女 39岁 间断腹痛3月余
总论
1、肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)是一种起源于血管的低中度恶性肿瘤，日前WHO 软组织分类认为其恶性程度介于肝血管瘤及血管肉瘤之间。
2、病因尚未明确，可能与孕激素、酗酒、口服避孕药等有关;
3、多见于中青年女性，女:男约2:1，高峰年龄为30~45岁。
4、好发生于软组织、骨、脑、肺、小肠、脾脏、腹膜等处，原发于肝脏者少见。
5、因其可累及多个脏器，故有时难以区分是原发病灶还是继发性转移。
临床特点
临床表现无特异性，大多数表现为腹痛、腹部不适、食欲不振、消瘦等。实验室检查示大多数患者乙肝表面抗原阴性，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9多无升高。因HEHE发病率低、自然病程不确定等因素，尚缺乏标准治疗方案，主要治疗方式包括肝切除术、化疗、放疗及肝移植等。
病理表现
1、肿瘤内部含有黏液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和(或)树突状细胞组成
2、肿瘤组织内含有丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征
3、肿瘤内皮细胞增殖可以侵犯、闭塞肝窦和门脉以及肝静脉分支，造成自身缺血变性和坏死
4、免疫组化见肿瘤细胞CD31、CD34和F8，Vim等阳性影像特点
影像特点
1、病变多位于肝脏周边包膜下，多为多发结节型，较大结节有相互融合趋势，肿瘤外周的富细胞区快速生长，中心血供不足，出现坏死囊变后塌陷，纤维组织增生，牵拉周围的肝包膜，易形成“包膜回缩征”
2、CT平扫:圆形、类圆形低密度结节或肿块，密度均匀或不均匀，不均匀者实性部分呈低密度，中心区因坏死囊变密度更低，形成“晕征”或“靶征”
3 、病变多呈环形渐进性向心强化;由于肿瘤侵犯肝窦和门静脉系统，围绕肝静脉和门静脉分支，在门静脉期周围环形强化而内部未强化的病灶，类似于一个“糖果”，而肝静脉或门静脉的分支类似于一个“棒子”，形成“棒棒糖征”;此征象对于诊断HEHE具有较大的提示意义，HEHE恶性程度较低，其侵犯血管倾向于包绕，早期血管尚未完全闭塞，内部可见血管小分支而呈“瘤内血管征”
鉴别诊断
1、转移瘤，中老年人多见，瘤体在肝内散在分布，大小不等，位于肝包膜附近时，常伴肝包膜局限性膨突，一般不会有“包膜凹陷征”·临床多有原发恶性肿瘤病史，常有肿瘤标志物如AFP、CEA、 CA199等异常升高，典型病变呈“牛眼”征，一般病变内无纤维分隔及中心结节状强化
2、海绵状血管瘤，中年女性多见，多无临床症状，偶然发现，典型表现快进慢出，强化幅度与血池一致，较大病灶一般不会出现瘤体实质部分显著强化;MRT2WI呈明显高信号，与周围肝脏反差明显，呈“灯泡征”，多发血管瘤无肝周边区域分布的特点，且不会相互融合，无肝“包膜回缩征”。有时部分不典型海绵状血管瘤与HEHE鉴别困难.
女 49岁 肝内血管瘤
3、淋巴瘤，可发生于任何年龄，临床多有发热，消瘦，无痛性淋巴结肿大等表现，病灶多分布于门静脉周围，囊变坏死相对少见，由于细胞密集，DWI及ADC呈现明显弥散受限，肿瘤轻中度延迟强化，内部可见形态相对正常的肝固有血管，形成“血管漂浮征”，病灶周围血管多为受压推移，多无破坏中断现象，MRCP病灶内也可见胆管穿行.
女43岁 肝脏原发B细胞淋巴瘤
4、肝内肿块型胆管细胞癌，老年人多见，临床表现为无痛性黄疸，常伴有CA199升高，CT、MRI:早期边缘强化，延迟期中央纤维间质进行性向心填充，周围呈相对低密度，形成反转强化，常伴临近包膜回缩，肝叶萎缩，周围或内可见胆管扩张影
女 67岁 胆管细胞癌
5、血管肉瘤，好发于老年人，恶性程度很高，容易变性，内部易出血、坏死和囊变，密度/信号多混杂，且多为单发较大病灶伴周围多发小子灶，边界较模糊，内部密度通常不均匀，与HEHE两者皆大多为向心性强化，但血管肉瘤填充部分密度不均，呈絮片状。
女 61 岁 肝脏血管肉瘤
6、肝细胞肝癌，多见于30-60岁，男性多见，与肝炎密切相关，常有肝区疼痛，AFP阳性，多为肝动脉供血，典型肝癌呈快进快出强化模式，常伴有门静脉癌栓，肿瘤好出血及脂肪变性，多数病变周围可见假包膜形成，无肝包膜下分布及肝包膜回缩征特点
男 77岁 肝细胞癌
小结
1、HEHE多见于中青年女性，
2、肝内单发或多发结节及肿块样病变，渐进性强化
3、以肝包膜下分布为主，棒棒糖征、瘤内血管征、晕征、包膜收缩征。
4、临床肿瘤标记物(-) 。
编审：王忠霞 王宇军
