📌 什么是低级别弥漫性星形细胞瘤?

  • 定义:起源于星形胶质细胞的原发性脑肿瘤,WHO Ⅱ级,生长缓慢,但具有内在恶变倾向,可进展为间变性星形细胞瘤(AA)或胶质母细胞瘤(GBM)。

  • 好发人群:20–45 岁青年,轻度男性多见。

  • 常见症状

    • 癫痫

    • 颅内压增高

    • 局灶性神经功能缺损

(左)冠状位示意图显示一个位于白质、呈浸润性生长的肿块,导致左颞叶膨胀。轴位小图显示对中脑有轻度占位效应。低级别星形细胞瘤典型累及青年成人。 (右)34 岁男性,癫痫发作。轴位 T2 MRI 显示一个高信号浸润性肿块,位于右颞叶白质中心,向上方皮质延伸。增强 MRI 无强化表现。手术切除证实为 WHO Ⅱ级星形细胞瘤。


📍 常见发生部位

  • 幕上病灶(约 2/3)

    • 额叶、颞叶最常见

    • 偶累及枕叶

  • 幕下病灶(约 1/3)

    • 儿童/青少年多见脑桥、延髓

  • 深部结构

    • 丘脑、基底节(约 20%)


🖥 影像学特征

MRI 最佳诊断线索

局灶性或弥漫性、不强化的白质高信号肿块

T1WI

  • 均质低信号,边界清

  • 实际为浸润性生长

T2WI / FLAIR

  • 均质高信号,可伴邻近皮质膨胀

DWI

  • 一般无弥散受限

增强 MRI

年轻人癫痫发作?影像提示这种脑肿瘤要警惕!
  • 通常无强化

  • 出现强化提示恶变

💡 灌注 MRI:rCBV 低于高级别胶质瘤;rCBV 升高可能提示进展
💡 MRS:高 Cho、低 NAA,mI/Cr 升高

(左)轴位 FLAIR MRI 显示一个相对均质的高信号肿块,伴轻度局部占位效应,典型 WHO Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤表现。这类浸润性肿瘤可呈局灶或弥漫分布。纤维型星形细胞瘤为最常见的组织学亚型。 (右)同一患者轴位 MR 灌注示前颞部肿块 rCBV 低,提示低级别肿瘤。研究表明,MR 灌注在术前肿瘤分级、预后评估及活检定位中有重要价值。

(左)28 岁女性,轴位 FLAIR MRI 显示一个边界清楚的高信号肿块,位于后额叶白质中心,并向上方皮质延伸。起病年龄较轻及完全手术切除与生存期延长相关。 (右)同一患者轴位 T1 增强 MRI 显示肿块无强化,典型 WHO Ⅱ级星形细胞瘤影像学表现。影像学可模拟少突胶质细胞瘤。该肿瘤 IDH1(+),预后更佳。


🔍 鉴别诊断

  • 间变性星形细胞瘤:灌注 CBV 升高

  • 少突胶质细胞瘤:皮质病灶,钙化常见

  • 急性缺血:楔形、弥散受限

  • 脑炎:伴水肿及强化


🧪 病理与分子特征

  • 常见基因改变

    • IDH1(+) 与 ATRX(+) 预后佳

    • TP53 突变常见

  • 组织学亚型

    • 纤维型(最常见)

    • 宝石细胞型(易恶变)

    • 原浆型(罕见)

  • MIB-1 增殖指数:低于 4%


📊 预后与治疗

  • 中位生存期:6–10 年

  • 恶变时间:平均 4–5 年

  • 治疗策略

    • 首选手术全切

    • 复发/进展可辅以放疗+化疗


🖼 典型影像案例

(左)矢状位 T2 MRI 显示一个背外生型延髓肿块突向第四脑室。活检证实为低级别星形细胞瘤。多数脑干胶质瘤为弥漫性 Ⅱ级星形细胞瘤。 (右)轴位 T1 MRI 显示一个大型等信号丘脑肿块,伴严重脑积水及间质性水肿(脑脊液经室管膜反流)。活检提示弥漫性浸润性纤维型星形细胞瘤。脑积水为弥漫性星形细胞瘤的罕见并发症。

(左)年轻男性,癫痫发作。轴位 T2WI MRI 显示额叶高信号大型肿块,伴明显占位效应。术后病理为原浆型星形细胞瘤,WHO Ⅱ级。 (右)同一患者轴位 FLAIR MRI 显示肿块信号不均质,伴轻度周围血管源性水肿。原浆型星形细胞瘤为弥漫性星形细胞瘤的罕见亚型,常见黏液样变性及微囊形成,额颞区为典型位置。


📌 影像学提示

若 T2 高信号膨胀性病灶主要局限于白质,且无强化,应高度怀疑低级别星形细胞瘤。


💬 小结
低级别弥漫性星形细胞瘤虽然生长缓慢,但有不可忽视的恶变风险。影像学在早期诊断、活检定位、预后评估中至关重要。