作为神经内科医生，我们经常遇到一些临床表现复杂、影像学异常微妙的患者。自身免疫性脑炎正是这样一类疾病。过去被认为它比较罕见。但现在我们知道，它其实并不稀有，尤其像抗NMDA受体脑炎，已经成为临床最常见的脑炎类型之一，甚至比部分病毒性脑炎还常见。
（该患者起病隐匿，缓慢进展，查抗NMDA抗体阳性；因此，诊断提示为自身免疫性脑炎。后续MRI检查证实患者对类固醇冲击疗法有疗效，与自身免疫性疾病的诊断一致。）
那么为什么容易漏诊？一个很大的原因是，影像表现并不典型、变化快慢不一、解读门槛较高。如果我们早期能从影像上有所察觉，就能推动临床早期诊断与免疫治疗，直接影响患者预后。
一、自身免疫性脑炎（AE）的分类
目前的分类方式，主要是基于抗体的靶点位置，分为三类：
1. 第一类，靶向白质，主要是脱髓鞘疾病，比如MS、NMOSD、MOGAD；
2. 第二类，靶向血管，是各类脑血管炎；
3. 第三类，靶向灰质，也就是我们今天的重点，包括边缘系统脑炎、皮层脑炎、脑干脑炎等。
在灰质类脑炎中，又分为两大类抗体：
第一类是针对细胞内抗原，比如Hu、Ma2，T细胞为主，常见于副肿瘤性脑炎；
特点：抗体靶向细胞内抗原（细胞质或细胞核内）
多为副肿瘤性（70-80%与肿瘤相关）预后较差，治疗反应不佳。
机制：细胞毒性T细胞介导，导致神经元死亡。
常见类型：
抗Ma2抗体：多见于睾丸肿瘤患者，累及下丘脑、脑干
抗Yo抗体：多见于乳腺癌、卵巢癌患者，主要表现为小脑炎
抗CV2抗体：多见于肺癌患者，累及基底节，出现舞蹈症
抗GAD65抗体：多数非副肿瘤性，表现为进行性脑萎缩。
第二类是针对细胞表面抗原，比如NMDAR、LGI1、GABABR，抗体直接致病，反应好，治疗预后也好。
特点：
抗体靶向细胞表面或突触抗原
多为非副肿瘤性
预后相对较好，治疗反应佳
机制：抗体介导，主要导致功能障碍而非细胞死亡
常见类型：
抗NMDA受体抗体：最常见类型，多见于年轻女性
抗VGKC抗体：包括抗LGI1亚型，表现为面臂型癫痫
自身免疫性脑炎解剖综合征的鉴别诊断及建议的附加检查
二、自身免疫性脑炎的解剖亚型
自身免疫性脑炎的解剖亚型。（A）边缘叶脑炎，（B）皮质/皮质下脑炎，（C）纹状体脑炎，（D）间脑炎，（E）脑干脑炎（箭头），（F）脑膜脑炎（箭头）。
三、影像学识别思路
核心原则：不对称就是异常
在阅读MRI时，我始终提醒自己：不对称才是病理表现的关键。我们有幸拥有两个大脑半球，如果它们看起来不完全一样，就要高度警惕。
大家可能听过一个词叫“边缘系统脑炎”。但我要提醒大家，“边缘系统脑炎”并不等于自身免疫性脑炎，也不是所有自身免疫性脑炎都局限于边缘系统。
那我们如何从MRI中发现可疑线索呢？
关键有两个：
第一，是受累位置：最常受累的是内侧颞叶，特别是海马和杏仁核。
第二，是不对称性：大多数免疫性脑炎的受累部位具有一定左右不对称性，这和病毒性脑炎或缺血不同。
序列方面，我们最常看的还是FLAIR高信号，也可能有轻度DWI异常或强化改变。如果你看到一个单侧海马或者杏仁核轻微信号高，别轻易放过。
MRI表现归纳
总体特点：
早期病例可能无影像学表现。
增强MRI是最敏感的影像学检查，超半数患者可显示异常。
常见受累部位及表现：
内侧颞叶及边缘系统：
最常受累，表现为皮质增厚、T2/FLAIR信号增强。
双侧受累占60%，通常不对称。
其他区域：
外侧颞叶、岛叶较少受累。
基底神经节、丘脑常受累，有助于与单纯疱疹病毒（HSV）脑炎鉴别（HSV脑炎不累及基底神经节）。
增强MRI特点：
钆增强扫描可见斑块状强化区域。
真正的弥散受限（ADC值低）及出血不常见，若出现提示其他诊断（如HSV脑炎，SWI上可见出血）。
非典型表现：
中枢神经系统任何部位均可能受累，尤其在非典型边缘叶脑炎表型中需注意。
（患者被诊断为抗Ma2相关脑炎，该病常与男性睾丸生殖细胞肿瘤相关。）
四、诊断思路与鉴别要点
1，何时考虑自身免疫性脑炎？
临床表现：
亚急性起病的认知功能下降
新发精神症状（尤其年轻患者）
难治性癫痫发作
记忆障碍
影像学线索：
内侧颞叶不对称性病变
细微的信号增高和肿胀
与年龄不符的萎缩
多灶性皮层或皮层下病变
实验室检查：
脑脊液细胞数轻度增高
寡克隆带阳性
特异性抗体检测
2，重要鉴别诊断
单纯疱疹性脑炎：起病更急，通常单侧显著，弥散受限明显
肿瘤性病变：占位效应明显，强化方式不同
代谢性脑病：通常对称性病变，临床背景不同
3，治疗反应的影像学表现
一类抗体脑炎（预后差）：
病变持续进展或扩大，最终发展为明显萎缩，治疗反应差。
二类抗体脑炎（预后好）：
早期治疗可完全恢复，延误治疗可能出现海马硬化，功能障碍多数可逆。
4，实用记忆口诀
年轻女性精神症状 → 考虑抗NMDA受体脑炎
睾丸肿瘤 + 脑干症状 → 考虑抗Ma2脑炎
乳腺癌 + 小脑症状 → 考虑抗Yo脑炎
肺癌 + 舞蹈症 → 考虑抗CV2脑炎
年轻癫痫 + 进行性萎缩 → 考虑抗GAD65脑炎
五、自身免疫性脑炎解剖综合征的鉴别诊断及建议的检查
六、自身免疫性脑炎急性管理最佳实践
七、自身免疫性脑炎的治疗方案
最后
自身免疫性脑炎的影像学诊断需要我们具备敏锐的观察力和丰富的临床经验。记住：“你无法诊断你不知道的疾病。”只有不断学习、积累经验，我们才能在这些“伪装者”面前练就火眼金睛，为患者提供及时准确的诊断和治疗。
关键是要相信自己的观察，当你觉得某个地方“看起来有点不对劲”时，很可能真的有问题。在影像学诊断中，这种直觉往往比我们想象的更准确。