病史：女，10岁，查体发现右侧侧脑室占位，无头晕、头痛、恶性、呕吐及视物模糊，无听力障碍及肢体运动障碍。
大体检查：灰褐灰白不规则组织一块，体积3*2*0.8cm，切面灰褐质嫩，易碎，局灶砂砾感。
形态学特征：肿瘤组织呈乳头状生长方式，乳头具有纤维血管轴心，被覆单层至假复层上皮，细胞呈立方或柱状，形态温和，胞浆中等嗜酸，细胞核圆形或卵圆形，不见核分裂像。间质可见钙化，不见坏死，周围未见明确脑组织。
低倍镜下，肿瘤细胞呈乳头状生长方式，具有纤维血管轴心，可见钙化，不伴坏死，周围未见明确脑组织。
中倍镜下，肿瘤细胞被覆于纤维血管轴心构成的乳头之上，呈单层或假复层，立方或柱状，细胞形态温和，间质可见钙化。
中高倍镜下，肿瘤细胞单层或假复层排列，立方或柱状，细胞形态温和，胞浆中等嗜酸，细胞核圆形或卵圆形，几乎不见核分裂像。
高倍镜下，肿瘤细胞单层或假复层排列，立方或柱状，细胞形态温和，胞浆中等嗜酸，核浆比较低，细胞核圆形或卵圆形，几乎不见核分裂像。
免疫组化特征：S100（+），CK（部分+），CK7（部分+），CK20（-），EMA（-），GFAP（灶+），TTF-1（-），Ki67阳性率约1%。
S100（+）
CK（部分+）
EMA（-）
GFAP（灶+）
Ki67阳性率约1%
病理诊断：脉络丛乳头状瘤。
讨论
定义：一种起源于脉络丛上皮的良性乳头状肿瘤，WHOI级。
ICD–O编码：9390/0
临床特征：临床罕见，在所有颅内肿瘤中占比＜1%，虽然可发生于任何年龄，但最常见于儿童，男女发病率无明显差异。临床主要表现为颅内压增高和局部神经系统受损的相关症状，如头晕、头痛等。
病理形态
1.大体特征：好发于脑室系统，最常见于侧脑室，通常为孤立性病变，菜花样外观。肿瘤组织质地较软，可伴囊肿及出血。
2.镜下特征：肿瘤组织呈乳头状，乳头具有纤维血管轴心，被覆单层立方或柱状上皮，可有假复层，与正常脉络丛相似。上皮细胞形态温和，胞浆中等量，嗜酸性，核浆比不高。细胞核圆形或卵圆形，核分裂像缺如或罕见。除乳头状结构外，亦可排列呈管状、腺泡状或腺瘤样。间质可伴水肿及黏液变性，可伴有钙化、骨化、黄色瘤样改变、淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉积等。没有坏死，多不累及周围脑组织。
3.免疫组化：表达CK和Vimentin，CK7常阳性，CK20常阴性。EMA通常为弱阳性或阴性。脉络丛肿瘤中，S100表达不一，S100表达减弱或阴性时常提示预后不佳。甲状腺运载蛋白（TTR）作为正常脉络丛的标志物，在脉络丛乳头状瘤中常为阳性。正常脉络丛上皮不表达GFAP，但少数脉络丛乳头状瘤可呈阳性。Ki67较低，在2%左右。
分子遗传学特征：与脉络丛癌不同，脉络丛乳头状瘤很少发生TP53突变，而高达50%的散发性脉络丛癌具有体细胞TP53突变。
预后：脉络丛乳头状瘤完整切除后可治愈，切除不完整则会复发，恶性转化十分罕见，但仍有报道。核分裂象增多，出现坏死，肿瘤浸润周围脑组织，缺乏甲状腺运载蛋白表达，S100表达减弱与预后不良相关。
鉴别诊断：
1.非典型脉络丛乳头状瘤：核分裂增加，核分裂象＞2个/10HPF，细胞密度稍增加，可有不典型，但尚未达到脉络丛乳头状癌的诊断标准，对应WHOII级。
2.脉络丛癌：恶性肿瘤，细胞密度增加，细胞核显著多形，核分裂＞5个/10HPF，乳头状结构模糊或消失，呈实性片状生长，细胞增值指数增加，出现坏死。对应WHOIII级。
3.乳头状室管膜瘤：起源于导水管壁，乳头状亚型少见，其乳头结构由纤维性的神经胶质构成，而非由血管和纤维结缔组织构成的纤维血管轴心。被覆形态较一致的室管膜瘤细胞，围绕血管放射状排列，可以形成血管周围假菊形团。GFAP血管周围肿瘤细胞阳性，EMA常阳性。
4.转移性乳头状癌：如甲状腺乳头状癌等，好发于中老年人，常有相关病史，组织学特征及免疫组化与原发的乳头状癌类似。
参考文献
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