前言

中枢神经系统包括大脑和脊髓。大脑由三个主要部分组成:大脑皮层、小脑和脑干,这些结构均可分为左右两侧。大脑皮层分为两个半球-左半球和右半球,每个半球又可进一步分为较深的皮层下结构和四个主要脑叶:额叶、顶叶、颞叶和枕叶。

大脑表面有许多称为脑回(隆起)和脑沟(凹陷)的结构。基底神经节是位于每个半球深部的结构,包括尾状核、壳核、内囊和丘脑。小脑位于大脑皮层后方、脑干下方。脑干则将大脑皮层、小脑与脊髓相连接。

控制机体功能的基本神经传导通路始于大脑皮层,随后穿过基底神经节,向下经脑干延伸至脊髓,并最终到达各自的相应区域。

运动功能

运动功能由初级运动皮层调控,其发出的神经纤维形成皮质脊髓束(CST)。这些纤维起始于额叶中央前回的运动皮层,随后下行穿过基底神经节,进入脑干内侧部并延伸至延髓,在此处形成称为“锥体”的可见隆起。在延髓锥体底部,纤维会发生交叉(锥体交叉)至对侧,并沿脊髓下行,以控制对侧上肢和下肢的运动。

由于皮质脊髓束的纤维在延髓交叉至大脑对侧,因此该束主导对侧躯体的运动功能。若损伤位于运动皮层至锥体交叉之间的皮质脊髓束通路(如大脑皮层、基底神经节或脑干),将导致对侧偏瘫(对侧肢体无力)。

若损伤发生于脊髓(锥体交叉后),则引起同侧肢体无力。图1展示了运动皮层中的运动“功能定位小人图”(homunculus),可通过损伤部位预测身体受累区域(例如:中央前回上部损伤影响下肢,下部损伤累及面部或手部)。

图1 功能定位小人图”,“倒置的人形”。下肢区域位于大脑皮层顶部(靠近大脑纵裂),其血供主要来自大脑前动脉;面部与上肢区域占据皮层中下部,血供主要由大脑中动脉支配。前运动皮层位于初级运动皮层前方,其功能是在初级运动皮层激活前对运动进行计划与协调。

感觉

感觉由位于顶叶后中央回的初级感觉皮层进行解读。感觉输入由皮肤中的神经末梢接收,然后通过脊髓丘脑束和背柱通路向上传递,经过脊髓和脑干,最终通过丘脑到达感觉皮层。感觉通路的方向与自上而下运动的运动通路相反。

外界感觉信息(轻触、疼痛、温度、振动和本体感觉)在中枢神经系统中进行处理,以帮助个体对刺激做出反应(例如,从疼痛刺激中缩回)。负责解读振动、精细触觉和本体感觉的纤维称为内侧丘系通路。这些纤维在脊髓中沿着刺激所在身体的一侧向上运行,但在延髓处交叉到对侧。从那里,其向上到达丘脑,最终到达感觉皮层。

负责疼痛和温度的纤维称为脊髓丘系通路,初级传入纤维在脊髓后角换元后,于同节段交叉至对侧前外侧索;沿脊髓丘脑束上行至丘脑,最终投射至感觉皮层。因此若病变累及感觉皮层丘脑(如脑卒中),将导致对侧躯体感觉缺失—此症状源于中枢整合结构损伤,而非皮肤外周感受器破坏。

皮节是指皮肤表面与特定脊髓节段存在明确对应关系的神经支配区域。其分布规律为临床定位神经损伤部位提供重要依据。局限性皮节感觉缺失提示病变位于对应的脊髓节段(如椎间盘突出或脊髓肿瘤)或相关周围神经(如神经根受压)。

此类损伤通常与脑卒中无关。广泛分布的感觉缺失(如同时累及面部、上肢及下肢):强烈提示脑部病变(如脑卒中累及丘脑或感觉皮层)。由于皮节分布与脑部感觉通路的投射模式(如偏身感觉障碍)无明显对应,其在脑卒中定位诊断中价值有限,故本节未附加皮节图谱(详见神经解剖学资料)。

语言与言语

语言是以语法规则、社会语境和词汇含义为基础的口头与书面交流系统。言语则指具体的口头表达行为。多数人的语言功能由左脑半球主导控制,相关功能受损引发的障碍称为失语症

Broca’s 区位于优势半球(多数人为左半球)额下回后部。控制言语生成(包括语法结构与发音协调)。损伤表现为运动性失语(能理解语言但言语费力、电报式语句。Wernicke’s区位于优势半球颞上回后部。负责语言理解(语义解析与词汇整合)。损伤表现为感觉性失语(言语流畅但内容空洞,伴理解障碍)。上述区域损伤均可导致失语症

视觉

光线和色彩通过眼睛中的视网膜进入。来自视网膜的视觉输入通过每只眼睛后面的视神经传递。每侧视神经纤维最终分别投射至同侧或对侧枕叶(红色与蓝色分别代表左、右投射路径,见图2)。

视神经首先在视交叉处会合。从视交叉处开始,视束最终会变成视辐射,将来自双眼右半视野的信息传递到左枕叶,将来自双眼左半视野的信息传递到右枕叶(图2)。初级视觉皮层位于枕叶。

每个枕叶处理来自双眼对侧半视野的视觉信息。视辐射从其半视野的上半部分或下半部分发送信息。因此,视辐射上的损伤会导致一种称为象限盲的视野缺损。这会导致双眼视野的四分之一丧失,通常呈扇形,位于上象限或下象限。

枕叶出现病变会导致完全性同侧偏盲(双眼视野的同侧半侧缺失),因为该区域处理来自两侧视辐射的信息。而视网膜动脉阻塞则会导致一只眼睛完全失明。

图2 视觉通路

协调

小脑位于大脑皮层下方和脑干后方。其由左右两个半球组成,位于第四脑室后方。每个小脑半球控制同侧上肢和下肢运动的协调和规划。因此,小脑半球的损伤会导致同侧运动失调(共济失调)。小脑大面积梗死或占位性病变可压迫第四脑室,阻碍脑脊液流出,从而导致脑积水。

脑干

脑干由中脑(midbrain)、脑桥(pons)和延髓(medulla oblongata)三部分组成,向下延续为脊髓(spinal cord)。脑干上方紧邻双侧丘脑(thalami,分别位于左、右大脑半球内)。除嗅神经(CN I)视神经(CN II)外,其余10对脑神经(CN III-XII)均起源于脑干。请参见表1,除滑车神经(CN IV)(支配对侧上斜肌)外,所有脑神经的功能表现为同侧支配

区域

颅神经

功能

嗅球(前脑)

I(嗅神经)

嗅觉

视网膜

CN II(视神经)

视觉

中脑

CN III(动眼神经)

眼外肌、瞳孔收缩

动眼神经(滑车神经)

支配的眼外肌(上斜肌),可使眼球向下并向内转动

脑桥

CN V (三叉神经)

面部感觉

CN VI (外展神经)

控制眼外肌(外直肌),使眼球向外侧转动

CN V II(面神经)

面部表情肌、味觉、泪腺分泌和唾液分泌

CN VIII(前庭蜗神经)

听觉

延髓

CN IX(舌咽神经)

味觉、咽部的感觉(呕吐反射)

CN X(迷走神经)

吞咽、喉(声带)、心脏、肺和消化道的副交感神经支配

CN XI (副神经)

颈部和肩部的运动和感觉

CN XII(舌下神经)

舌头运动

表1 颅神经

“4”字法则

让我们构建一个利用颅神经缺陷及其他检查结果来定位脑干病变的框架。一种常见的方法是记住“4字法则”。此法则能识别出位于脑干内侧的四个结构(均以“m”开头)和位于脑干外侧的四个结构(均以“S”开头,代表侧面)(表 2)。

当你熟悉了“4字法则”,再将这些结构与其相应的血管匹配起来,你就会成为脑干定位的高手!图3展示了所有通路和颅神经与其血管供应的组合情况。

内侧

外侧

皮质脊髓束(Motor pathway)

脑血管解剖学
  1. 脊髓丘脑束(Spinothalamic tract)

内侧丘系(Medial lemniscus)

脊髓小脑束(Spinocerebellar tract)

内侧纵束(Medial longitudinal Fasiculus)

交感神经下行通路(Sympathetic pathway)

CN III, IV,VI, XII的运动核(Motor nuclei of CN III, IV, VI, XII)

三叉神经脊束核(Sensory nucleus of CN V)

表2 4字法则

图3 脑干的 4个结构、通路和血管分布规则。CN:颅神经,MLF:内侧纵束,CST:皮质脊髓束,STT:脊髓丘脑束,SCT:脊髓小脑束

脑干卒中与大脑半球皮质卒中之间的一个关键区别在于脑干卒中可能出现“交叉体征”。当大脑额叶的运动皮质发生卒中时,面部、上下肢无力都会出现在卒中对侧。另一方面,脑干卒中可能导致面部一侧无力(卒中同侧)和身体对侧无力。这是因为除第四脑神经(滑车神经)外,颅神经麻痹均为同侧性。因此,左侧脑桥内侧的病变可能导致左侧面部的颅神经病变,但右侧身体无力。出现交叉体征伴无力通常提示为脑干内侧病变。根据“4”字法则,痛觉/温度觉缺失伴共济失调提示病变可能位于脑干外侧。对于疑似脑干卒中,确定其左右侧以及外侧与内侧位置后,将颅神经病变与它们核团所在的脑干水平(中脑、脑桥、延髓)相匹配,是定位脑干确切病变位置(如左侧延髓外侧或右侧脑桥内侧)的可靠方法。

血管

动脉

动脉将含氧血液和营养物质输送至大脑(就像向房屋输送清洁水的管道),由三层主要结构组成(图4)。内膜由一层内皮细胞构成,是最薄且位于最内层。中膜是中间层,由多层平滑肌细胞组成,这些细胞能根据血压变化调节血管的张力或直径。外膜是最外层,由结缔组织、神经末梢和称为血管滋养管的小血管(为较大血管壁提供营养的微小血管)组成。

图4 血管结构

主动脉是起源于心脏的第一条也是最大的动脉,所有后续血管均由此动脉分支而出(图 5)。主动脉弓的第一个分支是头臂干(无名)动脉,其又分为右颈总动脉和右锁骨下动脉。左颈总动脉通常是主动脉弓的下一个分支(注意,在大多数情况下,左锁骨下动脉与左颈总动脉并非共干)。左锁骨下动脉是主动脉弓的最后一个分支,它进一步分支为左椎动脉、胸廓内动脉、甲状颈干和肩胛背动脉。

图5 脑血管

颈总动脉(CCA)在第4颈椎水平(约下颌水平)分为颈内动脉(ICA)和颈外动脉。颈内动脉近端有一个膨大处,常称为颈动脉球或颈动脉窦。颈动脉窦作为压力感受器,用于调节脑动脉的血压。对颈动脉窦施加外部压力会导致心率减慢,在某些患者中甚至可能导致昏厥。

颈外动脉(ECA)为面部和头皮的肌肉提供血液,其在颈部发出多个分支(与颈内动脉不同,颈内动脉在到达大脑之前没有分支)。对于与卒中相关的目的而言,颈外动脉最重要的分支是颞浅动脉,该动脉在巨细胞动脉炎时可能会导致卒中。

颈内动脉(ICA)为大脑的前部(额叶、顶叶和颞叶上部)供血(图5)。在颈部,颈内动脉通常位于颈外动脉的后外侧,这使其在进行内膜剥脱术时更容易操作,但也更容易发生夹层。以下是颈内动脉最常提及的各段,从下至上依次排列(图6)。

图6 颈内动脉分支

颈段:此段始于颈动脉分叉处,延伸至颈动脉膨大和岩骨内的颈动脉管之间。颈内动脉从分叉处起始处常发生动脉粥样硬化,常在此段进行内膜剥脱术和支架置入术。

岩部段:始于颅底至岩骨尖端。

海绵窦段:在海绵窦内与展神经同行,最终进入硬脑膜,其靠近多条颅神经和交感神经干。

床突上段:此段为终段,发出眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉,最终在“末端”分为大脑前动脉和大脑中动脉。

眼动脉是眼球、眼眶和额部头皮的主要血液供应来源,其分出视网膜动脉,后者又有更细小的远端分支。视网膜中央动脉阻塞(CRAO)或视网膜分支动脉阻塞(BRAO)分别会导致患侧眼睛完全或部分失明。

大脑前动脉(ACA)是颈内动脉(ICA)的两个终末分支之一,为额叶内侧和顶叶供血。在小人图上可以看到,该区域主要控制下肢、足部和膀胱。其主要分支为A1段和A2段,两段的分界线为前交通动脉。

大脑中动脉(MCA)是颈内动脉的主要分支,其为大部分大脑皮质供血,包括额叶内侧、顶叶和颞叶前部(图7)。从近端到远端,其分支依次编号为M1、M2M3和M4,其中M4段最小且最远。

图7 大脑的血管供应

M1段:起自颈内动脉末端,呈横向走行。大血管闭塞最常见的部位。主要分支为豆纹动脉,供应基底节和内囊。

M2段:M1段随后分叉为两个M2 段:上M2段和下M2段。上干:供应额叶和顶叶。闭塞可导致对侧偏瘫、偏身感觉减退、运动性失语、眼球偏斜和忽略。下干:供应下额叶和上颞叶,闭塞导致感觉性失语,通常没有肢体无力。

M3/4:通常,更远端的分支灌注面积较小,不适合进行机械取栓术。

Willis环相当于位于脑底部的一个环形交通圈,其在前循环和后循环之间起到吻合(连接)的作用(图 8)。这些连接使得在血管疾病和狭窄的情况下,低灌注区域可以从其他来源获取血液,主要通过前交通动脉(ACOM)和后交通动脉(PCOM)实现。在人群中,只有约25%的人拥有完整的Willis环,而大多数人会有一条或多条连接血管缺失!

图8 Willis环。ICA:颈内动脉,MCA:大脑中动脉,A1:大脑前动脉,A1 段,ACOM:前交通动脉,A1:大脑前动脉,A2 段,PCA:大脑后动脉,PCOM:后交通动脉。白色箭头表示正常情况下血液流动的方向。

后循环血管系统

后循环(图)始于椎动脉,椎动脉从各自的锁骨下动脉发出。椎动脉沿C6至C2椎体的横突孔向上行进,到达脑部。两椎动脉在脑桥延髓交界处,即延髓转为脑桥处汇合形成基底动脉。基底动脉是一条重要的血管,为脑桥和中脑供血。

椎动脉和基底动脉发出两类分支。第一类分支为成对的环行血管,环绕并为脑干结构和小脑的左右侧部供血。大多数未命名,但有少数命名明确且供应重要区域。另一类分支为穿支血管,穿入脑干中部并为脑干的内侧部分供血。

我们将从下往上依次介绍主要的环行血管和穿支血管。下面描述的每条血管,除了前脊髓动脉和基底动脉穿支血管外,均有左右两侧分支。

图9 脑干血管供应,矢状位视图

小脑后下动脉(PICA):环绕血管(左右各一),在椎动脉形成基底动脉之前分支而出。其环绕延髓的左右两侧,并为延髓的外侧部分供血。血管闭塞会导致著名的瓦伦贝格综合征。

脊髓前动脉:椎动脉内侧部分形成两支分支,向下延伸并迅速汇合形成单支脊髓前动脉,沿脊髓前方下行。

小脑前下动脉(AICA):基底动脉的首对大分支(左右各一)。AICA是一条环形动脉,为脑桥下外侧部、小脑前下部半球以及内耳供血。AICA血管闭塞时会出现同侧突发性听力丧失。

基底动脉穿支:由基底动脉发出的小穿通动脉(非环形),为脑桥中段和中脑供血。

小脑上动脉(SCA):这是从基底动脉顶端发出的下一对环形动脉,为脑桥的上外侧部、小脑半球的内侧部以及小脑脚提供血液。

后交通动脉(PCA):基底动脉顶端发出的最后一对环形血管。后交通动脉将P1段和P2段分隔开。P1段通过丘脑穿支为中脑和丘脑供血。P2段环绕中脑并朝向枕叶。

血脑屏障

要全面理解动脉血流,了解血脑屏障(BBB)至关重要,其是供应中枢神经系统的血管所特有的。血脑屏障由紧密连接的内皮细胞层构成,有助于生理上重要的分子和物质在血液与大脑之间运输。其其他可能的功能包括保护大脑免受血液中有毒物质的侵害,以及防止神经递质泄漏到全身血液循环中。

在卒中、创伤、炎症和放射治疗后,常观察到血脑屏障的损伤。这种损伤在磁共振成像(MRI)中表现为“对比增强”,即注入的造影剂从血管渗漏至脑组织中。血脑屏障的破坏还会导致缺血性卒中的出血性转化(hemorrhagic conversion),此时少量血液会渗入缺血性卒中病灶区域。

脑血流与自身调节

由于大脑的代谢需求较高,健康成年人的平均脑血流量约为每100g脑组织每分钟50ml。脑血流量在大脑中的分布不均,大脑皮质和小脑皮质的血流量最高。

脑部自身调节是一个复杂的概念,但我们将尽量简化其要点。其他资源对此有更详细的阐述。简而言之,脑血管能够根据血压的变化而扩张或收缩,以维持必要的和充足的血流。自身调节可在血压波动期间防止出现神经症状,但仅在特定的血压范围(或阈值)内有效,即平均动脉压(MAP)范围内。如果平均动脉压低于下限阈值(缺血性卒中),或者高于上限(出血、水肿),就会出现不良后果。

静脉系统

回想一下,动脉为大脑输送含氧血液。静脉则将缺氧血液沿相反方向从大脑引出(就像房屋的污水系统),并将其送回心脏。静脉或窦在任何部位发生阻塞都会导致流出受阻。这可能会导致水肿或出血,但不像动脉阻塞那样迅速,因为这是一个较慢的过程(如果水被关掉,你会立刻注意到,但堵塞的水槽要过一会儿才会溢出来)。让我们快速回顾一下必须牢记的主要静脉(图10)。

上矢状窦(一条):沿大脑顶部的纵裂走行,收集皮质静脉的血液,其还引流脑脊液(CSF),因此血栓形成会导致脑脊液引流障碍和脑积水。直窦和上矢状窦在头后部汇合形成窦汇(也称为窦汇处)。

图10 脑静脉系统

下矢状窦(一条)负责引流大脑深部结构的血液,并与大脑大静脉(盖伦静脉)汇合形成直窦。

海绵窦(两条)引流多条静脉(包括来自双眼的眼静脉),最终汇入同侧颈内静脉。该窦内还容纳通向眼部的颈内动脉和颅神经,因此可能成为眼部或面部感染向颅内蔓延的通道。

横窦(两条)从窦汇处向两侧横向延伸,并在双侧转为乙状窦。

乙状窦(两条)向下延续为颈静脉,最终将血液汇入上腔静脉。

临床要点

动脉与静脉分工:动脉向脑部输送含氧血液,静脉将缺氧血液回流至心脏。

前循环组成:由颈内动脉(ICA)、大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)及前交通动脉(ACOM)构成,主要供应大脑前部及部分深部结构。

后循环组成:包括椎动脉、基底动脉、大脑后动脉(PCA)及后交通动脉(PCOM),负责脑干、小脑和枕叶的血供。

脑干血供模式:环周血管-包绕脑干并供应其左右外侧区域(如小脑上动脉、小脑前下动脉)。内侧穿支动脉-直接穿入脑干深部,供应中线结构(如旁正中动脉)。

前后循环交汇点:通过 Willis环(大脑动脉环)实现前、后循环的血流代偿,构成侧支循环的关键通路。

静脉引流路径:皮质静脉→硬脑膜静脉窦(如上矢状窦、横窦)→乙状窦→颈静脉→上腔静脉。