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造血干细胞开始的造血干细胞开始分化了,分成了两大的一个家族,
第一个家族就是我们的髓系-–造血细胞
另外一大家族—淋系少爷1T,胸腺–出国留学,少爷2B骨髓–国内

T—–CD7(T少爷的青梅竹马)是一个很早期就出现了一个标记—T淋巴母细胞性淋巴瘤
B——PAX5(B少爷的青梅竹马)—促使细胞分化成B细胞非常关键的转录的因子,在非常早期的阶段就开始表达了,B淋巴母细胞性淋巴瘤的时候,CD20可能比较弱,甚至有时候不阳性,PAX5阳



一。在家奋斗的少爷—B
周小鸽老师讲课图
B细胞是在骨髓里面成熟之后才跑到外周,
干细胞-主B—前B细胞—成熟之后来到了外周,没有受到抗原刺激,童贞B细胞,
 B细胞的分化它走的是两条通路,
其中的一条通道—生发中心通路
另外一条通路是非生发中心的,是生发中心外的直接活化的通路,
目标就是发育成浆细胞,

骨髓的B细胞不成熟的,B细胞在骨髓里面是怎么分布的,
正常的骨髓里面的不成熟的B细胞—细胞的体积,个头不是太大,比较小,散在分布,少量分布
童贞B—CD5,CD23

第一条通路—受到抗原刺激之之后,形成了生发中心,生发中心把旁边没有活化的细胞推到了一边就形成了套区,生发中心(滤泡母细胞)大概每6个小时(快速增殖的)左右增殖一次,受到抗原刺激之后大概在一个星期左右会形成生化中心—感染病原体之后,过了几天之后可能淋巴结肿大了,很大的程度就是生化中心形成来了。增殖完之后–边缘区–记忆性B细胞–边缘区的细胞,郊区的非常安静,不怎么生殖的状态
针对特定敌人所形成的类似导弹的,有特殊目标武器,

第二条通路–不经过生发中心—炮弹,不针对特定的抗原
淋巴滤泡
童贞B–B1–聚集形成初级滤泡—抗原刺激,形成次级滤泡
浆细胞–髓窦常见
骨髓有浆细胞—占1-2%,多克隆
B细胞是在骨髓里面成熟的,最终在外周游荡了一圈之后,最终又会回到骨髓
骨髓的浆细胞—特殊的炎症或年龄比较大的情况下,可以看得到比较明显的浆细胞,正常不会有这么多

非生发中通路

滤泡之间形成了这种活化的大细胞
单个中位核仁,猫头鹰眼镜:免疫母—-变成绿圈浆样细胞
大小不一,强弱不等的CD30表达的模式—一种正常的活化的B细胞的模式,


骨髓不成熟的B细胞,—前B细胞淋巴瘤,淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病,儿童青少年和小孩,主要是在骨髓,一旦发生恶变,我们也可以理解 B淋巴母细胞是表现成白血病的形式,并且主要见于,儿童和青少年,因为它在这里面的比例细胞的成分就比较多,发生可能恶变的比例也相对比较高
外周成熟的B细胞,没有受到抗原刺激:童贞B表达CD5和23的,–慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
到了生发中心—滤泡母细胞–伯基特淋巴瘤,母细胞的一种肿瘤,
弥漫大B,也是生发中心来源的有一部分,刚才说的GCB亚型的也是来源于生发中心
正常的CD5阳性,肿瘤CD23,CyclinD1表达,
边缘区–记忆性的B细胞,从生发中心出来之后,它不表达生发中心的标记,CD10,BC16也不表达我们前期的CD5和23,边缘区淋巴瘤它的免疫表型的特点,郊区–惰性
非生化中心的一个通路,—弥漫大B
淋巴浆样细胞—淋巴浆细胞淋巴瘤
浆细胞会落叶归根,背回到他的骨髓,—-浆细胞骨髓瘤,骨髓瘤老年人多见,浆细胞要经过漫长的一个过程,多重的打击,多重的抗原的刺激

B细胞淋巴瘤的基因重排—检测克隆性重排,所谓的基因重排就是为了识别B细胞表面的受体,通过各种的基因的组合去表达B细胞的受体,基因重排发生在非常早期的阶段,在前B细胞就开始发生了,

CD20局限性—细胞发育的最早期的阶段,B淋母可能是不表达,浆细胞不阳性
PAX5–浆细胞也不表达
结合CD19,CD79A,PAX5+CD20

CD10–第一个就是不成熟的B细胞,另外一个阶段就是生发中心时期的B细胞


CD38–三段式,幼稚的B细胞,生发中心的B细胞,终末阶段的B细胞–浆细胞
后期慢慢减弱,浆细胞就开始出来了,这两个互斥表达


【淋巴造血】系列1–2大家族及淋系两个少爷的故事

二。出国–去胸腺国,留学的少爷T

从一个不成熟的主T细胞或前T细胞—————-成熟的T细胞

(1)第一个过程表达表面(细胞膜)CD3
日常的诊断的过程中做的是胞浆的CD3。成熟和不成熟的阶段都是阳性的,T淋母做CD3也可以做出阳性
(2)CD4,CD8双阳变单阳
红框—成熟了跑外周去
不成熟—胞浆比较散,核浆比较高,只是看到了很多核的特点,所以呈现出来的是一个深染特点
成熟—髓质里面是成熟的地方,再加上各种上皮,各种树突细胞,组织细胞,B细胞混在一起的,所以呈现出来颜色是比较淡的

深–皮质–不成熟
髓质–成熟–淡
穿刺—看到了皮质和髓质的分布的话,往往是一个良性的胸腺增生。完全单一的形态,提示有问题的,

单一的不成熟的T,
成分比较杂,总体上来讲胞浆比较丰富,颜色比较淡的



髓质–成熟–阴
 
不成熟T阳




MHC1—CD8
MHC2—-CD4
特种兵训练–选择一种技能学习
不攻击自己人的留下来

都阳
只表达一种

散在阳
皮质占主体
皮质里面很少B细胞出现的,
胸腺的髓质里面T细胞是成熟的,并且还有不少的B细胞以及其他的抗原提呈细胞,
皮髓质交界的地方或者是髓质





三。


形成CD3与TCR的表面的复合物,要形成复合必须重排—TCR基因重排发生在很早期的,胸腺的皮质的阶段
所谓的TCR的重排就是要表达T细胞表面的受体,跟CD3的形成一个复合物,




提供1,2类分子
不成熟B在骨髓–白血病
不成熟T–在胸腺–纵隔肿块