男性,41岁。9月前无明显诱因下突然出现运动后左膝关节疼痛,但平素无特殊感觉。患者也并未予以重视,后疼痛频率逐渐增加。
既往史:患者既往体健。否认高血压、糖尿病、肾病病史,否认肝炎、结核等传染病史。无外伤、手术史。无输血史。否认药物、食物过敏史。
专科情况:脊柱居中,生理曲度存在。左膝关节无明显压痛,屈伸活动正常。表面皮肤无红肿、破溃,无皮温升高,无明显感觉减退。双下肢肌力、肌张力正常。余查体未见明显异常。
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平片:左侧股骨远端干骺端及骨干可见中心性骨异常密度增高阴影,硬化边,磨玻璃样密度;
CT:硬化边+囊性+周边丝瓜瓤样结构;
MRI:囊性成分+骨性纤维结构;
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手术:彻底刮除肿瘤组织,直至周围均为正常骨质。髓腔内缺损处植骨。
标本:灰白碎组织,大小合计4*2.5*2cm。(左股骨)见骨组织、死骨、纤维组织增生、胶原化及坏死,局灶见慢性炎细胞浸润,结合临床,符合骨囊肿,建议随诊。
特殊染色结果:PAS(-),抗酸(-),六胺银(-)。
此例完全符合纤维结构不良+囊性变!你认为呢?
骨纤维结构不良:X线/CT:膨胀性溶骨性病变,呈特征性“磨玻璃样”密度(基质钙化),混杂囊状透亮区,边界不清或薄层硬化边,常见骨骼变形(如股骨“牧羊杖”畸形)或颅面骨增厚; MRI:T1中低信号、T2混杂高信号(钙化区低信号),增强后不均匀强化,周围骨髓水肿少见,无软组织肿块。
孤立性骨囊肿:X线/CT:好发部位:儿童/青少年长骨干骺端(如肱骨、股骨近端);典型表现:中心性、膨胀性溶骨性病变,边界清晰伴薄层硬化边,皮质变薄,无钙化或骨膜反应(除非病理性骨折);特征征象:“落叶征”(病理性骨折后骨片坠入囊底);CT显示囊内均匀液体密度(无强化,无软组织肿块)。MRI:信号特征:T1低信号、T2均匀高信号(若囊内出血或蛋白液则信号混杂);增强表现:囊壁轻度强化,囊内容物无强化;周围改变:无骨髓水肿或软组织肿块(合并骨折时可见水肿)。
昨天的病例实在是难得一见,大家还是看看吧:女 45(盆腔)巨大包块,你会诊断:粘液性脂肪肉瘤、侵袭性血管粘液瘤、孤立性纤维性肿瘤?(过目不忘)
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