颅内脂肪瘤(intracranial lipoma)为少见的颅内良性肿瘤,好发于中线区。30%~50%的颅内脂肪瘤发生在胼胝体周围,称之为胼胝体脂肪瘤(lipoma of the corpus callosum,LCC)。本节重点讨论胼胝体脂肪瘤。
【病因】
病因不清,属于神经管闭合畸形,与遗传、感染、中毒、药物等因素有关。发病机制有多种学说:①胚胎内已存在的异位脂肪;②脂肪代谢物的沉积;③软脑膜脂肪细胞增生或间变;④错构的脂肪细胞;⑤原脑膜发育不全等。目前,认为胎儿期神经管闭合过程中,如有中胚层的脂肪组织掺入,即可引起颅内中线结构的脂肪瘤。它不属畸胎瘤,也不是真正的肿瘤,而是先天性畸形。
【病理】
组织学为成熟的脂肪细胞,大者可见纤维包膜,包膜可钙化,可见神经、血管走行于瘤体内,不浸及周围脑组织。胼胝体脂肪瘤约50%合并胼胝体发育异常。不合并胼胝体发育异常时,脂肪瘤多在胼胝体周围和背面,可延伸至终板、穹隆和脉络丛。
【临床表现】
胼胝体脂肪瘤约半数患者无症状。出现症状与病灶的部位、大小及合并其他脑畸形与否有关,但缺乏特异性。常见症状包括:头痛、癲痫、精神障碍、偏瘫、视力或听力障碍等。
【CT表现】
表现为胼胝体周围的脂质密度影,形态不规则,边界清楚,其内可见钙化灶,部分可合并胼胝体发育不良,表现为侧脑室分离、形态不规则,第三脑室上移等。
【MRI表现】

MRI显示颅内脂肪瘤的敏感性和精确性很高,尤其在判断是否合并胼胝体发育异常方面最佳。脂肪组织MR信号具有相对特征性,即呈明显的短T1中长T2信号,一般不难诊断;若与其他信号鉴别困难时,使用脂肪抑制T1加权扫描,则脂肪组织信号被抑制。
胼胝体脂肪瘤的正中矢状位T1加权显示肿块位于半球间裂,可围绕胼胝体压部;30%~50%合并胼胝体发育异常,少数合并皮下脂肪瘤;内侧半球间裂动脉可被包裹呈漏斗状扩张;脂肪瘤周边钙化呈低信号。胼胝体脂肪瘤可分两型:①曲线型(图2-4-1),脂肪瘤位于胼胝体的后部,环绕胼胝体压部呈曲线形,少有钙化;胼胝体正常或近于正常;较少合并其他脑发育畸形;②管结节型,脂肪瘤位于胼胝体区的前部,呈圆柱形,直径多大于2cm,60%可钙化;常伴有胼胝体完全性或嘴部缺如、额叶发育异常及脑膨出。
其他部位的颅内脂肪瘤多见于中线区脑池及中线结构中,如四叠体池、灰结节区等(图2-4-2~4)。
图2-4-1 胼胝体脂肪瘤
女,48岁。A、B.矢状位及轴位T1WI示胼胝体周围短T1信号影;C.DWI呈低信号
图2-4-2 四叠体池脂肪瘤
女,61岁。A、B.矢状位及轴位T1WI示四叠体池短T1信号影;C.DWI呈低信号
图2-4-3 小脑蚓部脂肪瘤
女,71岁。A、B.矢状位及横轴位T1WI示小脑蚓部短T1信号影;C.DWI呈低信号
图2-4-4 灰结节区脂肪瘤
A、B.横轴位、冠状位T1WI显示鞍上池区结节样高信号,边界清楚,信号均匀。C.冠状位FS T1WI显示鞍上池区结节呈低信号
MR显示脂肪瘤的信号、形态、大小、位置及并发的胼胝体发育异常和其他脑畸形均优于CT,但在识别钙化上远不如CT。