海绵状血管瘤（又称脑海绵状血管畸形，CCM）的Zabramski分类法是1994年由Zabramski等人在AJNR杂志上提出的一种基于磁共振成像（MRI）表现的分类系统。该分类法旨在区分不同MRI表现的海绵状血管瘤亚型，并预测其生物学行为（如出血倾向）和临床表现。该分类系统广泛应用于临床实践和研究，主要分为以下五型：

分型 T1WI T2WI T2* GRE/SWI 病理基础 临床特点
I型
高信号或高低混杂
低信号（核心为主）
显著低信号（含铁血黄素环）
亚急性出血（脱氧血红蛋白+高铁血红蛋白）
有症状出血常见
II型
高低混杂信号
(‘爆米花’或’网格’状)
高低混杂信号
(核心高信号+含铁血黄素环)
极低信号黑环
含不同阶段出血产物+含铁血黄素沉积
典型海绵状血管瘤表现
III型
等或稍低信号
等或稍低信号
均匀低信号结节
慢性出血，大量含铁血黄素沉积
静止期或吸收期
IV型
一般不可见
一般不可见
点状极低信号
毛细血管扩张症（微小畸形）
无症状（多为家族病例）
V型
—
—
—
混合或其他血管畸形
非标准情况


详细分型说明与意义

  1. I型：

  • MRI表现：
    T1WI:高信号或高低混杂信号
    （核心区常为高信号）。

    T2WI:低信号或以低信号为主

    （核心区）。

    T2*/GRE/SWI：显著低信号

    （含铁血黄素环及内部信号）。
  • 病理基础：
     代表含有正铁血红蛋白的亚急性出血，主要成分为高铁血红蛋白（具有顺磁性）。
  • 临床意义：
     通常表明近期有有症状的出血，具有较高的急性期出血风险信号。增强后可能有轻微强化。

  • II型：

    • MRI表现：最具特征性、最典型的表现。
      T1WI 和 T2WI：混杂信号（高、低信号并存）
      ，常表现为 “爆米花” 或 “网格状” 外观。核心区在T2WI上常为高信号（反映不同时期的出血、血栓、钙化），周围环绕明显的低信号环。

      T2*/GRE/SWI：病变呈显著低信号（黑）的结节或团块

      ，周围可见极低信号的“黑环”
    • 病理基础：含有不同时期出血的混合信号
      （如含正铁血红蛋白的亚急性出血和含铁血黄素的慢性期出血）。
    • 临床意义：
       这是最常见的海绵状血管瘤类型，特征性地表现为反复、少量的慢性出血和含铁血黄素沉积。可表现为急性/亚急性出血（I型表现）后进展为此型。可以是有症状的，也可以是偶然发现的。

  • III型：

    • MRI表现：
      脑海绵状血管瘤的Zabramski分类法
      T1WI：等信号或稍低信号。
      T2WI:等信号或稍低信号。
      T2*/GRE/SWI：均匀一致的低信号结节（圆形或椭圆形）
    • 病理基础：
       代表已经机化或慢性出血，病变内主要含有含铁血黄素沉积（具有强顺磁性），正铁血红蛋白较少或已吸收。
    • 临床意义：
       代表处于静止期或出血吸收期。既往可能有过出血（可能无症状）。这类病灶在常规MRI上容易漏诊，但在对磁化率敏感的序列上（如GRE或SWI）清晰可见。一般稳定，但并非绝对无风险。

  • IV型：

    • MRI表现：
      T1WI / T2WI：通常不可见。
      T2*/GRE/SWI：点状（数毫米大小）、均匀的极低信号灶。
    • 病理基础：
       可能是非常微小的海绵状血管瘤或相关的毛细血管扩张症。病理上可见扩张的毛细血管样血管，伴微量（镜下）出血和含铁血黄素沉积。
    • 临床意义：
       通常无症状。在家族性（遗传性）海绵状血管瘤患者中非常多见，常为多发病灶。常规序列无法显示，需依赖T2*GRE或SWI序列检测。被认为是海绵状血管瘤谱系的微小端元或前驱病变。极少引起临床症状。

  • V型：

    • 描述：
       最初提出时主要指南与脑海绵状血管瘤相关的 “混合型血管畸形”（例如海绵状血管瘤伴发育性静脉异常）。在某些扩展解释中，也包括不符合I-IV型典型表现的病灶。
    • 临床意义：
       强调识别海绵状血管瘤合并其他血管畸形的可能性，这对外科计划（特别是处理并存的DVA）很重要。


    Zabramski分类的临床意义总结

    • 预测出血风险：
       I型病变提示近期出血，理论上急性再出血风险相对较高。II型是活动性病灶，有慢性、反复少量出血的倾向。III型和IV型相对稳定。
    • 诊断特异性：
       II型最具特征性，是诊断海绵状血管瘤的可靠依据。在敏感序列上IV型的发现，尤其是在家族性病例或多发病灶中，也高度提示诊断。
    • 指导治疗决策：
       I型（急性有症状出血）、引起进行性神经功能障碍的II型、以及反复出血的II型通常考虑手术切除。III型和IV型通常采取保守观察。
    • 识别家族性病例：
       发现多发的IV型病灶（在SWI上）是识别家族性海绵状血管瘤患者的重要线索，即使患者无症状。

    重要补充：

    • SWI的重要性：
       Zabramski分类最初基于常规T1、T2和T2*序列（GRE）。磁敏感加权成像（SWI） 的应用大大提高了对含铁血黄素和微小出血的敏感性，使得III型和IV型病灶的检出率显著提升。
    • 动态变化：
       同一病灶的MRI表现可随时间变化。例如：
      • 急性/亚急性出血（I型） → 稳定后演变为典型II型。
      • 亚急性期（I型） → 吸收后演变为III型。
      • 静止期（II型）复发急性出血 → 再次呈现为I型或混合（II型伴I型区域）。
    • 非脑海绵状血管畸形：
       其他含有血液分解产物或钙化的病变（如出血性肿瘤、钙化灶）在T2*/GRE/SWI序列上也可呈低信号，需要注意鉴别诊断。II型的特征性“爆米花样”混合信号在鉴别中具有较高特异性。

    总之，Zabramski分类法通过无创的MRI技术，为脑海绵状血管畸形的诊断、病理生理状态评估、预后预测和治疗方案制定提供了重要的影像学依据框架。