男性,58岁。20余年前无明显诱因下出现间断性四肢强直抽搐,有意识丧失,数分钟后自行好转,近3月来发作频次明显增加。
既往史:患者既往体健。否认高血压、糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。
查体:神志清,构音清,双侧瞳孔直径3mm,对光反射灵敏。四肢肌张力正常,四肢肌力5级。
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左侧颞叶表浅部位可见不规则异常信号灶,似仍可见灰质结构,但其内可见多发小囊改变,FLAIR灰质结构稍高信号,DWI灰质等信号,较大横截面约28*19mm,增强扫描无明显强化,无占位效应。
MRS:巨大倒置Lac峰(1.32ppm);

CT:左侧颞叶局部皮层不均质低密度;
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手术:打开硬膜后行术中导航确定肿瘤边界,沿肿瘤边界分块切除,肿瘤异型性不明显,与正常组织边界不清,血供一般。
标本:灰白组织数块,合计4*2*1cm。(颞叶)镜下灶性胞浆透亮的胶质细胞形成微囊样结构,间质内见粘液样基质和血管增生,结合临床病史和免疫组化结果,考虑为胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)。
免疫组化(I25-06037):瘤细胞Vimentin(+),GFAP(+),Olig-2(+),S100(+),NeuN(少量+),ATRX(+),Ki-67(2%+),CD34(-),CK(-),IDH-1(-),LCA(-)。
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