女性 67岁 发现腹腔包块15天
【病理诊断】：平滑肌肉瘤
【分析思路】
老年女性，左侧腹膜后巨大软组织肿块，边缘可见分叶，增强扫描动脉期明显不均匀强化，其内部及周围见多发迂曲血管影，静脉期及延迟期持续强化，病灶内部见多发斑片状无强化囊变坏死区。
常见病变有副神经节瘤 胃肠道间质瘤、Castleman病、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤。
【讨论】
■临床概述
腹膜后平滑肌肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，主要来源于腹膜后间隙血管壁上的平滑肌细胞，它是第二常见原发性腹膜后肉瘤，肝、肺是最常见远处转移部位。多发生于50~60岁，女性多见。早期腹膜后平滑肌肉瘤多无明显临床症状，体检发现或瘤体增大出现压迫症状时瘤体直径一般>5cm。 早出现的体征。
■病理特征
肿瘤大体表现为灰白色鱼肉状外观，组织学表现多样，肿瘤细胞呈梭形，境界清楚，胞质丰富，常含有与核长轴平行的肌源性纤维，瘤细胞平行排列，较大时容易出血、坏死及囊变。
免疫组化:SMA、结蛋白和h-Caldesmon(+)。
■影像学表现
1.数量、形态、境界:单发多见，呈分叶状或形态不规则，有包膜时境界清楚，无包膜时常与周围脏器、组织分界不清。
2.位置、大小、生长方式:多数位于腹膜后大血管旁，与血管关系密切，以下腔静脉和肾静脉多见;多数肿块较大，常大于5cm。
3.CT平扫:多呈软组织密度影，较小时密度均匀，较大时密度不均匀，实性成分密度接近肌肉密度，囊变坏死呈低密度，囊变坏死呈相对均匀的散在灶性分布，类似豹纹样改变，称为“豹纹征”，文献报道钙化少见。
4.MRI:实性成分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，囊变坏死区T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，出血T1WI呈高信号，T2WI呈低或高信号，实性成分DWI呈明显高信号。
5.增强扫描:中度以上强化，呈持续渐进性强化。
6.远处转移常见肝、肺，淋巴结转移少见。
【拓展病例一】
【拓展病例二】
【拓展病例三】
【诊断要点】
1,好发于中老年女性，多数与下腔静脉、肾静脉关系密切。
2.肿块多数较大，密度不均匀，囊变、坏死、出血多见。
3.中度以上强化，呈持续渐进性强化，内部及周围见增多血管影。