌面凹陷的腕骨沟。各骨相邻的关节面形成腕骨间关节。手舟骨、月骨和三角骨近端形成的椭圆形关节面,与桡骨腕关节面及尺骨下端的关节盘构成桡腕关节。腕骨骨折多由间接暴力引起,以手舟骨骨折最为多见。

2) 掌骨(metacarpal bone):共5 块。由桡侧向尺侧,依次为第1~5 掌骨。近端为底,接腕骨;远端为头,接指骨;中间部为体。第1 掌骨短而粗,其底有鞍状关节面,与大多角骨的鞍状关节面相关节。

3) 指骨(phalange of finger):属长骨,共14 块。拇指有2 节,分为近节指骨和远节指骨;其余各指为3 节,分别为近节指骨、中节指骨和远节指骨。每节指骨的近端为底,中间部为体,远端为滑车。远节指骨远端掌面粗糙,称远节指骨粗隆。

3. 上肢骨常见的变异和畸形 包括:

①锁骨:可见先天性锁骨缺如。

②肱骨:冠突窝与鹰嘴窝之间出现穿孔,称滑车上孔;内上髁上方有时出现向下的突起,称髁上突,借韧带连于内上髁,韧带若骨化则形成髁上孔。

③桡骨:可部分或全部缺如。

④尺骨:鹰嘴与尺骨干可不融合。

⑤腕骨:可出现二分舟骨。

⑥掌骨、指骨:可出现多指或并指。

(二) 下肢骨

1. 下肢带骨 髋骨(hip bone)(图44~图46)为不规则骨,上部扁阔,中部窄厚,有朝向下外的深窝,称髋臼;下部的大孔称闭孔。左右髋骨与骶、尾骨组成骨盆。髋骨由髂骨、坐骨和耻骨组成,三骨会合于髋臼,16 岁左右完全融合。

图44 髋骨(外面) 

图45 髋骨(内面)

图46 6 岁幼儿髋骨

(1) 髂骨(ilium):构成髋骨上部,分为肥厚的髂骨体和扁阔的髂骨翼。髂骨体构成髋臼的上⅖,翼上缘肥厚,形成弓形的髂嵴(iliac crest)。两侧髂嵴最高点的连线约平第4 腰椎棘突,是计数椎骨的标志。髂嵴前端为髂前上棘(anterior superior iliac spine),后端为髂后上棘(posterior superior iliac spine)。髂前上棘后方5~7cm 处,髂嵴外唇向外突起,称髂结节(tubercle of iliac crest)。在髂前、后上棘的下方各有一薄锐突起,分别称髂前下棘和髂后下棘。髂后下棘下方有深陷的坐骨大切迹(greater sciatic notch)。髂骨翼内面的浅窝称髂窝(iliac fossa),为大骨盆的侧壁。髂窝下界有圆钝骨嵴,称弓状线(arcuate line)。髂骨翼后下方为粗糙的耳状面,与骶骨耳状面相关节。耳状面后上方有髂粗隆,与骶骨借韧带相连。髂骨翼外面称臀面,有臀肌附着。

(2) 坐骨ischium:分坐骨体和坐骨支。体组成髋臼的后下⅖,后缘有突起的坐骨棘(ischial spine),棘下方为坐骨小切迹(lesser sciatic notch)。坐骨棘与髂后下棘之间为坐骨大切迹。坐骨体下后部向前内上延伸为较细的坐骨支,其末端与耻骨下支结合。坐骨体与坐骨支移行处的后部可见粗糙隆起,称坐骨结节(ischial tuberosity),是坐位时体重的承受点,为坐骨最低部,可在体表扪及。

(3) 耻骨(pubis):构成髋骨前下部,分体和上、下二支。体组成髋臼前下1/5。与髂骨体的结合处,骨面粗糙隆起,称髂耻隆起,由此向前内伸出耻骨上支,其末端急转向下,成为耻骨下支。耻骨上支上面的锐嵴称耻骨梳(pecten pubis),向后移行于弓状线,向前终于耻骨结节(pubic tubercle)。耻骨结节到中线的粗钝上缘为耻骨嵴,可在体表扪到。耻骨上、下支相互移行处内侧的椭圆形粗糙面,称耻骨联合面(symphysial surface),两侧联合面借纤维软骨相接,构成耻骨联合。耻骨下支伸向后下外,与坐骨支结合。耻骨与坐骨共同围成闭孔(obturator foramen),活体有闭孔膜封闭。孔上缘可见闭孔沟。髋臼(acetabulum)由髂、坐、耻三骨的体合成。窝内半月形的关节面称月状面(lunate surface)。窝中央的凹陷部分称髋臼窝。髋臼边缘下部的缺口称髋臼切迹。因骨质疏松和骨质脆弱导致的髋骨骨折是常见的老年性骨折。

2. 自由下肢骨

(1) 股骨(femur)(图47):是人体最长最结实的长骨,其长度约为体高的1/4,分一体两端。上端有朝向内上的股骨头(femoral head),与髋臼相关节。头中央稍下可见小的股骨头凹,为股骨头韧带的附着处。头下外侧的狭细部称股骨颈(femoral neck)。颈与体的夹角称颈干角,男性平均为132°,女性平均为127°。颈与体连接处上外侧的方形隆起,称大转子(greater trochanter);内下方的隆起,称小转子(lesser trochanter),有肌肉附着。大转子内侧面的凹陷称转子窝,为闭孔内、外肌腱及上、下孖肌腱附着处。大、小转子之间,前面有转子间线,后面有转子间嵴。两者连成环线的部位称股骨粗隆间,是骨折多发处。大转子是重要的体表标志,可在体表扪及。股骨体略弓向前,上段呈圆柱形,中段呈三棱柱形,下段前后略扁。体后面有纵行骨嵴,称粗线(linea aspera)。此线上端分叉,向上外延续于粗糙的臀肌粗隆(gluteal tuberosity),向上内侧延续为耻骨肌

图47  股骨

线。粗线下端也分为内、外两线,两线间的骨面为腘面。粗线中点附近,有口朝下的滋养孔。下端有两个后突的膨大,为内侧髁(medial condyle)和外侧髁(lateral condyle)。内、外侧髁的前面、下面和后面都是光滑的关节面。两髁前方的关节面彼此相连,形成髌面,与髌骨相接。两髁后份之间的深窝称髁间窝(intercondylar fossa)。两髁侧面最突起处,分别为内上髁(medial epicondyle)和外上髁(lateral epicondyle)。内上髁上方的小突起,称收肌结节(adductor tubercle),为内收肌腱附着处。它们均为体表可扪及的重要标志。

(2) 髌骨patella(图48):

图48 髌骨(右侧)

是人体最大的籽骨,位于股骨下端前面、股四头肌腱内,上宽下尖,前面粗糙,后面为关节面,与股骨髌面相关节。髌骨具有保护膝关节、避免股四头肌腱对股骨髁软骨面的摩擦、增加膝关节稳定性的功能。髌骨可在体表扪及。

(3) 胫骨tibia(图49):

图49 胫骨和腓骨(右侧)

居小腿内侧,属粗大长骨,为小腿主要承重骨。分一体两端。上端膨大,向两侧突出,形成内侧髁和外侧髁。两髁上面各有上关节面,与股骨内、外侧髁相关节。两关节面之间有向上的粗糙隆起,称髁间隆起(intercondylar eminence)。外侧髁后下方有腓关节面与腓骨头相关节。上端前面的隆起称胫骨粗隆(tibial tuberosity)。内、外侧髁和胫骨粗隆于体表均可扪到。胫骨体呈三棱柱形,较锐的前缘和平滑的内侧面直接位于皮下,外侧缘有小腿骨间膜附着,称骨间缘。后面上份有斜向下内的比目鱼肌线。体上、中⅓ 交界处附近,有向上开口的滋养孔。胫骨下端稍膨大,其内下方的突起称内踝(medial malleolus)。下端的下面和内踝的外侧面有关节面与距骨相关节。下端的外侧面有腓切迹与腓骨相接。内踝可在体表扪及。由于皮下组织和肌肉较薄弱,血供较差,胫骨骨折易出现愈合延迟。

(4) 腓骨fibula(图50):

图50 胫骨和腓骨(右侧)

细长,位于胫骨外后方,分一体两端。上端稍膨大,称腓骨头(fibularhead),有腓骨头关节面与胫骨相关节。头下方缩窄,称腓骨颈(fibular neck)。体内侧缘锐利,称骨间缘,有小腿骨间膜附着。体内侧近中点处,可见向上开口的滋养孔。下端膨大,形成外踝(lateral malleolus)。其内侧有外踝关节面,与距骨相关节。腓骨头和外踝可在体表扪及。

(5) 足骨:包括跗骨、跖骨和趾骨(图51)。

图51 足骨

1) 跗骨(tarsal bone):共7 块,属短骨。分前、中、后三列。后列包括上方的距骨talus 和下方的跟骨(calcaneus);中列为位于距骨前方的足舟骨(navicular bone);前列为内侧楔骨(medial cuneiform bone)、中间楔骨(intermedius cuneiform bone)、外侧楔骨(lateral cuneiform bone )及跟骨前方的骰骨(cuboid bone)。跗骨几乎占据全足的一半,与下肢的支持和负重功能相适应,距骨上面有前宽后窄的关节面,称距骨滑车,与内、外踝和胫骨的下关节面相关节。距骨下方与跟骨相关节。跟骨后端隆凸,为跟骨结节。距骨前接足舟骨,其内下方隆起为舟骨粗隆,是重要的体表标志。足舟骨前方与三块楔骨相关节,外侧的骰骨与跟骨相接。

跟骨骨折为常见的跗骨骨折,约占全部跗骨骨折的60%,多由高处跌下,足部着地,足跟遭受垂直撞击所致。

2) 跖骨(metatarsal bone):共5 块,由内侧向外侧分别为第1~5 跖骨,形状和排列大致与掌骨相当,但较掌骨粗大。每一跖骨近端为底,与跗骨相接,中间为体,远端称头,与近节趾骨底相接。第5 跖骨底向后突出,称第5 跖骨粗隆,在体表可扪及。

3) 趾骨(phalange of toe):共14 块。趾为2 节,其余各趾为3 节。形态和命名与指骨相同。趾骨粗壮,其余趾骨细小,第5 趾的远节趾骨甚小,往往与中节趾骨长合。

3. 下肢骨常见的变异和畸形 包括:①髋骨:髂窝穿孔,耻、坐支不长合;②股骨:臀肌粗隆异常粗大,形成第3 转子;③髌骨:可缺如或为二分髌骨;④距骨:后下部和前上部可出现三角骨和距上骨;⑤楔骨:内侧和中间楔骨之间可出现楔间骨;⑥跖骨:第1 与第2 跖骨之间可出现跖间骨;⑦趾骨:多趾。

五、 体表的骨性标志

(一) 头颈部

1. 乳突 位于外耳下方,其根部前缘的前内方有茎乳突,面神经由此出颅。

2. 下颌角 为下颌支后缘与下颌体下缘转折之处,此处骨质较薄,容易骨折。

3. 枕外隆凸 为枕部向后最突出的隆起。

4. 颧弓 位于眶下缘和枕外隆凸之间连线的同一水平面上。

5. 翼点 为顶骨、额骨、蝶骨和颞骨四骨会合处,在颧弓中点上方3.5~4.0cm 处,是颅骨的薄弱部位,其深面附近的沟内有脑膜中动脉的前支经过。

6. 第7 颈椎棘突 为颈背部最突出的隆起,头部前屈时更容易触及,为计数椎骨的标志。

7. 颈动脉结节 即第6 颈椎横突前结节,位于胸锁乳突肌前缘深处,正对环状软骨平面。平环状软骨,在胸锁乳突肌前缘,以拇指向后加压,可将颈总动脉压向颈动脉结节,阻断血流,达到止血的目的。

(二) 躯干部

1. 胸骨颈静脉切迹 为位于胸骨上缘,两侧胸锁关节之间的凹陷,其上方为胸骨上窝。

2. 胸骨角 为位于胸骨柄与胸骨体的连接处向前的横向突起,是重要的骨性标志。胸骨角的两侧平对第2 肋软骨,为计数肋骨的标志。胸骨角平面是上、下纵隔的分界线。

3. 剑突 为胸骨下方的突出,位于两侧肋弓之间。

4. 骶角 沿骶中嵴向下扪及骶管裂孔,在裂孔的两侧可扪及骶角。

(三) 上肢

1. 锁骨 锁骨位于胸廓前上方,左右各一。锁骨位于皮下,位置表浅,全长在体表可扪及。

2. 肩峰、肩胛冈及肱骨大结节 肩峰位于肩关节上方,是肩部最高的骨性标志。沿肩峰向后可触及肩胛冈。肩峰的下外方为肱骨大结节。

3. 肩胛下角 平对第7 肋,可作为在背部计数肋骨的标志。

4. 肱骨内、外上髁 肱骨内、外上髁是肘部内、外侧最突出的骨性突起。

5. 桡骨茎突和尺骨茎突 为腕桡侧和尺侧的骨性隆起,尺骨茎突较桡骨茎突高。

6. 尺骨鹰嘴 肘后区最显著的隆起。

7. 尺神经沟 肘后内侧沟是在肱骨内上髁与尺骨鹰嘴之间可触及的深沟,其深方为肱骨的尺神经沟。

8. 豌豆骨 位于腕部远侧皮纹的内侧的突起。

(四) 下肢

1. 髂嵴 髂嵴全长在体表均能扪及,其前端为髂前上棘,后端为髂后上棘,髂嵴最高点平对第4腰椎棘突,腰椎穿刺可通过髂嵴定位。

2. 耻骨结节 位于腹股沟内侧端。

3. 坐骨结节 位于臀大肌下缘内侧,为屈大腿时在臀部扪到的骨性突出。

4. 股骨大转子 大腿外侧上部的突出。

5. 胫骨粗隆 位于髌骨下缘约四横指处。

6. 内踝和外踝 踝部两侧的明显隆起分别是内踝和外踝,外踝低于内踝。

7. 髂结节 在髂前上棘后方5 ~ 7cm 处,髂嵴有一向外侧的突起,为髂结节。

8. 跟骨结节 足跟后方的骨性突起为跟骨结节。跟骨结节是跟腱的附着部位。

第二节 | 骨连结

一、 概述

骨与骨之间借纤维结缔组织、软骨或骨相连,形成骨连结。按骨连结的不同方式,可分为直接连结和间接连结两大类(图52)。

图52 骨连结的分类

(一) 直接连结

直接连结较牢固,不活动或少许活动。这种连结可分为纤维连结(fibrous joint)、软骨连结(cartilaginous joint) 和骨性结合(synostosis)三类。

1. 纤维连结 两骨之间以纤维结缔组织相连结,可分为两种。

(1) 韧带连结(syndesmosis):连接两骨的纤维结缔组织呈条索状或膜板状,如椎骨棘突之间的棘间韧带、前臂骨间膜等。

(2) 缝(suture):两骨间借少量纤维结缔组织相连,如颅的矢状缝和冠状缝等。如果缝骨化,则成为骨性结合。

2. 软骨连结 两骨之间借软骨相连结,可分为两种。

(1) 透明软骨结合(synchondrosis):如长骨骨干与骺之间的骺软骨、蝶骨与枕骨的结合等,多见于幼年发育时期,随着年龄增长,可骨化形成骨性结合。

(2) 纤维软骨联合(symphysis):如椎骨椎体之间的椎间盘及耻骨联合等。

3. 骨性结合 两骨间以骨组织连结,常由纤维连结或透明软骨骨化而成,如骶椎椎骨之间的骨性结合,以及髂、耻、坐骨之间在髋臼处的骨性结合等。

(二) 间接连结

间接连结又称为关节(articulation)或滑膜关节(synovial joint)(图53),是骨连结的最高分化形式。为相对骨面间互相分离、充以滑液的腔隙,仅借其周围的结缔组织相连结,因而一般具有较大的活动性。

图53 滑膜关节的构造

1. 关节的基本构造

(1) 关节面(articular surface):是参与组成关节的各相关骨的接触面。每一关节至少包括两个关节面,一般为一凸一凹,凸者称为关节头,凹者称为关节窝。关节面上被覆关节软骨(articular cartilage)。关节软骨多数由透明软骨构成,少数为纤维软骨,其厚薄因关节和年龄不同而异,通常为2~7mm。关节软骨不仅使粗糙不平的关节面变光滑,同时在运动时可以减少关节面的摩擦,缓冲震荡和冲击。

(2) 关节囊(articular capsule):是由纤维结缔组织膜构成的囊,附着于关节面的周围,并与骨膜融合续连,它包围关节,封闭关节腔,可分为内外两层。

外层为纤维膜(fibrous membrane),厚而坚韧,由致密结缔组织构成,含有丰富的血管和神经。纤维膜的厚薄通常与关节的功能有关。如下肢关节的负重较大,相对稳固,其关节囊的纤维膜坚韧而紧张。而上肢关节运动灵活,则纤维膜薄而松弛。纤维膜的有些部分,还可明显增厚形成韧带,以增强关节的稳固性,限制其过度运动。

内层为滑膜(synovial membrane),由薄而柔润的疏松结缔组织膜构成,衬贴于纤维膜的内面,其边缘附着于关节软骨的周缘,包被着关节内除关节软骨、关节唇和关节盘以外的所有结构。滑膜表面有时形成许多小突起,称为滑膜绒毛(synovial villus),多见于关节囊附着处附近。滑膜富含血管网,能产生滑液(synovial fluid)。滑液是透明的蛋清样液体,呈弱碱性,它为关节腔内提供了液态环境,不仅能增加润滑,而且也是关节软骨、半月板等新陈代谢的重要媒介。

(3) 关节腔(articular cavity):为关节囊滑膜层和关节面共同围成的密闭腔隙,腔内含有少量滑液,关节腔内呈负压,对维持关节的稳固有一定作用。

2. 关节的辅助结构 关节除了具备上述的关节面、关节囊、关节腔三个基本结构,部分关节为适应其功能还形成了特殊的辅助结构,这些辅助结构对于增加关节的灵活性或稳固性都有重要作用。

(1) 韧带(ligament):是连于相邻两骨之间的致密纤维结缔组织束,有加强关节的稳固性或限制其过度运动的作用。位于关节囊外的称囊外韧带,有的与囊相贴,为囊的局部纤维增厚,如髋关节的髂股韧带;有的与囊不相贴,分离存在,如膝关节的腓侧副韧带;有的是关节周围肌腱的直接延续,如膝关节的髌韧带。位于关节囊内的称囊内韧带,有滑膜包裹,如膝关节内的交叉韧带等。

(2) 关节盘(articular disc)和关节唇(articular labrum):是关节腔两种不同形态的纤维软骨。关节盘位于两骨的关节面之间,其周缘附着于关节囊,将关节腔分成两部分。关节盘多呈圆盘状,中部稍薄,周缘略厚。有的关节盘呈半月形,称关节半月板。关节盘可调整关节面,使其更为适配,以减少外力对关节的冲击和震荡。此外,分隔而成的两个腔可增加关节运动的形式和范围。关节唇是附着于关节窝周缘的纤维软骨环,它加深关节窝,增大关节面,如髋臼唇等,增加了关节的稳固性。

(3) 滑膜襞(synovial fold)和滑膜囊(synovial bursa):有些关节囊的滑膜表面积大于纤维层,滑膜重叠卷折并突入关节腔形成滑膜襞。有时此襞内含脂肪,则形成滑膜脂垫。在关节运动时,关节腔的形状、容积、压力发生改变,滑膜脂垫可起调节或填充作用。滑膜襞和滑膜脂垫在关节腔内扩大了滑膜的面积,有利于滑液的分泌和吸收。有时滑膜也可从关节囊纤维膜的薄弱或缺如处呈囊状膨出,充填于肌腱与骨面之间,形成滑膜囊,它可减少肌肉活动时与骨面之间的摩擦。

3. 关节的运动 滑膜关节的关节面的复杂形态、运动轴的数量和位置,决定了关节的运动形式和范围。滑膜关节的运动形式基本上是沿三个互相垂直的轴作运动。

(1) 移动(translation):是最简单的一个骨关节面在另一骨关节面上的滑动,如跗跖关节、腕骨间关节等。其实即便小的跗骨或腕骨运动时,也涉及多轴向的运动,用连续放射摄影技术观察,都显示了明显的旋转和角度运动。

(2) 屈(flexion)和伸(extension):通常是指关节沿冠状轴进行的运动。运动时,相关节的两骨之间的角度变小称为屈,反之,角度增大称为伸。一般关节的屈是指向腹侧面成角,而膝关节则相反,小腿向后贴近大腿的运动称为膝关节的屈,反之称为伸。在手部,由于拇指几乎与其他四指成直角,拇指背面朝向外侧,故该关节的屈伸运动是围绕矢状轴进行的,拇指与手掌面的角度减小称为屈,反之称为伸。足部的屈伸则反映了胚胎早期后肢芽旋转,足尖上抬,足背向小腿前面靠拢为踝关节的伸,习惯上称之为背屈(dorsiflexion),足尖下垂为踝关节的屈,习惯上称为跖屈(plantarflexion)。

(3) 收(adduction)和展(abduction):是关节沿矢状轴进行的运动。运动时,骨向正中矢状面靠拢称为收,反之,远离正中矢状面称为展。对于手指和足趾的收和展,则被人为地规定以中指和第二趾为中轴的靠拢或散开的运动。而拇指的收和展是围绕冠状轴进行的,拇指向示指靠拢称为收,远离示指称为展。

(4) 旋转(rotation):是关节沿垂直轴进行的运动。如肱骨围绕骨中心轴向前内侧旋转,称旋内(medial rotation);而向后外侧旋转,则称旋外(lateral rotation)。在前臂桡骨对尺骨的旋前、旋后运动,则是围绕桡骨头中心到尺骨茎突基底部的轴线旋转,将手背转向前方的运动称旋前pronation,将手掌恢复到向前而手背转向后方的运动称旋后(supination)。

(5) 环转(circumduction):运动骨的上端在原位转动,下端则作圆周运动,运动时全骨描绘出一圆锥形的轨迹。能沿两轴以上运动的关节均可作环转运动,如肩关节、髋关节和桡腕关节等,环转运动实际上是屈、展、伸、收依次结合的连续动作。

4. 关节的分类 关节有多种分类方法,有的按构成关节的骨数目分成单关节(两块骨构成)和复关节(两块以上的骨构成)。有的按一个或多个关节同时运动的方式分成单动关节(如髋关节、肩关节等)和联动关节(如两侧的颞下颌关节等)。常用的关节分类方法为按关节运动轴的数目和关节面的形态,将关节分为以下三类(图54)。

图54 滑膜关节的分类

(1) 单轴关节:关节只能绕一个运动轴作一组运动,包括两种形式。

1) 屈戌关节(hinge joint):又名滑车关节。一骨关节头呈滑车状,另一骨有相应的关节窝。通常只能绕冠状轴作屈伸运动,如指间关节。

2) 车轴关节(trochoid joint,pivot joint):由圆柱状的关节头与凹面状的关节窝构成,关节窝常由骨和韧带连成环。可沿垂直轴作旋转运动,如寰枢正中关节和桡尺近侧关节等。

(2) 双轴关节:关节能绕两个互相垂直的运动轴进行两组运动,也可进行环转运动,包括以下两种形式。

1) 椭圆关节(ellipsoidal joint):关节头呈椭圆形凸面,关节窝呈相应椭圆形凹面,可沿冠状轴作屈、伸运动,沿矢状轴作内收、外展运动,并可作环转运动,如桡腕关节和寰枕关节等。

2) 鞍状关节(sellar joint,saddle joint):两骨的关节面均呈鞍状,互为关节头和关节窝。鞍状关节有两个运动轴,可沿两轴作屈、伸、收、展和环转运动,如拇指腕掌关节。

(3) 多轴关节:关节具有两个以上的运动轴,可作多方向的运动。通常也有两种形式。

1) 球窝关节(ball-and-socket joint,spheroidal joint)关节头较大,呈球形,关节窝浅而小,与关节头的接触面积不到1/3,如肩关节。可作屈、伸、收、展、旋内、旋外和环转运动。也有的关节窝很深,包绕关节头的大部分,虽然也属于球窝关节,但运动范围受到一定限制,如髋关节。掌指关节亦属球窝关节,因其侧副韧带较强,旋转运动受限。

2) 平面关节(plane joint):两骨的关节面均较平坦而光滑,但仍有一定的弯曲或弧度,也可列入多轴关节,可作多轴性的滑动或转动,如腕骨间关节和跗跖关节等。

二、 躯干骨的连结

躯干骨的连结包括椎骨间的连结和肋的连结。其中24 块椎骨、1 块骶骨和1 块尾骨借骨连结形成脊柱(vertebral column),构成人体的中轴,上承载颅,下连肢带骨;12 块胸椎、12 对肋和1 块胸骨连结构成胸廓(thoracic cage)。

(一) 椎骨间的连结

各椎骨之间借韧带、软骨和滑膜关节相连,可分为椎体间连结和椎弓间连结。

1. 椎体间连结 椎体之间借椎间盘及前、后纵韧带相连。

(1) 椎间盘(intervertebral disc):是连结相邻两个椎体的纤维软骨盘(第1 及第2颈椎之间除外),成人有23 个椎间盘(图55)。

图55 椎间盘和关节突(腰椎上面)

椎间盘由两部分构成,中央部为髓核(nucleus pulposus),是柔软而富有弹性的胶状物质,为胚胎时脊索的残留物。周围部为纤维环(annulus fibrosus),由多层纤维软骨环按同心圆排列组成,富于坚韧性,牢固连结各椎体上、下面,保护髓核并限制髓核向周围膨出。椎间盘既坚韧,又富有弹性,承受压力时被压缩,除去压力后又复原,具有“弹性垫”样作用,可缓冲外力对脊柱的震动,也可增加脊柱的运动幅度。23 个椎间盘的厚薄各不相同,中胸部较,颈部较厚,而腰部最厚,所以颈椎、腰椎的活动度较大。颈、腰部的椎间盘前厚后薄,胸部的则与此相反。其厚薄和大小可随年龄变化而有差异。当纤维环破裂时,髓核容易向后外侧脱出,突入椎管或椎间孔,压迫相邻的脊髓或脊神经根引起牵涉性痛,临床称为椎间盘突出症。

(2) 前纵韧带(anterior longitudinal ligament):是在椎体前面延伸的一束坚固的纤维束,宽而坚韧,上自枕骨大孔前缘,下达第1 或第2 骶椎椎体。其纵行的纤维牢固地附着于椎体和椎间盘,有防止脊柱过度后伸和椎间盘向前脱出的作用(图56)。

图1-52 椎骨间的连结

(3) 后纵韧带(posterior longitudinal ligament):位于椎管内椎体的后面,窄而坚韧。起自枢椎并与覆盖枢椎椎体的覆膜相续,下达骶骨。与椎间盘纤维环及椎体上下缘紧密连结,而与椎体结合较为疏松,有限制脊柱过度前屈的作用(图56)。

图56 椎骨间的连结

2. 椎弓间连结 包括椎弓板、棘突、横突间的韧带连结和上、下关节突间的滑膜关节连结(图57)。

图57 椎骨间的连结

(1) 黄韧带(ligamenta flava):位于椎管内,为连结相邻两椎弓板的韧带,由黄色的弹性纤维构成。黄韧带协助围成椎管,并有限制脊柱过度前屈的作用(图58)。

图58 黄韧带(腰椎前面)

(2) 棘间韧带(interspinal ligament):为连结相邻棘突的薄层纤维,附着于棘突根部到棘突尖。向前与黄韧带、向后与棘上韧带相移行。

(3) 棘上韧带(supraspinal ligament)和项韧带(ligamentum nuchae):棘上韧带是连结胸、腰、骶椎各棘突尖的纵行韧带,前方与棘间韧带相融合,都有限制脊柱前屈的作用。而在颈部,从颈椎棘突尖向后扩展成三角形板状的弹性膜层,称为项韧带。项韧带常被认为与棘上韧带和颈椎棘突间韧带同源,向上附着于枕外隆凸及枕外嵴,向下达第7 颈椎棘突并续于棘上韧带,是颈部肌肉附着的双层致密弹性纤维隔(图59)。

图59 项韧带 

(4) 横突间韧带(intertransverse ligament):为位于相邻椎骨横突间的纤维索,部分与横突间肌混合。

(5) 关节突关节(zygapophysial joint):由相邻椎骨的上、下关节突的关节面构成,属平面关节,只能作轻微滑动。

3. 寰椎与枕骨及枢椎的关节(图60)

图60 寰枕、寰枢关节

(1) 寰枕关节(atlantooccipital joint)为两侧枕髁与寰椎侧块的上关节凹构成的联合关节,属双轴性椭圆关节。两侧关节同时活动,可使头作俯仰和侧屈运动。关节囊和寰枕前、后膜相连结。寰枕前膜(anterior atlantooccipital membrane)是前纵韧带的最上部分,连结枕骨大孔前缘与寰椎前弓上缘。寰枕后膜(atlantooccipital membrane)位于枕骨大孔后缘与寰椎后弓上缘之间。

(2) 寰枢关节(atlantoaxial joint):包括3 个滑膜关节,2 个在寰椎侧块,1 个在正中复合体,分别称为寰枢外侧关节和寰枢正中关节。

1) 寰枢外侧关节:左、右各一,由寰椎侧块的下关节面与枢椎上关节面构成,关节囊的后部及内侧均有韧带加强。

2) 寰枢正中关节:由齿突与寰椎前弓后方的关节面和寰椎横韧带构成。寰枢关节沿齿突垂直轴运动,使头连同寰椎进行旋转。寰枕、寰枢关节的联合活动能使头作俯仰、侧屈和旋转运动。寰枢关节还由下列韧带增强:

①齿突尖韧带:由齿突尖延到枕骨大孔前缘。

②翼状韧带:由齿突尖向外上方延至枕髁内侧。

③寰椎横韧带:连结寰椎左、右侧块,防止齿突后退。从韧带中部向上有纤维束附于枕骨大孔前缘,向下有纤维束连结枢椎椎体后面,因此,寰椎横韧带与其上、下两纵行纤维索共同构成寰椎十字韧带。

④覆膜:是坚韧的薄膜,从枕骨斜坡下降,覆盖于上述韧带的后面,向下移行于后纵韧带。

(二) 脊柱的整体观及其运动

1. 脊柱的整体观 脊柱(图61)的功能是支持躯干和保护脊髓。成年男性脊柱长约70cm,女性的略短,约60cm。其长度可因姿势不同而略有差异,静卧比站立时可长2~3cm,这是由于站立时椎间盘被压缩。椎间盘的总厚度约为脊柱全长的¼。老年时,椎间盘可因胶原成分改变而变薄,骨质疏松可致椎体加宽和高度降低,脊柱肌肉动力学下降可致胸曲和颈曲的凸度增加,这些变化都直接导致老年时脊柱的长度降低。

图6 脊柱

(1) 脊柱前面观:从前面观察脊柱,自第2 颈椎到第3 腰椎的椎体,自上而下随负载增加而逐渐加宽,到第2 骶椎为最宽。骶骨耳状面以下,由于重力经髂骨传到下肢骨,椎体已无承重意义,体积也逐渐缩小。从前面观察,正常人的脊柱有轻度侧屈,惯用右手的人,脊柱上部略凸向右侧,下部则代偿性地略凸向左侧。

(2) 脊柱后面观:从后面观察脊柱,可见所有椎骨棘突连贯形成纵嵴,位于背部正中线上。颈椎棘突短而分叉,近水平位。胸椎棘突细长,斜向后下方,呈叠瓦状排列。腰椎棘突呈板状,水平伸向后方。

(3) 脊柱侧面观:从侧面观察脊柱,可见成人脊柱有颈、胸、腰、骶4 个生理性弯曲。其中,颈曲和腰曲凸向前,胸曲和骶曲凸向后。脊柱的这些弯曲增大了脊柱的弹性,对维持人体的重心稳定和减轻震荡有重要意义。胸曲和骶曲凹向前方,在胚胎时已形成,胚胎是在全身屈曲状态下发育的。婴儿出生后的开始抬头、坐起及站立行走对颈曲和腰曲的形成有明显影响。也有学者认为凸向前方的颈曲在胚胎时也已显现,这是胚胎伸头动作肌肉发育的结果。脊柱的弯曲都有它的功能意义,颈曲支持头的抬起,腰曲使身体重心垂线后移、保持稳固的直立姿势,而胸曲和骶曲在一定意义上扩大了胸腔和盆腔的容积。

2. 脊柱的运动 脊柱的运动在相邻两椎骨之间是有限的,但整个脊柱的活动范围较大,可作屈、伸、侧屈、旋转和环转运动。脊柱各部的运动性质和范围不同,这主要取决于关节突关节的方向和形状、椎间盘的厚度、韧带的位置及厚薄等。同时也与年龄、性别和锻炼程度有关。在颈部,颈椎关节突的关节面略呈水平位,关节囊松弛,椎间盘较厚,故屈、伸及旋转运动的幅度较大。在胸部,胸椎与肋骨相连,椎间盘较薄,关节突的关节面呈冠状位,棘突呈叠瓦状,这些因素限制了胸椎的运动,故活动范围较小。在腰部,椎间盘最厚,屈、伸运动灵活,关节突的关节面几乎呈矢状位,限制了旋转运动。由于颈、腰部运动灵活,故损伤也较多见。

(三) 肋的连结

肋的连结由肋椎关节和胸肋关节组成。

1. 肋椎关节(costovertebral joint )肋骨后端与脊柱胸椎的连结包括肋头和椎体的连结(称为肋头关节)以及肋结节和横突的连结(称为肋横突关节)。这两个关节在功能上是联合关节,运动时肋骨沿肋头至肋结节的轴线旋转,使肋上升或下降,以增加或缩小胸廓的前后径和横径,从而改变胸腔的容积,有助于呼吸(图62)。

图62 肋椎关节

(1) 肋头关节(joint of costal head):由肋头的关节面与相邻胸椎椎体边缘的肋凹(常称半关节面)构成,属于微动关节且有肋头辐状韧带和关节内韧带加强。

(2) 肋横突关节(costotransverse joint):由肋结节关节面与相应椎骨的横突肋凹构成,也属于微动关节。有肋横突韧带、囊韧带、肋横突上韧带和肋横突外侧韧带等加强。

2. 胸肋关节(sternocostal joint) 由第2~7 肋软骨与胸骨相应的肋切迹构成,属微动关节。第1 肋与胸骨柄之间的连结是一种特殊的不动关节,第8~10 肋软骨的前端不直接与胸骨相连,而依次与上位肋软骨形成软骨连结,在剑突两侧各形成一个连续的软骨弓,称肋弓。第11 和12 肋的前端游离于腹壁肌肉之中(图63)。

图63 胸肋关节和胸锁关节

(四) 胸廓(thoracic cage)

胸廓由12 块胸椎、12 对肋、1 块胸骨和它们之间的连结共同构成(图64)。它上窄下宽,前后扁平,由于胸椎椎体前凸,水平切面呈肾形。构成胸廓的主要关节有肋椎关节和胸肋关节。胸廓的整体观及其运动 成人胸廓近似圆锥形,容纳胸腔脏器。胸廓有上、下两口和前、后、外侧壁。胸廓上口较小,由胸骨柄上缘、第1 肋和第1 胸椎椎体围成,是胸腔与颈部的通道。由于胸廓上口的平面与第1 肋的方向一致,向前下倾斜,故胸骨柄上缘约平对第2 胸椎椎体下缘。胸廓下口宽而不整,由第12 胸椎、第11 及第12 对肋前端、肋弓和剑突围成,膈肌封闭胸腔底。两侧肋弓在中线构成向下开放的胸骨下角。角的尖部有剑突,剑突又将胸骨下角分成了左、右剑肋角。剑突尖约平对第10 胸椎下缘。胸廓前壁最短,由胸骨、肋软骨及肋骨前端构成。后壁较长,由胸椎和肋角内侧的部分肋骨构成。外侧壁最长,由肋骨体构成。相邻两肋之间称肋间隙。

图64 胸廓(前面)

胸廓除保护、支持功能外,主要参与呼吸运动。吸气时,在肌的作用下,肋的前部抬高,伴以胸骨上升,从而加大了胸廓的前后径。肋上提时,肋体向外扩展,加大胸廓横径,使胸腔容积增大。呼气时,在重力和肌肉作用下,胸廓作相反的运动,使胸腔容积减小。胸腔容积的改变,促成了呼吸运动。

三、 颅骨的连结

颅骨的连结包括纤维连结、软骨连结和滑膜关节三种。

(一) 颅骨的纤维连结和软骨连结

各颅骨之间借缝、软骨和骨相连结,彼此之间结合较为牢固。

颅盖诸骨是在膜的基础上骨化的,骨与骨之间留有薄层结缔组织膜,构成缝。有冠状缝、矢状缝、人字缝和蝶顶缝等。随着年龄的增长,有的缝可发生骨化而成为骨性结合。

颅底诸骨是在软骨基础上骨化的,骨与骨之间多为软骨连结,如成年前蝶骨体后面与枕骨基底部之间的蝶枕软骨结合,此外,尚有蝶岩、岩枕软骨结合等。随着年龄的增长,它们都先后骨化而成为骨性结合。

(二) 颅骨的滑膜关节

颅骨的滑膜关节为颞下颌关节(temporomandibular joint),又称下颌关节,由下颌骨的下颌头与颞骨的下颌窝和关节结节构成(图65)。其关节面表面覆盖的是纤维软骨。关节囊松弛,上方附着于下颌窝和关节结节的周围,下方附着于下颌颈,囊外有外侧韧带加强。关节腔内有纤维软骨构成的关节盘,盘呈椭圆形,上面如鞍状,前凹后凸,与关节结节和下颌窝的形状相对应。关节盘的周缘与关节囊相连,将关节腔分为上、下两部分。关节囊的前份较薄弱,故颞下颌关节易向前脱位。

图65 颞下颌关节

颞下颌关节属于联合关节,两侧必须同时运动。下颌骨可作上提、下降、前进、后退和侧方运动。其中,下颌骨的上提和下降运动发生在下关节腔,前进和后退运动发生在上关节腔,侧方运动是一侧的下颌头对关节盘作旋转运动,而对侧的下颌头和关节盘一起对关节窝作前进运动。张口是下颌骨下降并伴有向前的运动,故大张口时,下颌骨体降向下后方,而下颌头随同关节盘滑至关节结节下方。

如果张口过大且关节囊过于松弛,下颌头可滑至关节结节前方而不能退回关节窝,造成下颌关节脱位。手法复位时,必须先将下颌骨拉向下,超过关节结节,再将下颌骨向后推,才能将下颌头纳回下颌窝内。闭口则是下颌骨上提并伴下颌头和关节盘一起滑回关节窝的运动。

四、 附肢骨的连结

附肢的主要功能是支持和运动,故附肢骨的连结以滑膜关节为主。人类由于直立,上肢获得了适于抓握和操作的很大的活动度,因而上肢关节以运动的灵活性为主;下肢起着支持身体的重要作用,所以下肢关节以运动的稳定性为主。

(一) 上肢骨的连结

上肢骨的连结包括上肢带骨的连结和自由上肢骨的连结。

1. 上肢带骨的连结

(1) 胸锁关节(sternoclavicular joint):是上肢骨与躯干骨间连结的唯一关节。由锁骨的胸骨端与胸骨的锁切迹及第1 肋软骨的上面共同构成(图66),属于多轴关节。关节囊坚韧并有胸锁前、后韧带,锁间韧带,肋锁韧带等囊外韧带加强。囊内有纤维软骨构成的关节盘,将关节腔分为外上和内下两部分。关节盘使关节头和关节窝更为适应,由于关节盘下缘附着于第1 肋软骨,所以能阻止锁骨向内上方脱位。胸锁关节允许锁骨外侧端向前、向后运动20°~30°,向上、向下运动约60°,并绕冠状轴作微小的旋转和环转运动。胸锁关节的活动度虽小,但以此为支点扩大了上肢的活动范围。

图66 胸锁关节

(2) 肩锁关节(acromioclavicular joint):由锁骨的肩峰端与肩峰的关节面构成,属于平面关节,是肩胛骨活动的支点。关节的上方有肩锁韧带加强,关节囊和锁骨下方有坚韧的喙锁韧带连于喙突。囊内的关节盘常出现于关节上部,部分分隔关节(完全分隔关节的情况罕见),关节活动度小。

(3) 喙肩韧带(coracoacromial ligament):为三角形的扁韧带,连于肩胛骨的喙突与肩峰之间,它与喙突、肩峰共同构成喙肩弓,架于肩关节上方,有防止肱骨头向上脱位的作用。

2. 自由上肢骨的连结

(1) 肩关节(shoulder joint):由肱骨头与肩胛骨的关节盂构成,也称盂肱关节,是典型的多轴球窝关节。虽然关节盂周缘有纤维软骨构成的盂唇加深关节窝,仍仅能容纳关节头的¼~⅓。肩关节的这种结构特点增加了运动幅度和灵活性,但也减少了关节的稳固性,因此,关节周围的肌肉、韧带对其稳固性起了重要作用(图67)。

图67 肩关节

肩关节囊薄而松弛,其肩胛骨端附着于关节盂缘,肱骨端附于肱骨解剖颈,在内侧可达肱骨外科颈。关节囊的滑膜层可膨出形成滑膜鞘或滑膜囊,以利于肌腱的活动。肱二头肌长头腱就在结节间滑膜鞘内穿过关节。关节囊的上壁有喙肱韧带,从喙突根部至肱骨大结节前面,与冈上肌腱交织在一起并融入关节囊的纤维层。囊的前壁和后壁也有许多肌腱加入,以增加关节的稳固性。囊的下壁相对最为薄弱,故肩关节脱位时,肱骨头常从下份滑出,发生前下方脱位。

肩关节为全身最灵活的关节,可作三轴运动,即冠状轴上的屈和伸,矢状轴上的收和展,垂直轴上的旋内、旋外及环转运动。臂外展超过40°~60°,继续抬高至180° 时,常伴随胸锁与肩锁关节的运动及肩胛骨的旋转运动。肩关节的灵活也易导致关节的损伤。随着新设计的人工替代物的进展,肩关节损伤外科修复的治疗效果也得到不断改善。无论是替换肱骨头的半关节成形还是包括关节盂在内的全关节修复,小心修复关节周围肌腱、韧带等是十分重要的。

(2) 肘关节(elbow joint):是由肱骨下端与尺、桡骨上端构成的复关节,包括以下三个关节(图68)。

图68 肘关节

1) 肱尺关节(humeroulnar joint):由肱骨滑车和尺骨滑车切迹构成。

2) 肱桡关节(humeroradial joint):由肱骨小头和桡骨关节凹构成。

3) 桡尺近侧关节(proximal radioulnar joint):由桡骨环状关节面和尺骨桡切迹构成。

上述3 个关节包在一个关节囊内,肘关节囊前、后壁薄而松弛,两侧壁厚而紧张,并有韧带加强。

囊的后壁最薄弱,故常见桡、尺两骨向后脱位,移向肱骨的后上方。

肘关节的韧带如下。

桡侧副韧带(radial collateral ligament):位于囊的桡侧,由肱骨外上髁向下扩展,止于桡骨环状韧带。

尺侧副韧带(ulnar collateral ligament):位于囊的尺侧,由肱骨内上髁向下呈扇形扩展,止于尺骨滑车切迹内侧缘。

桡骨环状韧带(annular ligament of radius):位于桡骨环状关节面的周围,两端附着于尺骨桡切迹的前、后缘,与尺骨桡切迹共同构成一个上口大、下口小的骨纤维环来容纳桡骨头,防止桡骨头脱出。幼儿4 岁以前,桡骨头尚在发育之中,环状韧带松弛,在肘关节伸直位猛力牵拉前臂时,桡骨头易被环状韧带卡住,或环状韧带部分夹在肱、桡骨之间,从而发生桡骨小头半脱位。

肘关节的运动以肱尺关节为主,允许作屈、伸运动,尺骨在肱骨滑车上运动,桡骨头在肱骨小头上运动。因肱骨滑车的内侧缘更为向前下突出,超过外侧缘约6mm,使关节的运动轴斜向下外,当伸前臂时,前臂偏向外侧,与上臂形成一向外开放的钝角,约为165°~170°,臂轴延长线和前臂轴之间形成其补角,为10°~15°,称提携角。肘关节的提携角使关节处于伸位时,前臂远离正中线,增大了运动幅度;关节处于屈位时,前臂贴近正中线,有利于生活和劳动的操作。肱桡关节能作屈、伸和旋前、旋后运动,桡尺近侧关节与桡尺远侧关节联合可使前臂旋前和旋后。

肱骨内、外上髁和尺骨鹰嘴都易在体表扪及。当肘关节伸直时,此三点位于一条直线上;当肘关节屈至90° 时,此三点的连线构成一尖端朝下的等腰三角形。肘关节发生脱位时,鹰嘴移位,三点位置关系发生改变。而肱骨髁上骨折时,三点位置关系不变。

(3) 桡尺连结:桡、尺骨借前臂骨间膜、桡尺近侧关节和桡尺远侧关节相连。

1) 前臂骨间膜(interosseous membrane of forearm):为连结尺骨和桡骨的骨间缘之间的坚韧纤维膜(图70)。纤维方向是从桡骨斜向下内达尺骨。当前臂处于旋前或旋后位时,骨间膜松弛。前臂处于半旋前位时,骨间膜最紧张,这也是骨间膜的最大宽度。因此,处理前臂骨折时,应将前臂固定于半旋前或半旋后位,以防骨间膜挛缩,影响前臂愈后的旋转功能。

图70 前臂骨的连结

2) 桡尺近侧关节:见上“肘关节”。

3) 桡尺远侧关节( radioulnar joint):由尺骨头环状关节面构成关节头,桡骨的尺切迹及自下缘至尺骨茎突根部的关节盘共同构成关节窝。关节盘为三角形纤维软骨板,将尺骨头与腕骨隔开。关节囊松弛,附着于关节面和关节盘周缘。

桡尺近侧和远侧关节是联合关节,前臂可作旋转运动,其旋转轴为通过桡骨头中心至尺骨头中心的连线。运动时,桡骨头在原位自转,而桡骨下端连同关节盘围绕尺骨头旋转,实际上只是桡骨作旋转运动。当桡骨转至尺骨前方并与之相交叉时,手背向前,称为旋前;与此相反的运动,即桡骨转回到尺骨外侧,称为旋后。

(4) 手关节(joint of hand):包括桡腕关节、腕骨间关节、腕掌关节、掌骨间关节、掌指关节和指骨间关节(图71)。

图71 手关节(冠状切面)

1) 桡腕关节(radiocarpal joint):又称腕关节(wrist joint),是典型的椭圆关节。由手舟骨、月骨和三角骨的近侧关节面作为关节头,桡骨的腕关节面和尺骨头下方的关节盘作为关节窝而构成。关节囊松弛,关节的前、后和两侧均有韧带加强,其中掌侧韧带最为坚韧,所以腕的后伸运动受限。桡腕关节可作屈、伸、收、展及环转运动。

2) 腕骨间关节(intercarpal joint):为相邻各腕骨之间构成的关节,可分为近侧列腕骨间关节、远侧列腕骨间关节和两列腕骨之间的腕中关节。各腕骨之间借韧带连结成一整体,各关节腔彼此相通,只能作轻微滑动和转动,属微动关节。腕骨间关节和桡腕关节的运动通常是一起进行的,并受相同肌肉的作用。

3) 腕掌关节(carpometacarpal joint):由远侧列腕骨与5 个掌骨底构成。除拇指和小指的腕掌关节较为灵活外,其余各指的腕掌关节运动范围极小。

拇指腕掌关节(carpometacarpal joint of thumb)由大多角骨与第1 掌骨底构成,属于鞍状关节,为灵长目动物所特有。关节囊厚而松弛,可作屈、伸、收、展、环转和对掌运动。由于第1 掌骨的位置向内侧旋转了近90°,故拇指的屈、伸运动发生在冠状面上,即拇指在手掌平面上向掌心靠拢为屈,离开掌心为伸。而拇指的收、展运动发生在矢状面上,即拇指在与手掌垂直的平面上离开示指为展,靠拢示指为收。对掌运动则是拇指向掌心、拇指尖与其余四指尖掌侧面相接触的运动。这一运动加深了手掌的凹陷,是人类进行握持和精细操作时所必需的主要动作。

4) 掌骨间关节(intermetacarpal joint):是第2~5 掌骨底相互之间的平面关节,其关节腔与腕掌关节腔交通。

5) 掌指关节(metacarpophalangeal joint):共5 个,由掌骨头与近节指骨底构成。关节囊薄而松弛,其前、后有韧带加强,掌侧韧带较坚韧,并含有纤维软骨板。囊的两侧有侧副韧带,从掌骨头两侧延向下附于指骨底两侧,此韧带在屈指时紧张,伸指时松弛。当指处于伸位时,掌指关节可作屈、伸、收、展及环转运动,环转运动因受韧带限制,幅度小。当掌指关节处于屈位时,仅允许作屈、伸运动。手指的收、展是以通过中指的正中线为准的,向中线靠拢是收,远离中线是展。当手握拳时,掌指关节显露于手背的凸出处是掌骨头。

6) 指骨间关节(interphalangeal joint):共9 个,由各指相邻两节指骨的底和滑车构成,是典型的屈戌关节。关节囊松弛,两侧有韧带加强,只能作屈、伸运动。指屈曲时,指背凸出的部分是指骨滑车。

(二) 下肢骨的连结

下肢的主要功能是支持体重和运动,以及维持身体的直立姿势。

下肢骨的形态结构为适应功能需要而变得更粗大强壮,适于支撑和抗拒机械重力,内部的骨小梁构造也呈现出特殊的重力线排列模式。为适应女性分娩,髋骨形态结构也表现出性别的差异。人的直立姿势使身体重心移至脊柱前方。在髋关节水平,身体重心则位于髋关节后方和第2 骶椎之前,以抵消重力所致的躯干前倾。重力线由此经两膝及踝关节之前,在踝部则通过足舟骨。由于股骨颈的倾斜和股骨在垂线的角度,膝、胫骨和足都十分靠近重力线。因此当行走时,在支撑腿上对维持重心的能量消耗最小,使离地腿有足够的向前摆动,以增加步幅长度。

下肢关节在结构上的牢固性是通过关节面的形态,关节囊韧带的粗细、数量和关节周围肌肉的大小及强度来获得的。下肢骨的连结包括下肢带骨的连结和自由下肢骨的连结。

1. 下肢带骨的连结

(1) 骶髂关节(sacroiliac joint):由骶骨和髂骨的耳状面构成,关节面凹凸不平,彼此结合十分紧密。关节囊紧张,有骶髂前、后韧带加强。关节后上方尚有骶髂骨间韧带充填和连结。骶髂关节具有相当大的稳固性,以适应支持体重的功能。妊娠妇女骶髂关节活动度可稍增大。

(2) 髋骨与脊柱间的韧带连结:髋骨与脊柱之间常借下列韧带加固。

1) 髂腰韧带(iliolumbar ligament):强韧肥厚,由第5 腰椎横突横行放散至髂嵴的后上部。

2) 骶结节韧带(sacrotuberous ligament):位于骨盆后方,起自骶、尾骨的侧缘,呈扇形,向外下集中附着于坐骨结节内侧缘。

3) 骶棘韧带(sacrospinous ligament):位于骶结节韧带的前方,起自骶、尾骨侧缘,呈三角形,止于坐骨棘,其起始部为骶结节韧带所遮掩。

骶棘韧带与坐骨大切迹围成坐骨大孔,骶棘韧带、骶结节韧带和坐骨小切迹围成坐骨小孔,有肌肉、血管和神经等从盆腔经坐骨大、小孔达臀部和会阴(图72)。

图72 骨盆的韧带

(3) 耻骨联合(pubic symphysis):由两侧耻骨联合面借纤维软骨构成的耻骨间盘连结构成(图73)。

图73 耻骨联合(冠状切面)

耻骨间盘中往往出现一矢状位的裂隙,女性较男性的厚,裂隙也较大,孕妇和经产妇尤为显著。

在耻骨联合的上、下方分别有连结两侧耻骨的耻骨上韧带和耻骨弓状韧带。耻骨联合的活动甚微,但在分娩过程中,耻骨间盘中的裂隙增宽,以增大骨盆的径线。

(4) 髋骨的固有韧带:亦即闭孔膜(obturator membrane),它封闭闭孔并为盆内外肌肉提供附着。膜的上部与闭孔沟围成闭膜管(obturator canal),有神经、血管通过。

(5) 骨盆(pelvis):由左、右髋骨和骶、尾骨以及其间的骨连结构成。人体直立时,骨盆向前倾斜,两侧髂前上棘与两耻骨结节位于同一冠状面内。此时,尾骨尖与耻骨联合上缘位于同一水平面上。骨盆可由骶骨岬向两侧经弓状线、耻骨梳、耻骨结节至耻骨联合上缘构成的环形界线,分为上方的大骨盆(又称假骨盆)和下方的小骨盆(又称真骨盆)。

大骨盆(greater pelvis)由界线上方的髂骨翼和骶骨构成。由于骨盆呈向前倾斜状,故大骨盆几乎没有前壁。

小骨盆(lesser pelvis)是大骨盆向下延伸的骨性狭窄部,可分为骨盆上口、骨盆下口和骨盆腔。骨盆上口由上述界线围成,呈圆形或卵圆形。骨盆下口由尾骨尖、骶结节韧带、坐骨结节、坐骨支、耻骨下支和耻骨联合下缘围成,呈菱形。两侧坐骨支与耻骨下支连成耻骨弓,它们之间的夹角称为耻骨下角。骨盆上、下口之间的腔称为骨盆腔,也称为固有盆腔,该腔内有直肠、膀胱和部分生殖器官。小骨盆腔是一前壁短、侧壁和后壁较长的弯曲通道,其中轴为骨盆轴。分娩时,胎儿循此轴娩出(图74)。

图74 骨盆径线

骨盆是躯干与自由下肢骨之间的骨性成分,起着传导重力和支持、保护盆腔脏器的作用。人体直立时,体重自第5 腰椎、骶骨经两侧的骶髂关节、髋臼传导至两侧的股骨头,再由股骨头往下到达下肢,这种弓形力传递线称为股骶弓。当人在坐位时,重力由骶髂关节传导至两侧坐骨结节,此种弓形力传递线称为坐骶弓。骨盆前部还有两条约束弓,以防止上述两弓向两侧分开。一条在耻骨联合处连结两侧耻骨上支,可防止股骶弓被压挤。另一条为两侧耻骨、坐骨下支连成的耻骨弓,能约束坐骶弓使其不致散开。约束弓不如重力弓坚强有力,外伤时,约束弓的耻骨上支较下支更易骨折(图74)。

图74 骨盆的力传导方向

骨盆的位置可因人体姿势不同而变动。

人体直立时,骨盆向前倾斜,骨盆上口的平面与水平面构成约50°~55° 的角(女性可为60°),称为骨盆倾斜度。骨盆倾斜度的增减将影响脊柱的弯曲,如倾斜度增大,则重心前移,必然导致腰曲前凸增大。反之则腰曲前凸减小。

骨盆的性别差异在人的全身骨骼中是最为显著的,甚至在胎儿时期的耻骨弓就有明显性别差异。骨盆的性别差异与其功能有关,虽然骨盆的主要功能是运动,但女性骨盆还要满足分娩的需要。因此,女性骨盆外形短而宽,骨盆上口近似圆形,较宽大,骨盆下口和耻骨下角较大。女性耻骨下角可达90°~100°,男性则为70°~75°。

2. 自由下肢骨的连结

(1) 髋关节(hip joint):由髋臼与股骨头构成,属多轴的球窝关节(图75)。髋臼的周缘附有纤维软骨构成的髋臼唇(acetabular labrum),以增加髋臼的深度。髋臼切迹被髋臼横韧带封闭,使半月形的髋臼关节面扩大为环形以紧抱股骨头。髋臼窝内充填有脂肪组织。

图75 髋关节

髋关节的关节囊坚韧致密,向上附着于髋臼周缘及横韧带,向下附着于股骨颈,前面达转子间线,后面仅包罩股骨颈的内侧⅔(转子间嵴略上方处),使股骨颈骨折有囊内、囊外骨折之分。关节囊周围有多条韧带加强。

1) 髂股韧带(iliofemoral ligament):最为坚韧,起自髂前下棘,呈“人”字形,向下经囊的前方止于转子间线。可限制大腿过伸,对维持人体直立姿势有很大作用。

2) 股骨头韧带(ligament of the head of the femur):位于关节囊内,连结于股骨头凹和髋臼横韧带之间,为滑膜所包被,内含营养股骨头的血管。当大腿半屈并内收时,韧带紧张,外展时韧带松弛。

3) 耻股韧带(pubofemoral ligament):由耻骨上支向外下于关节囊前下壁与髂股韧带的深部融合。可限制大腿的外展及旋外运动。

4) 坐股韧带(ischiofemoral ligament):加强关节囊的后部,起自坐骨体,斜向外上与关节囊融合,附着于大转子根部。可限制大腿的旋内运动。

5) 轮匝带:是关节囊的深层纤维围绕股骨颈的环形增厚,可约束股骨头向外脱出。髋关节可作三轴的屈、伸、展、收、旋内、旋外以及环转运动。由于股骨头深埋于髋臼窝内,关节囊相对紧张而坚韧,又受多条韧带限制,故其运动幅度远不及肩关节,但具有较大的稳固性,以适应其承重和行走的功能。髋关节囊的后下部相对较薄弱,脱位时,股骨头易向下方脱出(图76)。

图76 髋关节(冠状切面)

(2) 膝关节(knee joint):由股骨下端、胫骨上端和髌骨构成,是人体最大、最复杂的关节(图77)。

图77 膝关节

髌骨与股骨的髌面相接,股骨的内、外侧髁分别与胫骨的内、外侧髁相对。膝关节的关节囊薄而松弛,附着于各关节面的周缘,周围有韧带加固,以增加关节的稳定性。主要韧带如下。

1) 髌韧带(patellar ligament):为股四头肌腱的中央部纤维索,自髌骨向下止于胫骨粗隆。髌韧带扁平而强韧,其浅层纤维越过髌骨连于股四头肌腱。

2) 腓侧副韧带(fibular collateral ligament):为条索状坚韧的纤维索,起自股骨外上髁,向下延伸至腓骨头。韧带表面大部分被股二头肌腱所遮盖,与外侧半月板不直接相连。

3) 胫侧副韧带(tibial collateral ligament):呈宽扁束状,位于膝关节内侧后份。起自股骨内上髁,向下附着于胫骨内侧髁及相邻骨体,与关节囊和内侧半月板紧密结合。胫侧副韧带和腓侧副韧带在伸膝时紧张,屈膝时松弛,半屈膝时最松弛。因此,在半屈膝位允许膝关节作少许旋内和旋外运动。

4) 腘斜韧带(oblique popliteal ligament):由半膜肌腱延伸而来,起自胫骨内侧髁,斜向外上方,止于股骨外上髁,部分纤维与关节囊融合,可防止膝关节过伸。

5) 膝交叉韧带(cruciate ligament):位于膝关节中央稍后方,非常强韧,由滑膜衬覆,可分为前、后两条(图78)。

图78 膝关节内韧带和软骨

前交叉韧带(anterior cruciate ligament)起自胫骨髁间隆起的前方内侧,与外侧半月板的前角愈着,斜向后上方外侧,纤维呈扇形附着于股骨外侧髁的内侧面。

后交叉韧带(posterior cruciate ligament)较前交叉韧带短而强韧,并较垂直。起自胫骨髁间隆起的后方,斜向前上方内侧,附着于股骨内侧髁的外侧面。

膝交叉韧带牢固地连结股骨和胫骨,可防止胫骨沿股骨向前、后移位。前交叉韧带在伸膝时最紧张,能防止胫骨前移。后交叉韧带在屈膝时最紧张,可防止胫骨后移。

器官解剖学、组织学、病理学(骨、骨髓及关节)

膝关节囊的滑膜层是全身关节中最宽阔、最复杂的,附着于该关节各骨的关节面周缘,覆盖关节内除关节软骨和半月板以外的所有结构。滑膜在髌骨上缘的上方,向上突起形成深达5cm 左右的髌上囊于股四头肌腱和股骨体下部之间。在髌骨下方的中线两侧,部分滑膜层突向关节腔内,形成一对翼状襞(alar fold),襞内含有脂肪组织,充填关节腔内的空隙。还有不与关节腔相通的滑液囊,如位于髌韧带与胫骨上端之间的髌下深囊。

半月板meniscus 是垫在股骨内、外侧髁与胫骨内、外侧髁关节面之间的两块半月形纤维软骨板,分别称为内、外侧半月板。

内侧半月板(medial meniscus)较大,呈“C”形,前端窄、后份宽,外缘与关节囊及胫侧副韧带紧密相连。

外侧半月板(lateral meniscus)较小,近似“O”形,外缘亦与关节囊相连(图79)。

图79  膝关节内韧带和软骨

半月板使关节面更为适应,不仅能增加关节窝的深度,而且能连同股骨髁一起对胫骨作旋转运动。半月板具有缓冲压力、吸收震荡、弹性垫样的作用。由于半月板随着膝关节的运动而移动,因此,在膝关节强力骤然运动时,易造成半月板的损伤或撕裂。例如,当急速伸小腿并作强有力的旋转(如踢足球)时,原移位的半月板尚未来得及前滑,被膝关节上、下关节面挤住,即可发生半月板挤伤或破裂。由于内半月板与关节囊及胫侧副韧带紧密相连,内侧半月板损伤机会较多。

膝关节属屈戌关节,主要作屈、伸运动。屈可达130°,伸不超过10°,在膝关节半屈位时,小腿尚可作旋转运动,即胫骨髁沿垂直轴对半月板和股骨髁的运动。

(3) 胫腓连结:胫、腓两骨之间连结紧密,上端由胫骨外侧髁的腓关节面与腓骨头构成微动的胫腓关节,两骨干之间有坚韧的小腿骨间膜相连;下端借胫腓前、后韧带构成坚强的韧带连结。所以小腿两骨间的活动度甚小。

(4) 足关节(joint of foot):包括距小腿关节(踝关节)、跗骨间关节、跗跖关节、跖骨间关节、跖趾关节和趾骨间关节(图80)。

图80 足关节(水平切面)

1) 距小腿关节(talocrural joint):亦称踝关节(ankle joint),由胫、腓骨的下端与距骨滑车构成,近似单轴的屈戌关节,在足背屈或跖屈时,其旋转轴是可变的。踝关节的关节囊附着于各关节面的周围,囊的前、后壁薄而松弛,两侧有韧带增厚加强。内侧有内侧韧带(medial ligament(或称三角韧带),为坚韧的三角形纤维索,起自内踝尖,向下呈扇形展开,止于足舟骨、距骨和跟骨。外侧韧带(lateral ligament)由不连续的三条独立的韧带组成,前为距腓前韧带(anterior talofibular ligament),中为跟腓韧带(calcaneofibular ligament),后为距腓后韧带(posterior talofibular ligament),三条韧带均起自外踝,分别向前、向下和向后内止于距骨及跟骨,均较薄弱,足过度内翻容易引起外侧韧带的扭伤(图81)。

图81 踝关节周围韧带

踝关节能作背屈(伸)和跖屈(屈)运动。距骨滑车前宽后窄,当背屈时,较宽的滑车前部嵌入关节窝内,踝关节较稳定。当跖屈时,由于较窄的滑车后部进入关节窝内,足能作轻微的侧方运动,关节不够稳定,故踝关节扭伤多发生在跖屈(如下山、下坡、下楼梯)的情况(图82)。

图82 踝关节周围韧带

2) 跗骨间关节(intertarsal joint):是跗骨诸骨之间的关节,以距跟关节(talocalcaneal joint)(也称距下关节subtalar joint)、距跟舟关节(talocalcaneonavicular joint )和跟骰关节(calcaneocuboid joint)较为重要。

距跟关节和距跟舟关节在功能上是联合关节,在运动时,跟骨与足舟骨连同其余的足骨一起对距骨作内翻或外翻运动。足的内侧缘提起,足底转向内侧称为内翻。足的外侧缘提起,足底转向外侧称为外翻。内、外翻常与踝关节协同运动,即内翻常伴有足的跖屈,外翻常伴有足的背屈。跟骰关节和距跟舟关节联合构成跗横关节(transverse tarsal joint),又称Chopart 关节,其关节线横过跗骨中份,呈横位的“S”形,内侧部凸向前,外侧部凸向后。实际上这两个关节的关节腔互不相通,在解剖学上是两个独立的关节,临床上常可沿此线进行足的离断。

跗骨各骨之间还借许多坚强的韧带相连结,主要的韧带有:

①跟舟足底韧带(plantar calcaneonavicular ligament)(又称跳跃韧带spring ligament):为宽而肥厚的纤维带,位于足底,连结于跟骨与足舟骨之间,对维持足的内侧纵弓起了重要作用;②分歧韧带(bifurcate ligament):为强韧的“Y”形韧带,起自跟骨前部背面,向前分为两股,分别止于足舟骨和骰骨。在足底尚有一些其他的韧带,连结跟骨、骰骨和跖骨底,对维持足弓有重要意义。

3) 跗跖关节(tarsometatarsal joint):又称Lisfranc 关节,由3 块楔骨和骰骨的前端与5 块跖骨的底构成,属平面关节,可作轻微滑动。在内侧楔骨和第1 跖骨之间可有轻微的屈、伸运动。

4) 跖骨间关节(intermetatarsal joint):由第2~5 跖骨底的毗邻面借韧带连结构成,属平面关节,活动甚微。而第1、2 跖骨底之间并未相连,在这一点上, 趾与拇指相似。

5) 跖趾关节(metatarsophalangeal joint):由跖骨头与近节趾骨底构成,可作轻微的屈、伸、收、展运动。

6) 趾骨间关节(interphalangeal joint):由各趾相邻的两节趾骨的底与滑车构成,可作屈、伸运动。

(5) 足弓:跗骨和跖骨借其连结形成凸向上的弓,称为足弓。在灵长目动物中,只有人类的足基于骨骼的形态而形成明显的弓形。足弓是动态的,它与肌肉、韧带一起构成了功能上不可分割的复合体。足弓习惯上可分为前后方向的内、外侧纵弓和内外方向的一个横弓(图83)。

图83 足弓

内侧纵弓由跟骨、距骨、足舟骨、3 块楔骨和内侧的3 块跖骨连结构成,弓的最高点为距骨头。内侧纵弓前端的承重点在第1 跖骨头,后端的承重点是跟骨的跟结节。内侧纵弓比外侧纵弓高,活动性大,更具有弹性。

外侧纵弓由跟骨、骰骨和外侧的2 块跖骨连结构成,弓的最高点在骰骨。外侧纵弓的运动幅度非常有限,活动度较小,适于传递重力和推力,而不是吸收这些力。

横弓由骰骨、3 块楔骨和跖骨连结构成,弓的最高点在中间楔骨。横弓呈半穹窿形,其足底的凹陷朝内,当两足紧紧并拢时,则形成一完整的穹窿。横弓通常由跖骨头传递力,腓骨长肌腱是维持横弓的强大力量。

足弓增加了足的弹性,使足成为具有弹性的“三脚架”,在行走和跳跃时发挥弹性和缓冲震荡的作用。除了依靠各骨的连结,足底的韧带以及足底的长、短肌腱的牵引对维持足弓也起着重要作用。

这些韧带虽然十分坚韧,但缺乏主动收缩能力,一旦被拉长或受损,足弓便有可能塌陷,成为扁平足。

第二部分 组织学

一、骨

骨是由骨组织、骨膜和骨髓等构成的坚硬器官,在机体中主要起支持、运动和保护作用。骨中含大量钙、磷等矿物质,是机体的钙、磷贮存库。骨的外形和内部结构符合其所承担的功能与生物力学原理,并能进行适应性重建。

(一) 骨组织(osseous tissue)

骨组织是骨的结构主体,主要由骨细胞和骨基质组成,由于骨组织有大量骨盐沉积,所以十分坚硬。

1. 骨基质(bone matrix) 简称骨质,即骨组织中钙化的细胞外基质,包括有机成分和无机成分,含水量极少。有机成分为大量胶原纤维和少量无定形基质。胶原纤维粗大、排列规律,总量约占有机成分的90%,主要由Ⅰ型胶原蛋白构成。无定形基质的主要成分是蛋白聚糖及其复合物,具有黏合纤维的作用。骨质中还有骨钙蛋白、骨桥蛋白、骨粘连蛋白和钙结合蛋白等,它们在骨的钙化、钙离子的传递与平衡、细胞与骨质的黏附等方面各有作用。无机成分又称骨盐(bone salt),占干骨重量的65%,以钙、磷离子为主,也含多种其他元素。骨盐的存在形式主要是羟基磷灰石结晶,呈细针状,长10~20nm,沿胶原原纤维长轴沉积并与之紧密结合。

新生骨组织的细胞外基质无骨盐沉积,此时称类骨质(osteoid)。大量骨盐规律性沉积后,类骨质转变为坚硬的骨质,该过程称钙化(calcification)或矿化(mineralization)。

骨质的结构经历了由编织骨转变为板层骨的过程。编织骨(woven bone)的主要特征是胶原纤维无规则交织排列,是胚胎时期和5 岁以内儿童的骨质结构形式(也见于骨折修复期),以后逐渐重建成板层骨。成年后仅在牙槽骨和耳蜗等极少数部位存在编织骨。板层骨(lamellar bone)是以骨板形式存在的骨质结构。骨板(bone lamella)内有大量平行排列的胶原纤维,同一层骨板内的纤维相互平行,相邻骨板的纤维则相互垂直,这种排列方式如同多层木质胶合板,可以有效增加骨的强度(图81)。

图84编织骨与板层骨LM(左上角小图为骨质内的纤维排列示意图)

A. 编织骨;B. 板层骨

在长骨骨干、扁骨和短骨表层中,骨板层数多、排列规则,所有骨板紧密结合,称密质骨。在长骨骨骺和骨干内表面、扁骨的板障和短骨中心等处,数层不甚规则的骨板形成大量针状或片状骨小梁(bone trabecula),搭建成有较大孔隙的立体网格样结构,肉眼可见骨质呈“疏松状”,故称松质骨。

2. 骨组织的细胞 骨组织的细胞包括骨祖细胞、成骨细胞、骨细胞和破骨细胞,其中,仅骨细胞位于骨组织内部,其余3 种则分布在表面(图85)。

图85 骨组织的细胞(人胎儿指骨)LM A. 骨领;B. 成骨区

1骨祖细胞;2 成骨细胞;3 骨细胞;4 破骨细胞;PS. 骨膜;BM. 骨基质;CM. 软骨基质。

(1) 骨祖细胞(osteoprogenitor cell):是软骨组织和骨组织共同的干细胞,位于软骨膜和骨膜内层,分化方向取决于所处部位和所受刺激的性质。细胞呈梭形,胞体小,细胞质少,核小色深(图86)。当骨生长、重建或骨折修复时,骨祖细胞功能活跃,不断增殖分化为成骨细胞。

图86 骨组织的细胞(人胎儿指骨)LM A. 骨领;B. 成骨区

1骨祖细胞;2 成骨细胞;3 骨细胞;4 破骨细胞;PS 骨膜;BM 骨基质;CM 软骨基质

(2) 成骨细胞(osteoblast):分布在骨组织表面,常单层排列,呈矮柱状或不规则形。分泌活动旺盛时细胞质嗜碱性增强,电镜下可见大量粗面内质网和高尔基复合体,分泌产物为骨基质的有机成分,即类骨质。此外,成骨细胞还释放基质小泡(matrix vesicle),小泡直径25~200nm,内含细小钙盐结晶,小泡膜上有钙结合蛋白和碱性磷酸酶。钙盐结晶释放进入类骨质后,即以其为基础形成羟基磷灰石结晶,钙结合蛋白和碱性磷酸酶对钙化也发挥一定作用。除了产生类骨质,成骨细胞还分泌多种细胞因子,调节骨组织的形成和吸收、促进骨组织钙化。随着分泌的类骨质增多,成骨细胞自身被包埋其中,细胞发出许多细长突起,胞体和细胞核逐渐缩小,渐成扁椭圆形,逐渐转变为骨细胞(图87)。

图87 骨组织的细胞(人胎儿指骨)LM A. 骨领;B. 成骨区

1骨祖细胞;2 成骨细胞;3 骨细胞;4 破骨细胞;PS 骨膜;BM 骨基质;CM 软骨基质

成骨细胞并非持续处于活跃状态,当成骨功能相对静止时,其细胞变扁平,紧贴骨组织表面,称骨被覆细胞(bone lining cell)。当骨组织成骨功能重新活跃时,骨被覆细胞又可恢复为活跃状态的成骨细胞。因此,两者实为同一种细胞于不同功能状态下的表现。

(3) 骨细胞(osteocyte):是位于骨组织内部有多个细长突起的细胞,比较均匀地分散于骨板之间或骨板内,由成骨细胞转变而成。细胞体所在腔隙称骨陷窝(bone lacunae),突起所在腔隙称骨小管(bone canaliculus)。骨细胞的结构和功能与其成熟度有关,刚转变的骨细胞仍能有分泌功能,随着细胞成熟,分泌能力逐渐减弱直至停止。在此过程中,胞体进一步变小,呈扁椭圆形,细胞器减少,突起延长。相邻骨细胞的突起以缝隙连接相连,借此可传递信息。此处的骨小管也彼此相通,骨陷窝和骨小管内含少量组织液。骨组织内的相邻骨陷窝通过骨小管互相连通,构成了骨组织内部的物质输送通道(图4-88,图89)。骨细胞还具有一定的溶骨作用,参与调节钙、磷平衡。

图88 骨组织的细胞(人胎儿指骨)LM A. 骨领;B. 成骨区

1骨祖细胞;2 成骨细胞;3 骨细胞;4 破骨细胞;PS 骨膜;BM 骨基质;CM 软骨基质

图89 骨细胞EM

BM 骨基质;L 骨陷窝;C 骨小管;OB 骨细胞胞体;N 细胞核;P 骨细胞突起

(4) 破骨细胞(osteoclast):是一种可游走的多核巨细胞,直径30~100μm,一般认为由多个单核细胞融合而成,具有强大的溶骨能力。破骨细胞散在分布于骨组织表面,形态不规则,细胞核6~50个不等,细胞质丰富、嗜酸性强,含丰富的溶酶体和线粒体(图90)。

图90 骨组织的细胞(人胎儿指骨)LM A. 骨领;B. 成骨区

1骨祖细胞;2 成骨细胞;3 骨细胞;4 破骨细胞;PS 骨膜;BM 骨基质;CM 软骨基质

溶骨活跃时,细胞呈现明显极性。电镜下可见紧贴骨组织的一侧出现许多长短与粗细不一的突起,构成光镜下的皱褶缘(ruffled border)。环绕于皱褶缘的细胞质略微隆起,构成一圈细胞质围墙环绕皱褶缘。细胞质围墙的电子密度低,称亮区(clear zone),也称封闭区(sealing zone)。亮区的细胞膜紧贴骨组织,使皱褶缘和对应的骨组织表面凹陷之间封闭成一个密闭的腔隙,称吸收陷窝(absorption lacuna)。此处是一个特殊的微环境,破骨细胞在此释放多种水解酶和有机酸,溶解骨盐、分解有机成分。

皱褶缘深面的细胞质中有许多吞饮泡和吞噬泡,可将溶解内吞的成分进一步降解(图91)。

图91 破骨细胞(贴近骨组织一侧)超微结构

BM 骨基质;AL 吸收陷窝;CZ 亮区;RB 皱褶缘;RER 粗面内质网;V 吞噬泡或吞饮泡;R 溶酶体;M 线粒体

在骨组织内,破骨细胞和成骨细胞相辅相成,共同参与骨的生长和重建。若破骨细胞异常,可导致骨的生长发育障碍,如骨硬化症患者的破骨细胞不能很好地形成皱褶缘,骨吸收缺陷导致骨质异常硬化,形成所谓的“大理石骨”。

(二) 长骨的结构

长骨由密质骨、松质骨、关节软骨、骨膜、骨髓、血管和神经等构成(图92)。

图92 长骨骨干立体结构

1. 密质骨(compact bone) 分布于骨干和骨骺的外侧面,主要特征是骨板结合紧密,肉眼下难见明显的孔隙。骨板排列有序,按排列方式可分为环骨板、骨单位和间骨板3 种形式(图93,图94)。

图93 长骨骨干立体结构

图93 骨单位与间骨板LM(长骨骨干横切面,硫堇- 苦味酸染色)A 低倍;B 高倍

1 中央管;2 骨陷窝;3 骨小管;4. 黏合线;5 骨单位;6 间骨板

图90 骨单位与间骨板LM(长骨骨干横切面,硫堇- 苦味酸染色)A. 低倍;B. 高倍

1 中央管;2 骨陷窝;3 骨小管;4 黏合线;5 骨单位;6 间骨板

(1) 环骨板(circumferential lamellae):是环绕骨干内、外表面的骨板,分别称为内环骨板和外环骨板。外环骨板厚,由数层或十多层骨板组成,较整齐地环绕骨干排列。内环骨板薄,仅由数层骨板组成,且不如外环骨板平整。

(2) 骨单位(osteon):又称哈弗斯系统(旧译哈佛氏系统,Haversian system),位于内、外环骨板之间,是长骨中起支持作用的主要结构。数量多,长筒状,可有分支,排列方向与骨干的长轴基本一致。骨单位由多层同心圆排列的骨单位骨板(又称哈弗斯骨板,旧译哈佛氏骨板)围绕中央管(central canal)构成。骨板中的胶原纤维绕中央管呈螺旋状走行,相邻骨板的纤维方向互成直角。骨单位骨板为4~20 层不等,故骨单位粗细不一。中央管为细长的管道,少量疏松结缔组织穿行其中,内有小血管和神经纤维。

(3) 间骨板(interstitial lamella):位于骨单位之间或骨单位与环骨板之间,为大小和形状皆不规则的骨板聚集体,是骨生长和重建过程中较早期的骨单位和环骨板的残留部分。

在3 种骨板之间及每个骨单位表面都有一层黏合质,是骨盐较多而纤维很少的骨质,在长骨横切面上呈折光较强的轮廓线,称黏合线(cement line)。骨单位最外层的骨小管在黏合线处折返,一般不与相邻骨单位的骨小管连通,而骨单位最内层的骨小管均与中央管相通。因此,同一骨单位内的骨细胞接受来自自身中央管的营养供应。

长骨骨干内有横向穿行的管道,称穿通管(perforating canal),也称福尔克曼管(Volkmann’s canal)。穿通管在骨外表面的开口为滋养孔,走行几乎与骨的长轴方向垂直,横向穿越密质骨中的环骨板,并连接骨单位的中央管。管内含结缔组织、血管、神经,以及骨祖细胞、成骨细胞和破骨细胞等,这些成分也延续到骨单位的中央管内。

2. 松质骨(spongy bone) 分布于骨干的内侧面和骨骺中部,由大量针状或小片状的骨小梁构成,形成肉眼可见的多孔隙网架结构,网眼中充填骨髓。骨小梁也属于板层骨,但仅有数层,排列不甚规则,厚薄也有差异,故骨小梁的大小、形状也不完全相同。

3. 关节软骨(articular cartilage) 为被覆于骨端关节面的薄层透明软骨,具有一定的弹性,表面光滑,有利于关节运动。关节软骨与一般的透明软骨有一定的差异。一是同源细胞群呈单行纵向排列,方向与表面垂直;二是软骨深部与骨组织相连,此处的软骨基质钙化;三是基质中的胶原原纤维呈拱形走向,既有加固作用,也为软骨提供较大的应力支持,使关节软骨具有较大的抗压性和一定的弹性(图92)。

图92 关节软骨结构

4. 骨膜 除关节面以外,长骨的内、外表面均覆有纤维性结缔组织构成的骨膜,分别称骨内膜和骨外膜,通常所说的骨膜指骨外膜(图93)。

93 长骨骨干立体结构

骨外膜(periosteum)为致密结缔组织,胶原纤维束粗大,交织成网。其中有些纤维束穿入骨质,称穿通纤维(perforating fiber),起固定骨膜和韧带的作用。骨膜内有血管、神经,深面有骨祖细胞。骨内膜(endosteum)为薄层疏松结缔组织,衬于骨髓腔面、骨小梁表面、穿通管和中央管内表面,其中小血管、神经纤维穿行,还含有骨祖细胞等。骨膜的主要作用是营养骨组织,并为骨的生长和修复提供干细胞,故临床上可利用骨膜移植治疗骨折和骨缺损。

5. 骨髓 (bone marrow)

(1)结构

骨髓位于骨髓腔中,分为红骨髓和黄骨髓,红骨髓的主要结构成分是造血组织,黄骨髓主要为脂肪组织,通常所说的骨髓指红骨髓。胎儿及婴幼儿时期的骨髓都是红骨髓,约从5 岁开始,长骨干的骨髓腔内出现脂肪组织,并随年龄增长而增多,成为黄骨髓。成人的红骨髓和黄骨髓约各占一半,红骨髓分布在扁骨、不规则骨和长骨骺端的松质骨中;黄骨髓内尚保留少量幼稚血细胞,故有造血潜能,当机体需要时可转变为红骨髓。红骨髓主要由造血组织和血窦构成。

① 造血组织 由网状组织、造血细胞和基质细胞组成。网状细胞和网状纤维构成网架,网孔中充满不同发育阶段的各种血细胞,以及少量巨噬细胞、脂肪细胞、骨髓基质干细胞等(图94)。

图94 红骨髓切片LM

1 血窦(内有大量红细胞);2 巨核细胞;3脂肪细胞

造血细胞赖以生长发育的环境称造血诱导微环境(hemopoietic inductive microenvironment),核心成分是基质细胞(stromal cell),包括巨噬细胞、成纤维细胞、网状细胞、骨髓基质干细胞、血窦内皮细胞等。基质细胞不仅起造血支架作用,并且能分泌多种造血生长因子(hematopoietic growth factor),调节造血细胞的增殖与分化,还能产生网状纤维、粘连性糖蛋白等细胞外基质成分,有滞留造血细胞的作用。

发育中的各种血细胞在造血组织中的分布呈一定规律。幼稚红细胞常位于血窦附近,成群嵌附

在巨噬细胞表面,构成幼红细胞岛(图95);随着细胞的发育成熟而贴近并穿过血窦内皮,脱去细胞核成为网织红细胞。幼稚粒细胞多远离血窦,当发育至晚幼粒细胞具有运动能力时,以变形运动接近并穿入血窦。巨核细胞常紧靠血窦内皮间隙,将细胞质突起伸入窦腔,脱落形成血小板。这种分布状况表明造血组织的不同部位具有不同的微环境造血诱导作用。

图95 骨髓幼红细胞岛超微结构模

②血窦 为管腔大、形状不规则的毛细血管,内皮细胞间隙较大,内皮基膜不完整,呈断续状,有利于成熟血细胞进入血液。

附:血细胞的发生

红细胞系

粒细胞系

巨核细胞-血小板系

原巨核细胞经幼巨核细胞发育为巨核细胞(megakaryocyte),巨核细胞的细胞质块脱落成为血小板。原巨核细胞分化为幼巨核细胞,体积变大,细胞核常呈肾形,细胞质内开始出现血小板颗粒。幼巨核细胞经过数次DNA 复制,成为8~32 倍体,但核不分裂,形成巨核细胞。巨核细胞呈不规则形,直径50~100μm,核巨大,呈分叶状,细胞质内形成大量血小板颗粒,聚集成团。然后,细胞质内出现大量分隔小管,将细胞质分隔成许多小区,每个小区内有一团血小板颗粒,是一个未来的血小板。巨核细胞伸出细胞质突起从血窦内皮细胞间隙伸入窦腔,其末端细胞质脱落成为血小板(图96)。

图96 巨核细胞EM

1 细胞核;2 血小板颗粒;3 分隔小管

一个巨核细胞可生成2 000~8 000 个血小板。

二、关节

关节分为动关节和不动关节。动关节主要是滑膜关节,即一般所称的关节,分布广泛,活动度大,其基本构成包括关节软骨、关节囊和关节腔。

1. 关节软骨(articular cartilage) 为被覆于骨端关节面的薄层透明软骨,具有一定的弹性,表面光滑,有利于关节运动。关节软骨与一般的透明软骨有一定的差异。一是同源细胞群呈单行纵向排列,方向与表面垂直;二是软骨深部与骨组织相连,此处的软骨基质钙化;三是基质中的胶原原纤维呈拱形走向,既有加固作用,也为软骨提供较大的应力支持,使关节软骨具有较大的抗压性和一定的弹性(图98)。

图98 关节软骨结构示意图

2. 关节囊(articular capsule) 是封闭关节腔的纤维性结缔组织构成的囊状结构。关节囊分内、外两层,外层为致密结缔组织,与骨外膜连续,可维持关节的稳定;内层较疏松,内表面光滑,称为滑膜(synovial membrane),可向关节腔内突出形成滑膜皱襞或绒毛。滑膜内层常被覆1~4 层扁平或立方形的上皮样结缔组织细胞,称滑膜细胞(synovial cell)。电镜下,滑膜细胞分为两种,一种似巨噬细胞,含较多溶酶体,有吞噬能力;另一种似成纤维细胞,含粗面内质网较多,可分泌透明质酸和黏蛋白。

3. 关节腔(articular cavity) 为关节囊所封闭的腔,关节腔内含少量透明的黏性液体,称滑液(synovial fluid)。滑液以水为主,含透明质酸、黏蛋白、电解质等,具有润滑关节面和营养关节软骨等作用。

三、 骨的发生和重建

(一) 骨的发生方式

骨发生起始于胚胎时期,来源于间充质,有膜内成骨和软骨内成骨两种方式。

1. 膜内成骨(intramembranous ossification) 是指在间充质分化形成的胚性结缔组织膜内直接成骨,额骨、顶骨、枕骨、颞骨、颌骨、锁骨等以此种方式发生。在将要成骨的部位,间充质分化为胚性结缔组织,其中部分间充质细胞分化为骨祖细胞,后者进一步分化为成骨细胞。成骨细胞在此生成骨组织。最先形成骨组织的部位称为骨化中心(ossification center),随着骨化中心的逐渐扩大和改造,骨小梁形成并不断增长加粗,数量增多,逐步构建成多孔隙网格状的松质骨。之后,松质骨的表面部分逐步重建为密质骨,周围的结缔组织则分化为骨膜(图99)。

图99 膜内成骨过程模式图

A. 未分化间充质细胞阶段,含骨祖细胞;B. 骨祖细胞分化为成骨细胞;C. 成骨细胞形成原始骨组织;D. 原始骨组织生长重建,形成骨小梁

2. 软骨内成骨(endochondral ossification) 由透明软骨逐步替换为骨的成骨方式。人体的大多数骨,如四肢骨、躯干骨和部分颅底骨等,都以此种方式发生。这种成骨方式比膜内成骨复杂,现以长骨发生为例予以说明(图100)。

图4-12100 长骨发生与生长过程模式图

A~G 软骨内成骨及长骨生长;H 骺板成骨

(1) 软骨雏形形成:在将要成骨的部位间充质细胞聚集,分化为骨祖细胞,继而分化为成软骨细胞,成软骨细胞进一步转变为软骨细胞,后者不断增殖分裂并分泌软骨基质,形成透明软骨,因其外形与将要形成的长骨相似,故称软骨雏形(cartilage model)。软骨周围的间充质则分化为软骨膜。

(2) 骨领形成:在软骨雏形中段,软骨膜内的骨祖细胞增殖分化为成骨细胞,后者贴附在软骨组织表面形成薄层原始骨组织。这层骨组织呈领圈状包绕软骨雏形中段,故名骨领(bone collar)。骨领形成后,其表面的软骨膜改称骨膜。

(3) 初级骨化中心与骨髓腔形成:软骨雏形中央的软骨细胞停止分裂,体积增大,软骨细胞逐渐凋亡,周围的软骨基质钙化。骨膜中的血管穿越骨领,进入钙化的软骨区,破骨细胞、成骨细胞和间充质细胞也一并进入。破骨细胞以打隧道的方式溶解吸收退化的软骨组织,形成许多与软骨雏形长轴方向较为一致的隧道,成骨细胞则贴附于残存的软骨基质表面成骨,形成以钙化的软骨基质为中轴、表面包绕新生骨组织的条索状结构,称过渡型骨小梁(transitional bone trabecula)。出现过渡型骨小梁的部位称初级骨化中心(primary ossification center),过渡型骨小梁之间的腔隙称初级骨髓腔,间充质细胞在此分化为网状细胞,形成网状组织。造血干细胞进入并增殖分化,形成骨髓。

初级骨化中心形成过程中,软骨雏形两端的软骨不断增生,同时不断被破坏并骨化,过渡型骨小梁也陆续被破骨细胞吸收,使许多初级骨髓腔融合成一个不断增大并加长的骨髓腔。

(4) 次级骨化中心与骨骺形成:次级骨化中心(secondary ossification center)出现在骨干两端的软骨组织中央,此处将形成骨骺。出现时间因骨而异,大多在出生后数月或数年。软骨替换为骨的过程与初级骨化中心的形成相似,但骨化是从中央呈放射状向四周进行的,最终形成以松质骨为主体的骨骺,以后骨骺的外侧面松质骨被改造成密质骨。骨骺末端表面的薄层透明软骨不被骨化,终身保留,参与构成关节,称关节软骨。骨骺与骨干之间也保留一定厚度的软骨层,称骺板(epiphyseal plate)或生长板,是长骨继续延长的结构基础。

(二) 长骨的生长和重建

在长骨的发生和生长过程中,明显地表现为纵向的加长和横向的增粗,在整个生长期间,又进行着持续的重建,以适应身体生长发育的需要。

1. 骨加长 通过骺板的不断生长并替换成骨组织而实现。这种替换过程与初级骨化中心的形

成过程类似,但替换过程的顺序性更明显,从骨骺端到骨干的骨髓腔,替换的顺序性表现为五个连续的分区(图101)。

图4-12101 长骨发生与生长过程模式图

A~G 软骨内成骨及长骨生长;H 骺板成骨

(1) 软骨储备区(zone of reserving cartilage):软骨细胞小,分散存在,软骨基质呈弱嗜碱性。

(2) 软骨增生区(zone of proliferating cartilage):软骨细胞明显生长,变成椭圆形和圆形,随之分裂增生形成同源细胞群,细胞排列大体上呈纵向分布。

(3) 软骨成熟区(zone of maturing cartilage):软骨细胞明显增大成熟,同源细胞群之间的软骨基质的宽度变窄,嗜碱性增强。

(4) 软骨钙化区(zone of calcifying cartilage):软骨细胞开始退化、凋亡,细胞质空化,出现核固缩与核溶解,接近骨髓腔的细胞消失,仅留下空洞状的软骨陷窝,陷窝内可有破骨细胞到达。软骨基质钙化明显,呈强嗜碱性。

(5) 成骨区(zone of ossification):破骨细胞和成骨细胞极为活跃,光镜下易见到(图103)。

图103 骨组织的细胞(人胎儿指骨)LM示成骨区

1 骨祖细胞;2 成骨细胞;3骨细胞;4 破骨细胞;PS 骨膜;BM 骨基质;CM 软骨基质

由于软骨细胞退化和破骨细胞的吸收作用,形成较为宽大的纵向隧道,残留的软骨基质则像钟乳石一样悬挂在钙化区底部。成骨细胞附着于软骨基质表面分泌类骨质,形成不断向骨髓腔延伸的过渡型骨小梁。在骨髓腔侧,过渡型骨小梁又不断被破骨细胞破坏吸收,使骨髓腔向长骨骨端方面不断拓展,长骨得以不断加长(图104)。

图104 长骨发生与生长过程模式图

A~G 软骨内成骨及长骨生长;H 骺板成骨

以上各区的变化是连续进行的,软骨的增生、退化及成骨保证了在骨干长度增加的同时,骺板能维持一定厚度。17~20 岁的青少年,骺板的软骨细胞停止分裂,骺软骨逐渐完全被骨组织取代,长骨的骨干和骨骺的骨组织连接融合形成薄层密质骨,在纵切面上为线性痕迹,称骺线(epiphyseal line),骺线形成意味着骨不能继续纵向生长。骺板和骺线可通过关节部位的X 线摄影予以区分显示,对长骨的生长发育情况进行辅助判断。

2. 骨增粗 骨外膜深部的骨祖细胞分化为成骨细胞,在骨干表面添加骨组织,使骨干变粗。而在骨干的内表面,破骨细胞吸收骨小梁,使骨髓腔横向扩大。骨干外表面的骨形成略快于骨干内部的骨吸收,使得骨干的密质骨逐渐增厚,骨髓腔也逐渐扩大。大约30 岁,长骨将不再增粗。

3. 骨重建(bone remodeling) 骨重建是指骨在生长发育过程中所做的适应性结构变化,是骨形成与骨吸收的动态平衡。机体通过一系列机制调控成骨细胞与破骨细胞活动,使骨形成特定形态,以与人的整体生长发育相适应。所有的骨都会进行不同程度的重建,其中尤以长骨最为显著。

(1) 长骨外形的重建:由于骨细胞在形成过程中逐渐丧失了分泌类骨质的能力,也不能进行细胞分裂,故骨组织不能从内部生长,骨干的加长只能通过干骺端的生长与重建实现。长骨的骨骺和干骺端(即骺板成骨区)呈圆锥形,比骨干明显粗大,故在长骨加长的同时,干骺端必须通过重建使直径由大变小。干骺端外侧以骨吸收为主,内侧面以骨形成为主,使干骺端近骨干的一侧逐渐变细,粗细与骨干中段一致。新增骨干的两端又形成新的干骺端,如此持续不断进行重建,直到骺板停止生长,长骨不再加长(图4-105)。

图105 长骨外形重建示意图

左侧虚线示重建前的外形轮廓;Dd 骨干骨沉积区;Dm 干骺端骨沉积区;Rd 骨干骨吸收区;Rm 干骺端骨吸收区。

(2) 长骨内部的重建:密质骨和松质骨都会随着骨的生长发育而不断重建。骨领最初为松质骨,随着骨小梁逐渐增粗,小梁间的网孔缩小而变致密,密质骨开始形成。

骨单位的形成过程大体如下:

破骨细胞分解吸收陈旧的骨组织,形成许多纵向隧道;骨内膜连同血管和骨祖细胞等进入隧道;骨祖细胞分化为成骨细胞,后者贴隧道壁成骨,逐层形成同心圆排列的骨单位骨板,原先的管道逐渐缩小成为中央管。随着骨单位的增多,骨干密质骨不断增厚。骨吸收和骨形成的协调活动导致旧的骨单位陆续被新的骨单位替代,原有的骨单位和外环骨板被破坏后的残余部分则成了间骨板。由于重建的进度差异,骨单位的直径和骨板层数并不相同,骨单位也不总是圆柱状,可有分支和相互吻合,从而形成复杂的整体构型,以顺应该长骨的应力需要(图106)。

图106 骨单位与间骨板光镜图(长骨骨干横切面,硫堇- 苦味酸染色)A 低倍;B 高倍

1 中央管;2 骨陷窝;3 骨小管;4 黏合线;5 骨单位;6 间骨板

四、 影响骨生长发育的因素

影响骨生长发育的因素很多,除遗传因素外,营养与维生素、激素、细胞因子、应力作用等皆有各自的影响。

1. 营养与维生素 营养是骨骼发育的必要条件,多种维生素对骨的生长发育至关重要。维生素D能促进小肠对钙、磷的吸收,提高血钙和血磷水平,有利于类骨质的矿化,儿童期若缺乏维生素D 或饮食中缺钙,可导致佝偻病,成人缺乏则引起骨软化症。维生素A 能协调成骨细胞和破骨细胞的活动,影响骨的生长速度和骨的塑形,在骨的重建中发挥重要作用。若维生素A 严重缺乏,骨的重吸收和重建跟不上骨的形成,引起骨的畸形发育,也可影响骺板软骨细胞的发育,导致长骨生长迟缓。维生素C 可影响骨祖细胞的分裂增殖,并可影响成骨细胞合成胶原纤维与基质,严重缺乏可导致骨干密质骨变薄变脆,骨折后愈合缓慢。

2. 激素 生长激素和甲状腺激素可促进骺板软骨细胞的生长,促进软骨替换为骨。若生长发育期这两种激素分泌过少,可分别导致侏儒症和呆小病;儿童期生长激素分泌过多,可导致巨人症,成年期则可致肢端肥大症。甲状旁腺激素激活骨细胞和破骨细胞的溶骨作用,释放骨钙入血,使血钙升高;降钙素可抑制骨盐溶解,并刺激骨祖细胞分化为成骨细胞,促进成骨而使血钙入骨。雌激素和雄激素都能促进成骨细胞的活动,有利于骨的生长和成熟。雌激素不足可致成骨细胞活跃度降低、破骨细胞活动相对增强,故可导致骨钙流失,形成骨质疏松。糖皮质激素可抑制小肠对钙的吸收和肾小管对钙的重吸收,对骨生长发育也有影响。

3. 细胞因子 是由细胞分泌的一类低分子量可溶性蛋白或多肽,具有广泛的生物学活性。

骨内存在的生物活性物质,如生长因子和细胞因子等,一般认为来自成骨细胞的分泌,但也可来自骨外组织。这些细胞因子可激活或抑制成骨细胞与破骨细胞,与骨的发生、生长和重建密切相关。

4. 应力作用 应力是结构对外部加载的负荷所产生的内部抵抗力,使物体因负荷造成的变形得以恢复到变形前的状态。骨的生长和重建皆与骨的受力状态密切相关。实验表明,骨处于生理范围内的高应力作用下,以骨形成为主;低应力条件下以骨吸收为主,长期的低应力可造成骨质疏松,如长期卧床可造成骨钙流失。应力通过影响骨形成和骨吸收,对骨的塑形和内部重建起到重要的导向作用。

第三部分 病理学

一、 儿童佝偻病(rickets)和成人骨软化症(osteomalacia)

儿童佝偻病和成人骨软化症均指长骨生长板缺乏矿化作用,成骨细胞代偿性产生更多类骨质,且结构紊乱。最常见的原因是维生素D 缺乏、维生素D 代谢异常或钙、磷营养不良,如遗传性低血磷佝偻病。佝偻病仅发生于骨骺尚未融合的生长期儿童中,表现为生长迟缓,通常累及骨快速生长部位,如腕关节、膝关节和肋骨软骨关节,这些部位需要大量钙和磷以进行矿化作用。临床表现为骨骼变形,患儿通常会出现弓形腿和长骨末端增厚。病理特征表现为钙化受阻的软骨细胞在骨骺线堆积,导致骨骺线增宽;同时,未钙化的骨样组织在骨质不同部位堆积,引起骨端膨大和髓腔变窄。

成人骨软化症可发生于生长板闭合前后,继发于多种先天性和获得性代谢异常,导致血钙、磷水平明显下降,或者骨矿化和骨骺生长过程被减弱。常见骨痛和低血钙引起的肌无力,常发生骨折。骨软化症需要和成骨不全症(遗传性结缔组织疾病)鉴别诊断。后者是骨基质合成障碍导致骨质脆性增加,临床上以蓝巩膜、关节松弛、出牙不齐和多处骨折为特征。

 骨质疏松症(osteoporosis)

骨质疏松症指超过正常生理范围的钙化骨骨质数量减少并伴有相应的临床症状。其发生机制是在骨代谢过程中骨质再吸收过程过度增加,而骨质形成过程多属于正常水平。95% 患者为无明显病因的原发性骨质疏松症,主要发生在50 岁以后,女性多于男性,可能与雌激素水平下降,增强破骨细胞对正常水平的甲状旁腺激素的敏感性有关。有明显病因者称为继发性骨质疏松症,如接受大剂量持久的皮质激素治疗、Cushing 综合征、甲状旁腺功能亢进、过度吸烟、过度饮酒及长期失用等。除失用性骨质疏松症局限在长期不承受刺激的骨骼外,本病都为全身性骨骼系统疾病,以中下段椎体和股骨颈等主要承重骨骼最为严重。骨质疏松症血清钙、磷、碱性磷酸酶水平正常,这是与骨软化症不同的临床特征。X 线表现为骨皮质变薄,骨密度降低,透光度增强。镜下表现为骨小梁变细、数量减少,髓腔增宽。最终导致全身骨量严重减少,骨脆性增高,即使外力作用不明显,也会发生承重骨骼(中下段椎体和股骨颈)骨折或塌陷,导致背部疼痛及脊柱后凸等。

骨髓炎

骨髓炎(osteomyelitis)是指骨和骨髓的感染性炎。最常见的是金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌引起的化脓性炎症。临床表现为发热和局部疼痛。感染途径主要有三种:①血源性感染;②外源性感染:如开放性骨折,局部创伤或手术使细菌直接从创口进入骨髓;③局部蔓延:如中耳炎发展为乳突炎,牙龈炎、鼻窦炎发展为颌骨骨髓炎,甲沟炎发展为指(趾)骨骨髓炎。儿童和青少年化脓性骨髓炎好发于股骨或胫骨的干骺端,这些部位髓腔内血流缓慢,在有脓毒败血症的情况下,血液内的细菌容易在这些部位停留下来并迅速繁殖。而患有糖尿病、高血压和动脉硬化的老年人,由于外周血供不足,骨髓炎常发生于足部的小骨。骨髓炎可呈急性、亚急性或慢性,在急性期,以临床症状及影像学特征可明确诊断;慢性骨髓炎可由于急性期治疗不彻底,骨内遗留感染病灶和死骨,合并窦道形成,也可长期不愈合。在感染细菌毒力较弱或机体抵抗力较强的情况下,骨内病灶可形成由硬化骨包绕的局限性骨脓肿,边界较清,称为Brodie 脓肿。部分疑难病例的临床和X线表现可类似尤因肉瘤、淋巴瘤和骨肉瘤等恶性肿瘤,需要活检辅助诊断。化脓性骨髓炎X 线表现为软组织肿胀,肌间隙模糊消失,局部骨质破坏和死骨形成,死骨在X 线下为高密度阴影(图107)。

图107 X 线平片示化脓性骨髓炎合并病理性骨折

化脓性骨髓炎的特征性病理组织学表现为:髓腔内有大量中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润(图108)。

图17-08化脓性骨髓炎

髓腔内含以中性粒细胞为主的炎症细胞(200 倍)

包含以浆细胞浸润为主的浆细胞性骨髓炎;以泡沫状巨噬细胞浸润为主的黄色肉芽肿性骨髓炎。由于骨内滋养血管受炎症影响后栓塞,髓腔内骨髓组织、骨小梁和骨皮质变性坏死,死骨片形成,边缘呈虫蚀状凹陷,周围可见坏死骨髓的脓性渗出液、炎性肉芽组织增生或纤维化,骨膜下有不同程度的新骨形成。

 骨关节炎(osteoarthritis)

骨关节炎也称退行性关节病(degenerative joint disease),是发生在老年人关节软骨和骨组织的一种退行性改变。病变好发于髋关节、膝关节和第一跖趾关节。通常局限于单个关节或双侧同种关节。临床症状主要表现为慢性行走时疼痛。X 线检查可见关节腔狭窄,关节变形,骨赘形成和软骨下的骨硬化,在邻近关节的骨组织内有小囊肿形成。大体检查可见切除的关节有明显的关节面变形和软骨损伤,在关节承重部位,关节面软骨可完全消失,被暴露的软骨下骨硬化又被称为骨质“象牙化”。残存的关节面软骨失去光泽,粗糙呈绒毛状。关节周围有骨赘增生,软骨下囊肿内充满黏液。镜下软骨和骨组织损伤和修复性改变并存,表现为松质骨增生硬化,关节腔内可见游离的软骨和骨碎片(“关节鼠”),病灶缺乏明显的炎症改变,但滑膜组织内可有散在淋巴细胞浸润和少量淋巴滤泡形成。

沙尔科关节(Charcot 关节)也称神经性关节病(neuroarthropathy),是一种特殊类型骨关节炎。某些神经性疾病如脊髓空洞症、脊髓结核、糖尿病性周围神经炎等,使关节的神经功能丧失。关节失去痛觉保护。过度的关节运动使关节软骨和骨组织迅速溶解破坏,导致严重骨关节炎,并形成大量游离体,关节处于半脱位或全脱位状态。镜下形态为成纤维细胞增生和反应性新骨形成,最有特征的是在增生纤维中埋有骨和软骨碎片,由于有关节骨和软骨的迅速溶解,临床易误诊为恶性肿瘤。

 痛风性关节炎(gouty arthritis)

痛风性关节炎是一种因嘌呤代谢障碍导致血和尿中尿酸增加,尿酸盐在关节和肾脏等脏器内沉积而引起的疾病。尿酸盐的沉积可进行性破坏关节面软骨和软骨下骨组织,并从关节内向关节外软组织进展直至皮下。痛风好发于40 岁以上中老年人,男性远多于女性。急性痛风性关节炎多为单关节发病,好发于四肢末端,尤其是第一跖趾关节。常先累及小关节,后累及大关节,除趾、指关节外,手、腕、踝、肘、膝关节都可以受累,最终形成痛风石(尿酸盐结石)。临床表现为受累关节的剧烈疼痛和肿胀。影像学改变除了急性发作时表现为关节旁软组织肿胀,慢性期痛风在受累关节和关节周围有密度增高沉积物,伴骨和关节软骨腐蚀缺损,关节腔变窄,关节面不规则。

大体可见关节软骨和骨组织广泛侵蚀,伴关节软骨边缘软骨膜增生和骨赘形成,关节纤维性粘连,关节面软骨呈白色地图状斑块,软骨、骨膜和关节囊壁内灰白粗颗粒样痛风石形成。

镜下,慢性期病灶可见特征性痛风肉芽肿,尿酸盐沉积物(痛风石)呈针形,平行或放射状排列,可伴有钙化或骨化,周围有栅栏状组织细胞和异物巨细胞围绕(图109)。常规HE 切片因尿酸盐结晶为水溶性,在制片过程中被溶解,而用乙醇固定的未染色切片在偏光显微镜下可见强双折光的结晶体。

图109 痛风

痛风肉芽肿由尿酸盐沉积物组成,呈放射状排列,伴有周围组织细胞及异物巨细胞围绕(100 倍)

 骨和软骨肿瘤

骨的原发性肿瘤主要包括成骨性肿瘤、软骨性肿瘤、纤维源性肿瘤、富含破骨巨细胞肿瘤、脊索肿瘤、血管肿瘤、平滑肌肿瘤、脂肪源性肿瘤、神经源性肿瘤及造血系统肿瘤等。转移性骨肿瘤则以转移性肺癌、乳腺癌、前列腺癌及消化道癌多见。骨的原发性肿瘤在病理学上具有与其他器官原发性肿瘤不同的特点:①局部症状和体征相对来说是非特异性的,许多骨肿瘤在诊断前可以长时间没有症状,有症状的骨肿瘤大多表现为局部疼痛和肿胀,其次是活动受限和自发性骨折,因此骨肿瘤的诊断常常延误或误诊为关节炎、软组织扭伤等疾病。②实验室检查对骨肿瘤诊断的帮助十分有限。③需结合影像学检查判断骨肿瘤的良恶性,以明确骨肿瘤的确切部位、骺板是否存在、肿瘤与骺板的关系;生长方式、基质类型、骨膜反应、关节腔及软组织受累浸润范围具有重要临床意义。④在长骨的不同解剖区域,各种肿瘤的发生率有明显差异(图110)。

图110  骨肿瘤发生的解剖部位

干骺端是骨质增生最活跃的区域,也是许多良性和恶性骨肿瘤好发区域。其次为长骨髓腔内病变、骨干皮质内病变和骨膜病变。⑤原发骨肿瘤大多是单发性的,骨旁多发性肿瘤最常见的是多发性骨软骨瘤。⑥同种类型肿瘤的生物学行为与肿瘤发生部位密切相关,如发生在颅底的Ⅰ级软骨肉瘤较其他部位肿瘤复发率高。

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)

动脉瘤样骨囊肿是良性囊性骨肿瘤。约占原发性骨病变的2%,巨细胞性骨病变的50%。ABC 可发生于任何年龄,最常见于20 岁以前的青少年。临床主要表现为疼痛,半数患者病程在3 个月以内,出现局部肿胀且发展迅速。部分患者发生病理性骨折。70~80% 原发性动脉瘤样骨囊肿位于长骨干骺端和脊柱骨,其中以股骨近端最为多见。影像学最常见的表现为偏心膨胀性、边界清楚的溶骨性骨质破坏,周围有骨壳包绕,囊内有小梁状分割,并有囊内液- 液平面。

约70% 的动脉瘤样骨囊肿内发现位于17p13.2 的USP6 基因重排(图111),表现为断裂后与不同伙伴基因形成融合基因,其中CDH11 是其主要的融合伙伴基因。

图111 动脉瘤样骨囊肿

荧光原位杂交检出USP6 基因红绿信号分离(采用断裂- 分离探针),证实USP6 基因重排。

大体观察示ABC 有薄层骨壳,囊内有厚薄不等的纤维性间隔,形成蜂窝状或多房性囊腔,充满血液。镜下为囊壁样结构,由纤维结缔组织组成,内含成纤维细胞、破骨细胞样多核巨细胞和反应性编织骨(图112)。

图112 动脉瘤样骨囊肿

囊壁内可见增生的成纤维细胞及破骨细胞样巨细胞(100 倍)

32~50% 的动脉瘤样骨囊肿可伴有其他骨病变,包括骨巨细胞瘤、巨细胞性修复性肉芽肿、非骨化性纤维瘤、纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、骨肉瘤等,称为继发性动脉瘤样骨囊肿。

虽然ABC 为良性肿瘤,但可出现局部复发(复发率约20~70%)。主要治疗方式为手术切除或瘤体刮除。

二、 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of the bone)

骨巨细胞瘤是亚洲人群比较常见的骨原发肿瘤。好发于20~45 岁,最常发生在股骨下端、胫骨上端、桡骨下端,主要累及长骨骨端,其次是骶骨和椎体。肿瘤可侵及干骺,穿透骨皮质,侵及肌间隔或关节腔。临床表现以疼痛和肿胀为主。影像学特征为干骺端溶骨性膨胀性病变,通常不伴有骨硬化和骨膜反应(图113)。

图113 骨巨细胞瘤X 线平片示膨胀性溶骨改变

95% 骨巨细胞瘤存在组蛋白H3.3 的H3F3A 基因突变,主要突变形式是H3F3A 第34 位的甘氨酸(glycine)突变为色氨酸(tryptophan)( G34W)( 图 114)。

图114 骨巨细胞瘤H3F3A 基因突变(G34W)

图示H3F3A 基因34 密码子出现突变

组织学主要特征为增生的卵圆形或梭形单核肿瘤细胞伴有破骨细胞样多核巨细胞(图115),可见纤维组织增生、黄色瘤样泡沫细胞聚集、软骨和骨化生以及陈旧性出血、动脉瘤样骨囊肿样区域。大量破骨细胞样多核巨细胞形成是肿瘤破坏骨的主要原因。

图115 骨巨细胞瘤卵圆形或梭形单核肿瘤细胞伴破骨细胞样多核巨细胞(200 倍)

95% 的病例免疫组织化学染色示瘤细胞特征性表达H3.3G34W。

骨巨细胞瘤属于局部侵袭性和偶见转移的中间型肿瘤,切除不彻底时易局部复发。少数为恶性骨巨细胞瘤。临床治疗使用地舒单抗阻断骨保护素-(核因子-κB 受体激活剂)-(核因子 -κB 受体激活剂配体)( OPGRANK-RANKL)通路,尤其适用于肿瘤复发或病变位置不易进行手术的病例。

 纤维结构不良(fibrous dysplasia)

纤维结构不良是发生在髓内的纤维- 骨性良性肿瘤,多见于青少年,62% 为11~30 岁。临床上分为单骨型和多骨型,其中70~80% 为单骨型,20~30% 为多骨型。单骨型好发于肱骨、肋骨、股骨及胫骨。多骨型常侵犯颅骨、面骨、骨盆、脊柱及肩胛骨。多骨型可见于McCune-Albright 综合征,又称多发性骨纤维结构不良、内分泌障碍(多为性早熟)、皮肤色素沉着综合征。X线示长骨梭形膨胀病变位于骨干的髓腔内,中心或偏心分布,呈均匀一致、无骨小梁结构的磨玻璃样低密度区,边界清楚,有明显的硬化带或邻近骨皮质增厚(图117)。

图117 纤维结构不良

右股骨头缩小,右股骨上段见斑片状低密度影

近年来分子遗传学研究已经证明在大约50~70%的纤维结构不良中能检出GNAS 基因(20q13.32)突变(图118),导致成骨细胞分化异常,产生的不成熟异常骨小梁停滞在编织骨向板层骨的过渡阶段。

图118 纤维结构不良

图示GNAS 基因错义突变

病变位于髓腔内,灰白或灰红色,质地韧,可有沙砾感。镜下肿瘤由扭曲、成熟障碍骨和不充分矿化骨组成。骨小梁较纤细,排列不规则,无极性,呈Y、X、O、C、S 等不同的字母样。这些不成熟编织骨小梁周围无成骨细胞围绕,被大量增生的成纤维细胞及纤维组织分割(图119)。

图119  纤维结构不良

骨小梁较纤细,排列不规则,呈不同字母形状(40 倍)

纤维结构不良是一种良性骨病变,在青春期后常停止生长,因此并不是所有病例都需要手术治疗。其治疗方式取决于病变的部位、范围、大小,有无症状和功能障碍,以及患者的年龄。发生于颅面骨或颌骨的纤维结构不良,其治疗目的不仅仅是清除病灶,更重要的是恢复面部的外观。

骨软骨瘤(osteochondroma)

骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤,占良性骨肿瘤的35% 和所有骨肿瘤的8%。但其实际发病率大于上述数值,因为大多数无症状的骨软骨瘤可能终身未被发现,或发现后也不作治疗。骨软骨瘤大多见于11~20 岁骨骼生长期。两性发病率无明显差异。多数为孤立性肿瘤。多发性骨软骨瘤以男性多见,恶变率高于孤立性肿瘤。骨软骨瘤大多缺乏明显症状,部分可表现为生长缓慢、质地坚硬的肿块,也可压迫邻近神经造成疼痛。疼痛加剧和肿瘤在短时间内迅速增大是骨软骨瘤恶变的提示。发病部位以长骨干骺端常见,以胫骨上下端、肱骨上端和股骨下端最好发。X 线表现为骨表面的不规则隆起。肿瘤可以是广基型或有蒂型,盘状或衣钩状,边界清楚(图120)。

图120 骨软骨瘤影像改变

遗传性多发性骨软骨瘤的发生与EXT1 或EXT2 基因突变相关。

大体表现为厚薄不等软骨覆盖的骨性隆起。肿瘤突出于骨的外表面,与附着骨的髓腔相通。成年人如软骨帽厚度超过1cm,要多取材以排除恶性软骨肉瘤。镜下可见骨软骨瘤由三层结构组成:外层致密纤维组织与正常骨膜连续;中层透明软骨帽为肿瘤的生长层,由成簇的软骨陷窝及细胞组成;内层为软骨成骨形成的成熟松质骨,在骨小梁间隙内为正常骨髓组织(图121)。

图121 骨软骨瘤(40 倍)

骨软骨瘤如有以下情况,建议手术切除:肿瘤引发功能障碍、明显疼痛,X 线怀疑有恶变或成年后仍继续增大。完全切除后可治愈。

软骨肉瘤(chondrosarcoma)

软骨肉瘤发病率占恶性骨肿瘤的16%。多见于中老年人。当长期存在的骨肿瘤在短期内迅速增大,并出现局部疼痛或肿胀,提示可能为软骨肉瘤。原发性软骨肉瘤起源于正常骨,继发性软骨肉瘤起源于已存在的良性骨病,如内生性软骨瘤、骨软骨瘤、纤维结构不良等。肿瘤在恶变之前往往有复发病史和反复手术史。软骨肉瘤好发于肩三角区和骨盆三角区,部分病例可以发生在胸肋骨和颅面部,而手足小管状骨极少发生。根据发生部位不同,分为中央型(髓腔内)及外周型(皮质旁)。影像学典型表现为溶骨性病灶中出现点状、环状或絮状钙化,合并皮质骨内缘扇形侵蚀。

部分病例可能与基因突变有关,如异柠檬酸脱氢酶(IDH1 或IDH2)基因突变与Ollier 病(内生软骨瘤病)和Maffucci 综合征(内生软骨瘤病伴软组织血管瘤,内生软骨瘤综合征、软骨营养障碍-血管瘤综合征、伴多发性血管瘤的软骨发育不良)转化为软骨肉瘤相关。

软骨肉瘤呈半透明分叶状,常伴有基质钙化、骨化和黏液变性(图122)。主要类型包括:普通型软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤(高度恶性)、透明细胞软骨肉瘤(低度恶性)和骨膜软骨肉瘤(低度恶性)等。

图122 软骨肉瘤

股骨上段高分化软骨肉瘤。切面见肿瘤呈分叶状,灰白色,半透明

普通型软骨肉瘤按照细胞密度和异型程度分为Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级(图123)。Ⅰ级为高分化软骨肉瘤,肿瘤细胞分化良好,与正常软骨相似,但有骨皮质破坏、髓腔内和骨外软组织浸润等侵袭性生长的病理学和影像学特点。需要注意的是,即使肿瘤大部分区域是软骨肉瘤成分,但只要存在少量肿瘤性骨样组织,也需诊断为软骨母细胞型骨肉瘤。

图123  软骨肉瘤Ⅲ级

软骨基质黏液样,瘤细胞丰富,呈星形或不规则形,核多形性明显(100 倍)

3. 临床病理联系 相对于骨肉瘤,软骨肉瘤临床进展缓慢,转移率低。手术切除肿瘤为主要的治疗方式。

骨肉瘤(osteosarcoma)

骨肉瘤是肿瘤细胞产生骨质或类骨质的恶性肿瘤。占恶性骨肿瘤的34%。

普通型骨肉瘤

该类型患者主要为10~20 岁快速生长期的青少年。40 岁以后为第2 个发病高峰,以继发性骨肉瘤为主。普通型骨肉瘤男性多于女性(3∶2)。典型发病部位是长骨干骺端,肿瘤多在骨皮质内浸润生长,少数发生在骨表面。X 线表现为干骺端出现体积较大的浸润性病变,肿瘤性骨样组织和软骨组织钙化产生的云雾状致密阴影,可以合并Codman 三角、日光放射状或葱皮样骨膜反应(图124)。

图124 普通型骨肉瘤

影像学改变的“日光射线”

普通型骨肉瘤是高度复杂的染色体非整倍体肿瘤,常见TP53 和RB 基因改变。不同于普通型骨肉瘤,MDM2 基因扩增是低级别骨肉瘤与去分化低级别骨肉瘤的遗传学特征。

骨肉瘤体积常较大,占据髓腔,穿透骨皮质在周围软组织内形成肿块。切面可见垂直于骨皮质的日光放射状骨形成(图125)。

图125 普通型骨肉瘤

肿瘤由髓腔向骨皮质侵犯,破坏骨皮质至软组织内生长

大多数骨肉瘤的组织学类型为普通型骨肉瘤,由具有高度异型性的肿瘤细胞和骨样组织(osteoid tissue)组成。肿瘤细胞具有多形性形态,伴有大量核分裂象和病理性核分裂象。骨样组织表现为花边状或金属丝状(图126),肿瘤性成骨是该肿瘤的诊断特征。按肿瘤细胞产生基质的不同,将普通型骨肉瘤分为骨母细胞亚型、软骨母细胞亚型和成纤维细胞亚型三大基本类型。其他少见组织学亚型有小细胞性、毛细血管扩张性、硬化性、骨母细胞瘤样、富于巨细胞性、上皮样等。

图126 普通型骨肉瘤

在肿瘤性成骨细胞周围,大量花边状骨样组织形成(100 倍)。

临床表现为局部疼痛和肿胀,侵犯关节引起功能障碍。侵犯骨皮质,易引起病理性骨折。普通型骨肉瘤属于高度恶性肉瘤,血行转移率高,常见于肺、骨和脑。术前化疗可使部分肿瘤体积缩小,增加肿瘤的可切除性。

 未分化小圆细胞肉瘤

小圆细胞肉瘤是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆细胞组成的,组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤。随着免疫组织化学及分子检测技术的发展,第5 版WHO 根据细胞遗传学特征将未分化小圆细胞肉瘤分为尤因肉瘤、EWSR1- 非ETS 融合的圆形细胞肉瘤、CIC 重排肉瘤、伴有BCOR 基因改变的肉瘤。

尤因肉瘤(Ewing sarcoma)

尤因肉瘤仅次于骨肉瘤,是发生在儿童和青年中第二常见的恶性骨肿瘤,约占原发性恶性骨肿瘤的6%~10%。尤因肉瘤好发于长骨、骨盆和肋骨,其他骨组织也可以发生。当起源于长骨时,骨干是最常受影响的部位。尤因肉瘤通常表现为局部疼痛和可触及的肿块,有时与病理性骨折和发热有关(特别是晚期和/ 或转移性疾病)。X 线通常显示界限不清的溶骨性病变,典型表现为多层骨膜反应(洋葱皮外观)。

85% 肿瘤存在 t(11;22)( q24;q12),形成 EWSR1::FLI1融合基因,促进肿瘤发生。

尤因肉瘤起源于髓腔,通常侵犯皮质、骨膜和软组织,肿瘤质软、灰白色,常包含出血和坏死区域(图127)。

图127 尤因肉瘤

肿瘤位于髓腔内,质软如鱼肉样,可见出血坏死

肿瘤由小圆细胞组成,排列成片状,被纤维组织分隔。瘤细胞胞质稀少,或因富含糖原成分而具有透明细胞形态,瘤细胞核圆形、卵圆形,染色质细腻、核分裂象多少不等(图128)。

图128 尤因肉瘤

肿瘤细胞小,卵圆形,核染色质细腻,可见多少不等的核分裂象(200 倍)

典型病例可见Homer-Wright 菊形团形成。免疫组织化学染色显示瘤细胞表达CD99、NKX2.2、FLI-1、ERG 等标记。荧光原位杂交检测显示EWSR1 基因重排或形成EWSR1::FLI1 融合基因(图129)。

图129 尤因肉瘤

荧光原位杂交检出红、绿信号紧邻,或融合形成黄色信号(采用EWSR1::FLI1 融合探针),证实EWSR1::FLI1 融合基因形成

转移性和早期复发的尤因肉瘤预后较差。新辅助化疗获得病理完全缓解提示患者预后较好。

 软组织疾病

软组织是指除皮肤和骨骼以外起支撑和营养作用的组织总称,包括实质脏器中的间叶组织。软组织疾病包括发生于软组织的感染性疾病、代谢性疾病、免疫性疾病、遗传性疾病等非肿瘤性疾病和软组织肿瘤。

软组织非肿瘤性疾病

软组织的非肿瘤性疾病在临床上根据病因的不同包括不同类型的疾病。

神经源性肌萎缩和肌营养不良

 神经源性肌萎缩(neurogenic myoatrophy)

神经源性肌萎缩由神经系统病变引起,肌肉丧失神经支配,或丧失其紧张性刺激,从而发生继发性病理改变。

该病主要发生于婴儿和儿童,无性别差异。患者表现为肌无力、肌萎缩。脊髓型肌萎缩、周围神经疾病和病因未明的疾病,如运动神经元病,均可引起相应运动单位肌肉发生病变。在病变早期(数周内)肌肉形态变化不明显,经1~2 个月后才逐渐出现肌纤维萎缩。肌电图呈神经源性肌损害改变,血清肌酸激酶增高不明显。

大体病变肌肉体积变小,颜色变淡,晚期由于纤维化而质地变硬。镜下表现包括:①肌纤维萎缩。萎缩的肌纤维在横切面上直径变小,常形成明显角状,称小角化肌纤维,如肌萎缩侧索硬化、遗传性运动感觉神经病等患者。但婴儿型和儿童型的脊髓性肌萎缩症则出现小圆形的萎缩肌纤维。早期出现散在的小群萎缩肌纤维,后来成群出现(图130)。

图130 神经源性肌萎缩

中央肌束成群萎缩(200 倍)

成群肌纤维萎缩是神经源性肌萎缩的特点。典型者在横切面上同时见有萎缩肌群及正常或肥大肌群。在慢性进行性病例,肌纤维大小不等的差异更为显著。肌纤维坏死和再生少见。②同型肌群代替了正常Ⅰ、Ⅱ型肌纤维的镶嵌排列,称为同型肌纤维群组化。③肌核相对或绝对增多。④肌纤维横切面出现靶纤维。⑤约1年后见纤维组织增生。3 年后几乎全由纤维组织和脂肪组织代替,并见淋巴细胞浸润。

肌营养不良(muscular dystrophy,MD)

肌营养不良是以进行性加重的肌力低下、肌萎缩为主要临床表现的一组遗传性骨骼肌疾病的总称。由于编码肌细胞相关蛋白的基因变异,蛋白缺陷或功能障碍,导致肌细胞完整性破坏。

该病多发生于新生儿或儿童,少数发生于成人。各型肌营养不良的患者,由于受累肌肉部位的不同及其病变严重程度的差异,出现相应不同的临床表现。如Duchenne 型肌营养不良患者起立困难,步态异常,直至不能行走。先天性肌营养不良患者婴儿期或幼儿早期(2 岁前)发病,可出现全身性肌张力低下、肌无力,还可伴有视力障碍和关节病变等。强直性肌营养不良主要发生于成人,患者可出现紧握性、叩击肌强直,面部肌力低下,无表情,双睑下垂,呈特征性斧样面容。随着肌纤维变性、坏死增加,血清肌酸激酶和血清碳酸酐酶同工酶Ⅲ的水平大多增高。丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶亦可升高。部分患者由于呼吸肌、心肌受损害,出现呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。

大体早期改变不明显,病程进展时,肌肉萎缩或出现假性肥大,因脂肪或纤维组织增多,肌肉变黄色或白色。镜下,不同类型的肌营养不良的骨骼肌病变基本相似,包括:①肌纤维大小不等:萎缩的肌纤维常呈圆形,直径变小;另有肌纤维肥大,轮廓变圆,是肌营养不良的特点(图131)。

图131 肌营养不良

进行性肌营养不良的骨骼肌纤维大小不等,萎缩肌纤维直径变小,圆形化,个别肌纤维肥大(200 倍)

②肌纤维变性、坏死及再生:不同程度肌纤维变性,以玻璃样变最常见。肌纤维坏死初期,其胞质浅染,随后其周边可出现单核细胞。再生肌纤维表现为核大、泡状核,核仁明显,肌质呈嗜碱性。③核聚集和核内移:萎缩明显的肌纤维的细胞核聚集可形成核链。核内移是肌营养不良的常见且早期出现的表现,以强直性肌营养不良最明显。④纤维组织增生和脂肪组织浸润:病变晚期肌纤维大量丧失,神经内膜、束膜的结缔组织大量增生,伴有脂肪组织浸润并将萎缩的肌纤维分隔。

软组织肿瘤性疾病

软组织指除上皮组织、淋巴造血组织、中枢神经组织、骨、关节和软骨以外的所有间叶组织,主要包括纤维、脂肪、肌肉、脉管、周围神经组织等。由这些组织发生的肿瘤称为软组织肿瘤(soft tissue tumor),其中很多肿瘤属于间叶组织肿瘤。根据肿瘤分化方向的不同,可分为成纤维细胞/ 肌成纤维细胞性、所谓的纤维组织细胞性、脂肪性、脉管性、血管周上皮样细胞性、肌源性、神经源性、间皮源性以及未确定分化肿瘤等。根据生物学行为不同,可分为良性、中间性(局部侵袭性)、中间性(偶有转移)和恶性。

软组织良性肿瘤,包括脂肪瘤、血管瘤、平滑肌瘤,以及恶性软组织肿瘤,包括脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤。

常见的软组织中间性和恶性肿瘤

 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor)

孤立性纤维性肿瘤是由成纤维细胞组成的中间性肿瘤。好发于成年人,多为40~70 岁。男女比例一致。可发生于身体各部位,包括浅表和深部软组织、实质脏器和骨。

70~90% 的病例位于深部。胸膜外孤立性纤维性肿瘤中,30~40% 位于肢端,30~40% 位于深部软组织、腹腔、盆腔和腹膜后。

孤立性纤维性肿瘤特征性出现位于12q 的臂内倒位,导致NAB2::STAT6 融合基因形成,造成与细胞增殖和生存相关的胰岛素样生长因子2(IGF2)、成纤维细胞生长因子受体1FGFR1)的转录激活。

 大体:肿瘤境界清楚。体积一般较大,直径5~10cm,最大可达30cm。肿瘤呈结节状,质韧实或脆,切面多为灰白或灰红色。

 镜下:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和稀疏区组成(图132)。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,排列结构多样,胞质淡红染。核染色质细,核仁小。核分裂象少见。间质血管丰富,呈树枝状或鹿角状,血管壁常见玻璃样变性。免疫组织化学染色显示瘤细胞常弥漫表达CD34和STAT6。

图132  孤立性纤维性肿瘤

梭形瘤细胞呈编织状排列,部分区域胶原化明显,间质可见鹿角状分支的血管(200 倍)

临床上常为缓慢生长的无痛性肿块,如压迫周围神经可有痛感。位于盆腹腔的肿瘤压迫附近器官引起相应症状,包括肿胀、便秘、尿潴留。头颈部的肿瘤可导致鼻塞、发声改变、出血。10%~30% 病例可出现复发。肿瘤转移风险等级评估主要与患者年龄、核分裂象、肿瘤最大直径和坏死有关。

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans)

隆突性皮肤纤维肉瘤是发生于皮肤真皮和皮下组织的结节性、浸润性的,由成纤维细胞组成的中间性肿瘤。主要见于中青年。男性较女性多见。好发于躯干和四肢近端,其次为头颈部、生殖道区域、乳腺和肢端等。

隆突性皮肤纤维肉瘤特征性出现额外环状染色体(supernumerary ring chromosome),主要位于17和22 号染色体,少数为8 号染色体。部分病例也有染色体重排。这两种改变均导致血小板源性生长因子β 链(platelet-derived growth factor β-chain,PDGFB)和胶原型1α1(collagen type 1α1,COL1A1)基因外显子融合,从而出现PDGFβ 过度产生,导致肿瘤发生。

大体:多数为单结节,也可为多结节,隆起于皮肤。瘤体大小不一,直径平均5cm。质地韧实,切面灰白色。

镜下:瘤组织主要位于真皮和皮下。瘤细胞为梭形,具有轻度异型性,核分裂象一般较少(<5 个/10HPF),瘤组织具有较特别的车辐状、旋涡状结构(图133)。

图133 隆突性皮肤纤维肉瘤

梭形瘤细胞呈车辐状、旋涡状排列(200 倍)

瘤组织可广泛侵入皮下脂肪组织,少数病例可深达肌层,瘤组织与周围组织呈花边状或锯齿状交错排列。肿瘤上方的表皮多萎缩或破溃。免疫组织化学染色显示瘤细胞弥漫表达CD34(图134)。

图134 隆突性皮肤纤维肉瘤

免疫组织化学染色瘤细胞呈CD34 阳性表达(200 倍)

肿瘤初起为单个或多个坚实小结,或呈斑块状,生长缓慢,皮肤呈红色或蓝色。本瘤呈局部侵袭性生长,手术切除不彻底易复发,复发率20~50%。

(三) 上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)

上皮样血管内皮瘤属于低度恶性血管肿瘤。常见于成人。位于实质脏器的肿瘤,在女性略多见。好发于躯体软组织、肺和肝。多单发,而位于实质脏器的肿瘤常多发。

90% 以上的病例存在 t(1;3)( p36;q23-25),导致 3q23-25 上的 WWTR1 与 1p36上的CAMTA1 基因融合,导致Hippo 通路失调,促进癌基因转录激活。少数肿瘤出现YAP1::TFE3 基因融合,YAP1 与WWTR1 类似,属于Hippo 通路下游转录调节子。TFE3 属于癌基因转录因子,其上调参与很多软组织肿瘤的发生。

大体观,位于实质脏器或深部软组织的瘤体常较大,最大直径可>10cm。切面灰白、质韧。

镜下,瘤细胞似上皮样排列成条索状、巢团状,呈圆形、多角形或梭形细胞;胞质较丰富、嗜酸性,胞质内可见大小不一的空泡,部分空泡内可见红细胞(图135)。瘤细胞轻度异型,核分裂象不易见。间质明显黏液样变、玻璃样变。免疫组织化学染色,瘤细胞表达血管内皮标记,大多数病例表达CAMTA1,少数表达TFE3。

图135 上皮样血管内皮瘤

瘤细胞胞质丰富、嗜酸,内有大小不一的空泡,有的空泡内见红细胞,间质黏液样变(400 倍)

大多数皮下软组织上皮样血管内皮瘤,肿瘤切除后有良好的预后。21% 位于深部或实质脏器的肿瘤发生转移。预后与肿瘤发生部位、肿瘤体积、核分裂象和基因融合的类型有关。

滑膜肉瘤(synovial sarcoma)

滑膜肉瘤是软组织中较常见的分化未明的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相分化的特点。多见于15~20 岁青壮年。多发生于四肢深部软组织(约占70%),特别是近关节附近。1. 发病机制 95% 的病例具有特征性 t(X;18)( p11;q11)染色体重排,使位于 X 染色体上的SSX 基因(SSX1、SSX2 或SSX4)与位于18 号染色体上的SYT 基因(或称SS18)发生融合,产生SYT::SSX 融合基因。约2/3 的滑膜肉瘤呈SYT::SSX1 融合,约1/3 的滑膜肉瘤呈SYT::SSX2 融合,仅个别病例为SYT::SSX4 融合。该SYT::SSX 融合基因具有癌基因功能,可使原代细胞株发生转化。

大体:肿瘤呈结节状,多数界限较清晰,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连。直径多为3~10cm。切面灰白色或灰红色。

镜下:主要有以下三种组织学类型。

双相型滑膜肉瘤(biphasic synovial sarcoma):肿瘤组织由比例不等的上皮样瘤细胞和梭形细胞组成,两种细胞之间可有移行(图136)。上皮样瘤细胞呈立方形或柱状,胞质丰富、嗜酸或透亮;核圆形、卵圆形,呈空泡状。上皮样瘤细胞常形成实性巢团状、条索状、腺样、小管状、乳头状。梭形瘤细胞形态较一致;核梭形或卵圆形,深染,核仁不明显;胞质少,瘤细胞核质比大。梭形细胞多呈实性片状或束状排列。间质可见鹿角样分支的血管及多少不等的胶原纤维。瘤细胞间常有肥大细胞浸润。

图136 滑膜肉瘤

双相型滑膜肉瘤,瘤组织可见呈腺样结构及梭形瘤细胞(200 倍)

单相梭形细胞型滑膜肉瘤(monophasic spindle cell synovial sarcoma):最为常见。瘤组织主要由短束状或旋涡状排列的梭形瘤细胞构成。分化差的肿瘤中核分裂象易见。梭形瘤细胞间散在肥大细胞浸润。部分病例可出现血管外皮瘤样“鹿角样”血管。

差分化型滑膜肉瘤(poorly differentiated synovial sarcoma):瘤组织主要由小圆形或短梭形的原始间叶细胞构成,瘤细胞小,核染色质细,核仁不明显;瘤细胞密集成片,核分裂象多见。有多量薄壁血管。免疫组织化学染色:瘤细胞常表达融合特异性抗体SS18-SSX、EMA、CK,部分病例呈S-100、SMA 阳性。荧光原位杂交检测呈SYT 断裂基因阳性(图137)。

图137 滑膜肉瘤

荧光原位杂交检测检出SYT 断裂基因呈红绿信号分离(采用断裂- 分离探针),证实SYT 基因重排

临床上多表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块。滑膜肉瘤经广泛切除加局部放射治疗可明显降低复发率。本瘤亦可发生远处转移,最常见的转移部位是肺、局部淋巴结和骨。