临床表现
15岁，男性，左侧额顶区头皮可触及触痛性肿块。。
MRI图像（动态视频+病灶标注）
轴位 T2 加权像
轴位 FLAIR 像
轴位 T1 加权像
轴位 T1 增强像
冠状位 T1 增强像
影像表现
左侧额顶区可见一 16mm 骨质缺损区，颅骨内、外板均完全吸收消失，伴有软组织病变穿越缺损区，轻度向颅内及帽状腱膜下延伸；病变下方硬脑膜轻度强化且被病变向内推移；病变在 T2 及 FLAIR 序列呈相对高信号，T1 序列呈等信号，脂肪抑制序列无信号衰减，可见边缘弥散受限；病变呈明显环形强化，中心为无强化的坏死区，上述表现高度提示嗜酸性肉芽肿。
侧位 X 线平片示，对应颅骨病变区可见单发穿凿样溶骨性缺损，无硬化边。
病理检查
大体表现：病变累及颅骨外膜，可见一大小 1×1cm 的棕褐色组织碎块，其与颅骨相邻区域可见灰、粉、棕、浅褐色相间改变；颅骨前、后、下缘可见质地偏硬的组织碎粒；另见一块 2×1cm 的硬脑膜组织碎块；上缘可见质地柔软的组织碎粒。
镜下表现：送检肿块组织可见由组织细胞及嗜酸性粒细胞聚集构成的肿瘤性病变；免疫组化结果显示 CD1a（+）、S100（+）、CD68 局灶（+）；颅骨前、后、上、下缘切缘未见肿瘤累及；可见硬脑膜受肿瘤浸润。
病理诊断：嗜酸性肉芽肿（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）。
病例讨论
本病例为经病理证实的颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症，患者年龄及影像学表现均与该诊断相符。对于单发骨病变，其临床称谓为嗜酸性肉芽肿。骨骼是该病最常受累的器官，其中颅骨受累占比可达 50%。
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