20岁男性，双侧上肢肌力减弱伴肌肉萎缩（左侧为著）。
MR：屈曲位见C3至T1椎体水平硬脊膜后壁前移，伴硬膜外后间隙增宽，其内可见多发流空信号。屈曲时相应节段脊髓受压，脊髓体积较中立位轻度减小。髓内STIR及T2加权像见C3至C6椎体水平高信号异常。中立位及后伸位硬脊膜位置恢复正常。
诊断：平山病（Hirayama）。
一、流行病学
Hirayama病最早由日本神经科医生平山惠三（Keizo Hirayama）于1959年首次描述。Hirayama病主要发生于15至25岁之间的亚洲年轻男性，是该人群中较为特异的一种颈髓病变。
二、临床表现
本病起病隐匿，以单侧上肢无力和肌肉萎缩为主要特征，常伴有冷麻痹，但感觉系统和锥体束多不受累。
典型表现为：肱桡肌常常被“豁免”而不萎缩，而前臂和手部其他肌肉则受到影响，形成具有特征性的“斜向肌萎缩”外观，主要累及C7、C8及T1肌节。
· 大多数患者表现为单侧肌萎缩；
· 少数为不对称双侧萎缩；
· 极少数为对称性双侧萎缩。
三、病理机制
反复或持续颈部前屈会引起前脊髓动脉供血区的慢性微循环障碍，从而导致下颈段脊髓前角细胞的缺血性坏死，这正是Hirayama病的病理学特征。
四、影像学表现
动态MRI或脊髓造影可见：
· 硬膜后壁在屈颈时向前移位；
· 后硬膜外间隙随屈颈而扩大，形成新月状影像。
在硬膜囊前移最明显处，脊髓前后径变窄，提示受压明显，而在中立位时则无此改变。
MRI表现
· 中立位：可见颈髓内T2加权高信号改变，但无明显外部压迫因素。
· 前屈位：后硬膜囊形成的“新月影”在T1和T2序列中均为高信号，并在T1增强中均匀强化，有时伴有硬膜外血流空影。
五、治疗与预后
治疗首选为长期佩戴颈部软托以限制颈部屈曲；如无效或进展明显，则考虑手术治疗。
无论采取何种治疗方式，本病通常在3至5年后自然停止进展。