女性,11岁。半月前无明显诱因下出现行走不稳,无明显头痛、头晕,无恶心、呕吐,无声音嘶哑及饮水呛咳等特殊不适。          
既往史:否认高血压、糖尿病、心脏病病史,无手术、外伤史,否认食物及药物过敏史。          
查体:神志萎靡,精神一般,GCS评分14分(E3V5M6),双侧瞳孔等大等圆,直径约2.0mm,对光反射灵敏,视力、视野未见明显改变,听力无减退,颈软,无抵抗,伸舌尚居中,左侧肢体肌力IV级,右侧肢体肌力I级,肌张力不高,生理反射存在,双侧病理征(-)。

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女 11 桥脑病变,你会诊断:中央髓鞘溶解症、急性播散性脑脊髓炎、弥漫性胶质瘤?

脑桥左侧团块状异常信号影,T1WI低信号、T2WI高信号,FLAIR高信号,内见片状T1高信号,直径约41mm,DWI内见多发结节状DWI高信号,ADC低信号影,增强边缘环状强化,第四脑室、小脑蚓部及左侧小脑半球受压。

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手术:弧形剪开硬膜,翻向外侧,脑压较高,切除小脑外侧1/3皮层,深度约2.5cm,可见暗红色鱼肉样肿瘤组织,留取快速病理提示:(左侧桥脑)考虑胶质瘤,待免疫组化进一步确诊。肿瘤质地不均,整体质地较软,血供丰富,分块切除肿瘤、瘤内减容后,沿肿瘤异型性边界分离并切除肿瘤,完全切除后周围均为正常脑干和小脑组织,外侧可见面听神经、后组颅神经、三叉神经,肿瘤镜下全切。 

标本:碎组织数块,合计最大径0.7cm。(左侧桥脑)镜下瘤细胞中等密度,核浆比升高,可见微血管增生和小灶坏死,考虑儿童型弥漫性高级别胶质瘤,建议分子检测进一步分型。           
免疫组化(I25-07284):瘤细胞GFAP(+),IDH-1(-),ATRX(+),P53(+,10%),Syn(+),S100(个别+),MGMT(+),NF(-),Olig-2(+),NeuN(-),BRAF V600E(-),CD34(-),H3K27Me3(少量+),H3K27M(部分+),Ki-67(+,热点区30%),EGFR(+),MAP2(+),C-MET(0),LCA(-)。 

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