颅内髓外造血 (Intracranial Extramedullary Hematopoiesis)

髓外造血 (EMH) 是指在骨髓以外的部位生成血细胞的过程。当骨髓造血功能无效或不足时，就会发生髓外造血，导致干细胞和祖细胞迁移至其他部位，这些部位成为替代的造血器官（图 1）。髓外造血几乎总是无症状的，但也可能引起与占位效应相关的症状。

影像学表现：

  • CT：
     通常表现为沿大脑凸面、大脑镰或小脑幕分布的多个轴外高密度灶，可能类似肿瘤（脑膜瘤）或颅内出血（最常见的是硬膜下血肿）（图 2）。
  • MRI:
    • T1加权像
      上呈中等信号强度
    • T2加权像
      上呈混杂信号强度（heterogeneous）
    • 输血后除外：此时铁沉积会导致 T1 和 T2 像上的信号强度均降低（图 3）。
  • 核医学显像：锝99m (99mTc) 硫胶体显像
    有助于确认肿块内是否存在骨髓成分（bone marrow elements），这在难以进行活检的病例中尤其有益（图 4）。


髓外造血发生部位及特征：

发生阶段/部位 发生频率 病理特征及机制 图示位置
1. 成人期健康骨髓造血
正常状态
造血活动集中于骨髓腔（红色骨髓），以长骨（如股骨干骺端）和扁骨为主
紫色骨骼内的红色区域（大腿骨示例）
2. 骨髓破坏
始发因素
骨髓功能丧失（如纤维化、肿瘤浸润），迫使造血干细胞迁移至其他组织
骨骼内红色区域消失，箭头指向外部
3. 肝脾代偿性造血
★★★ 最常见
迁移至肝脏、脾脏持续造血 → 导致肝脾肿大（organomegaly）
腹部脏器的鲜红色团块（肝、脾）
4. 椎旁/肾上腺造血
★☆ 少见
累及脊柱旁软组织（paraspinal）、肾上腺 → 形成软组织肿块，可能压迫神经或脏器
脊柱两侧及肾脏上方的红色团块
5. 颅内造血
☆☆☆ 极罕见
形成颅内肿块（intracranial mass）→ 位于硬膜外/蛛网膜下腔，CT呈高密度，需鉴别脑膜瘤或血肿
颅骨内侧的鲜红色团块

说明：

  1. 适用人群
    主要见于骨髓衰竭性疾病患者（如骨髓纤维化、石骨症、慢性溶血性贫血）
  2. 诊断线索
  • 影像特征
    颅内髓外造血
    CT高密度灶，MRI呈中等T1/混杂T2信号
  • 核医学确诊
    99mTc-硫胶体显像显示病灶摄取
  • 关键机制
    骨髓微环境破坏 → 造血祖细胞通过血行播散 → 定居于肝/脾/软组织形成异位造血灶

    • 注：表格严格遵循图片中的阶梯性病理进程，从正常造血（1） → 骨髓破坏（2） → 代偿部位（3-5） 展开逻辑链，突出发生频率与解剖定位的关联性。

    图 1. 医学图解描绘了髓外造血的发病机制。

    图 2. 一名49岁石骨症女性的髓外造血病例。脑部轴位CT图像显示沿左侧大脑凸面有一薄层高密度聚集区（箭头）。

    图 3. 同图2中49岁石骨症女性的髓外造血病例。脑部轴位MRI平扫T1加权像（A）、T2加权像（B）和增强后T1加权像（C）显示沿双侧大脑凸面（左侧重于右侧）的轴外异常聚集区（箭头）。这些聚集区表现为：中等T1信号强度（A图）混杂T2信号强度（B图）混杂性对比强化（C图）提示为髓外造血。注意颅骨骨髓内正常的T1脂肪信号缺失，这与石骨症的临床病史相符。

    图 4. 轴位锝99m硫胶体显像图像显示双侧轴外沉积区内有放射性示踪剂摄取（箭头），证实了颅内髓外造血的诊断。

    治疗方案：
    对于有症状的病例，治疗包括：

    1. 治疗根本病因；或者
    2. 在无法实施其他治疗时，进行输血治疗。
      对于难治性病例，以下治疗可能有效（5,6）：
    • 放射治疗
    • 手术
    • 羟基脲
       和 类固醇 治疗