来源：都司影像
尿道原发透明细胞腺癌（Primary Clear Cell Adenocarcinoma of theurethra）影像诊断
概述
- 定义
：尿道原发透明细胞腺癌（CCAC）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于尿道黏膜腺体，具有透明细胞特征。 - 流行病学
： -
主要发生于女性（尤其是中老年女性），男性罕见。 -
可能与尿道憩室、长期慢性炎症或苗勒管残留有关。 - 临床表现
： -
血尿、排尿困难、尿频、尿急、尿道肿块或梗阻症状。 -
部分患者可触及尿道肿块或出现阴道出血（女性）。
影像学表现
1. 超声检查（US）
- 表现
： -
尿道壁增厚或局部肿块，呈低回声或混合回声。 -
可伴尿道扩张或梗阻。 - 优势
： -
无创、便捷，可用于初步筛查。 - 局限性
： -
难以区分良恶性，需结合其他影像学检查。
2. CT（计算机断层扫描）
- 平扫CT
： -
尿道壁不规则增厚或软组织肿块，密度均匀或稍高。 -
可伴尿道狭窄或近端尿路扩张（如膀胱扩张）。 - 增强CT
： - 动脉期
：轻度至中度强化。 - 静脉期/延迟期
：持续强化，部分病例可见坏死或囊变。 - 优势
： -
评估肿瘤范围、周围侵犯及淋巴结转移。 - 局限性
： -
对早期小病灶敏感性较低。
3. MRI（磁共振成像）
- T1WI
： -
等或稍低信号。 - T2WI
： -
高信号（因肿瘤富含水分）。 -
可伴尿道壁增厚或肿块形成。 - DWI（弥散加权成像）
： -
高信号（提示弥散受限，恶性可能大）。 - 增强MRI
： -
明显强化，可呈不均匀强化（坏死区无强化）。 -
有助于评估肿瘤侵犯深度（如尿道周围组织、阴道、膀胱颈等）。 - 优势
： -
软组织分辨率高，可清晰显示肿瘤范围及周围侵犯。 -
是尿道肿瘤的首选影像学检查方法。
4. PET-CT（正电子发射断层扫描）
- 表现
： -
FDG代谢增高（SUVmax升高），提示恶性病变。 - 优势
： -
评估全身转移（如淋巴结、骨、肺等）。 - 局限性
： -
价格昂贵，主要用于分期而非诊断。
鉴别诊断
| 疾病 | 影像特点 | 临床特点 |
|---|---|---|
| 尿道癌（鳞癌/尿路上皮癌） |
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| 尿道憩室癌 |
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| 尿道良性肿瘤（如息肉、乳头状瘤） |
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| 尿道转移瘤（如前列腺癌、膀胱癌侵犯） |
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病理与免疫组化
- 组织学
： -
肿瘤细胞呈腺样或乳头状排列，胞浆透明（富含糖原）。 -
可伴坏死、钙化或黏液分泌。 - 免疫组化
： - 阳性
：CK7、PAX-8、CA-125（部分病例）。 - 阴性
：PSA、PAP（排除前列腺癌转移）、GATA3（排除尿路上皮癌）。
治疗与预后
- 治疗
： - 手术
：根治性尿道切除术（部分或全尿道切除）+ 淋巴结清扫。 - 放疗
：用于局部晚期或无法手术者。 - 化疗
：效果有限，可用于转移病例（如顺铂+吉西他滨）。 - 预后
： -
早期病例（局限性疾病）5年生存率约60%-70%。 -
晚期或转移性病例预后较差。
总结
- 影像学首选
：MRI（评估局部侵犯） + PET-CT（分期）。 - 关键征象
： -
尿道壁增厚或肿块，T2WI高信号，DWI弥散受限，增强明显强化。 -
需结合临床（如血尿、排尿困难）及病理确诊。 - 鉴别重点
：与尿道鳞癌、尿路上皮癌及转移瘤区分。
（注：最终诊断需结合病理活检及免疫组化。）