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疾病定义与流行病学特征

囊性肺癌，全称为囊性气腔相关肺癌（LungCancerAssociatedwithCysticAirspaces,LCCA），是一种特殊影像学表现的肺癌亚型，其特征是在CT影像上表现为与囊性气腔相关的肺癌病灶，而非实性结节或肿块。非真正坏死性空洞。

这类肺癌约占所有肺癌病例的1%-4%，随着低剂量CT筛查技术的普及，其检出率逐年升高。LCCA可出现在多种病理类型的肺癌中，但以腺癌最为常见（占82%以上），其次为鳞癌，类癌等亦见报道。

病理机制与形成原理

囊性肺癌的形成机制复杂，目前主要存在以下几种理论：

1.单向活瓣机制：肿瘤细胞导致终末细支气管形成“活瓣结构”，单向阀阻塞小气道，空气易入难出，远端肺泡逐渐扩张形成囊腔。

2.坏死机制：肿瘤组织中心因缺血发生坏死，坏死物质排出后形成囊腔。

3.原有囊性结构恶变：在已存在的肺大疱、肺气肿或肺囊肿基础上发生癌变，肿瘤沿囊壁匍匐浸润生长。

4.肿瘤沿囊壁生长：肿瘤细胞沿着预先存在的囊腔壁生长，导致囊壁增厚或结节形成。

表：囊性肺癌的主要形成机制及特点

影像学分类系统

目前针对囊性肺癌已有多种影像学分类系统，有助于标准化描述和风险评估：

1.Mascalchi分类（四型分类法）

• I型（囊外生结节型）：囊腔外生壁结节，最常见。结节可为实性或磨玻璃密度。易误判为良性；进展慢，预后较好

• II型（囊内生结节型）：局限性结节向囊腔内突出，需与曲霉球等鉴别。

• III型（壁环形增厚型）：囊壁环周或局部囊壁不均匀增厚（>2 mm），早期征象细微。与空洞难区分；随访动态增长是关键

• IV型（多囊混合型）：多房囊腔混合软组织密度。侵袭性最高，易被误诊为炎症

• 不同亚型预后存在差异：I型进展缓慢，III/IV型侵袭性更强，与PD-L1表达及脉管内癌栓相关。

2.SPH分类（Shen等提出）

• I型（薄壁型）：平均囊壁厚度<2mm

• II型（厚壁型）：平均囊壁厚度≥2mm

• III型（结节型）：囊腔内或外出现壁结节

• IV型（混合型）：多发囊腔混合实性成分

3.进展阶段分类（Jung等提出）

• 第一阶段：磨玻璃病灶中央出现囊腔

• 第二阶段：囊腔扩大，周围磨玻璃成分不变或变薄

• 第三阶段：囊壁出现实性成分

• 第四阶段：实性成分包围囊腔，囊腔缩小

关键影像学特征分析

1.囊壁特征

厚度：薄壁（<2mm）与厚壁（≥2mm）具有不同临床意义。厚壁囊腔恶性风险显著增高。

均匀性：恶性囊腔常表现为厚薄不均的不规则囊壁，而良性病变多均匀一致。

内壁特征：恶性囊腔内壁常毛糙不光滑，可见结节状突起。

囊壁厚度：不均匀增厚≥2 mm提示恶性；良性大疱壁多<1 mm且均匀。

囊腔形态：由圆形逐步变为蜂窝多房，多房或「泡状」改变提示侵袭性高

2.结节成分

位置：可分为囊内结节和囊外结节，两者恶性风险均高。

形态：结节的分叶征、毛刺征是恶性重要征象（周围型肺癌征象）。

血供：血管集束征和血管穿行征是恶性病变的重要特征，外周型病例中高达 85%。支气管穿过高度提示肿瘤基质。

壁结节：实性/磨玻璃结节附着于囊壁，是诊断LCCA的最有力证据。

3.囊腔形态与结构

分隔：囊腔内出现分隔，特别是厚度不均、结节状增厚的分隔提示恶性。纤维分隔可见于 63%病例

形态：囊腔形态不规则，呈分叶状改变倾向恶性。

大小变化：随访中囊腔增大或缩小同时伴有实性成分增加提示恶性。

4.周围征象

磨玻璃晕征：囊腔周围磨玻璃影（53%）可能提示肿瘤沿肺泡壁侵袭生长，常见于腺癌亚型。

胸膜改变：胸膜凹陷征是恶性病变常见特征。壁牵拉相关，发生率约 80%。

卫星灶：良性病变（如结核）常有卫星灶，而恶性病变较少见。

表：良恶性囊性病变的影像学鉴别要点

影像学检查技术优选

1.CT检查技术要点

• 薄层扫描：层厚≤1mm的薄层CT是评估囊性病变的基础。

• 多平面重建：冠状位、矢状位重建有助于全面评估病变形态。

• 增强扫描：评估病变血供及强化特点，恶性病变多呈轻中度渐进性强化。

2.PET/CT的应用价值

• 诊断价值：对实性成分>8mm的病变有较好诊断价值，但存在假阴性可能（约25%）。

• 局限性：纯磨玻璃成分或主要含气区域可出现假阴性；炎症性病变可出现假阳性。

3.动态随访策略

• 基线评估：新发现囊性病变应对比既往影像（如有）。

• 随访间隔：根据LungRADS指南，可疑病变建议36个月短期随访。

• 变化评估：重点关注实性成分的增长速度而非单纯囊腔大小变化。

• 倍增速度：囊腔扩大或壁结节年增长≥2 mm应高度怀疑恶性；部分病例可由纯磨玻璃结节演变而来，提示其动态变化重要性。

预后相关指标（Shen 改良分类）

• 薄壁（<2 mm）低侵袭、PD-L1 低表达——良好

• 厚壁（≥2 mm）+壁结节（III型）——侵袭性高，PD-L1 阳性率增加

• 混合型/多房（IV型）常伴胸膜侵犯和脉管转移

鉴别诊断要点

1.感染性病变

• 肺脓肿：常有高热等急性症状，壁较厚但相对均匀，治疗后短期变化明显。

• 肺结核空洞：好发于上叶尖后段、下叶背段，常有卫星灶和播散灶。

• 真菌感染：如曲菌球，可见“空气新月征”，体位改变时移动。

2.先天性结构异常

• 肺囊肿：壁薄而均匀，内含液体，感染时可有气液平。

• 支气管扩张：沿支气管分布，可见“双轨征”、“印戒征”。

3.其他肺肿瘤

• 空洞型鳞癌：厚壁空洞，内壁不规则，洞壁凹凸不平。

• 肺转移瘤：多发为主，有原发肿瘤病史。

肺大疱/气肿

壁薄（<1 mm）且均匀，无结节，随访稳定。

空洞型结核

厚壁（>15 mm），常见卫星灶与树芽征，临床有感染史。

肺脓肿

壁厚且外缘模糊，可见气–液平面，抗感染后缩小。

曲霉球

腔内可移动真菌球，新月征，常伴基础结核空洞。

血管炎空洞

多发、多变，伴出血灶，血清ANCA阳性。

转移瘤囊变

既往肿瘤史，抗血管生成治疗后出现，壁结节明显。

常见鉴别要点

• 感染性空洞：临床发热、树芽征、短期抗感染后缩小

• 曲霉球：腔内活动性球+新月征，通常无壁增厚

• 血管炎/肉芽肿：多灶、基底段、伴斑片浸润，血清 ANCA 阳性

• 肿瘤治疗相关空腔化：靶向/抗血管药后原实变出现空腔，需结合用药史

重点随访征象

• 囊腔直径 >2.2 cm，病灶总径 >3 cm 提示侵袭

• 壁厚 >2.4 mm，AUC 0.70，为独立阈值

• 3-6 个月内囊壁进行性增厚或新发小结节——需手术或活检

Lung-RADS 2022 推荐

• 3 类：既往稳定厚壁囊，仅囊腔增大→6 月 LDCT

• 4A 类：基线厚/多房囊 →3 月 LDCT；伴 ≥8      mm 实性可考虑 PET/CT

• 4B 类：壁厚/多房且持续增大或出现结节/实变→多学科评估+活检