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武汉市肺科医院

呼吸与危重症医学科II病区病例分享第145期答案

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病史回顾：

患者，男，52岁 ，入院时间 2025年7月23日

主诉:反复咳嗽3年，加重伴呼吸困难2月

现病史：患者自诉3年前感染新冠病毒后开始出现反复咳嗽，干咳为主，进行性加重，未予重视。近1年感咳嗽明显加重，频发影响夜间睡眠及日常工作，偶有少许白粘痰，间断于当地诊所行输液治疗，效果欠佳。近2月感乏力，咳嗽时伴胸闷、气促、呼吸困难，伴纳差，进食量少，双侧腕关节及踝关节时感疼痛，自觉无发热，无咯血，无胸痛等其他不适。遂于当地医院住院诊治，入院测体温37.4℃，伴间断低热，完善胸部CT（7.12）：两肺多发感染性病变，下叶为主，予以抗感染、止咳综合治疗后症状无明显改善。今为求进一步诊治来我院，门诊收入。 

   起病以来，精神、食欲、睡眠差，大小便如常，体力下降，近2月体重下降5kg余。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认乙肝、结核传染病史，2000年因胃穿孔、急性阑尾炎行手术治疗；无食物药物过敏史。

体格检查：体温37.1℃,脉搏78次/分，呼吸21次/分，血压86/51mmHg。神志清楚，步入病房，消瘦，全身皮肤粘膜多发色沉，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，双下肺呼吸音低，双下肺可闻及湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢不肿。

辅助检查：当地医院出院小结1份（7.13-7.23）：心电图：窦性心律，左前分支阻滞。BNP: 6429.51pg/ml, CK-MB: 7.33ng/ml,cTnT:0.448mng/ml, Myo: 50ng/ml。ESR 70mm/H。C反应蛋白 99.53mg/L。大便常规正常，尿液分析正常，生化：ALT 19.00U/L，AST 59.00U/L+，ALB 29.80g/L ↓，PCT 0.0840ng/ml 。凝血功能正常，甲状腺功能正常，HBsAg（+）,HCV,HIV，梅毒均阴性。心脏彩超：三尖瓣中度返流，二尖瓣轻度返流，左室舒张功能减低，心包腔积液（心功能：EF:67% FS:37%）。肝、胆、胰、脾彩超未见明显异常。2025-07-17 胸部CT检查报告：1、双肺感染性病变，建议复查；2、心影增大，心包少量积液。3、左肾中部后缘稍高密度灶，考虑高蛋白小囊肿，建议增强；4、左侧上组肾盏小结石；5、前列腺体积稍大。 6、盆腔少量积液。

入院检查：

2025-07-24 血常规： WBC：11.34×10^9/L↑； HGB：102g/L↓；血小板计数 PLT：403×10^9/L↑； LYM#：0.90×10^9/L↓； NEU#：9.32×10^9/L↑；D-D：1.14mg/L↑； AST：48U/L↑； ALB：29.7g/L↓； A/G：0.83↓；肌酐 CREA：51μmol/L↓；尿酸 UA：181μmol/L↓；钠 NA：135.7mmol/L↓； HDL-C：0.69mmol/L↓；LDH：464U/L↑；CK：254.4U/L↑； IgG：19.55g/L↑； C3：1.45g/L↑；hs-CRP：103.97mg/L↑； hs-TNT：0.121μg/L↑； Myo：80.56μg/L↑； NT-proBNP：986.80ng/L↑； CKMB：6.14μg/L↑；ESR：93mm/h↑； KL-6：7061U/ml↑；T细胞亚群 ：总T淋巴细胞比率 CD3%：44.83%↓； CD3Abs：423.00cel/ul↓； CD3+CD4%：22.87%↓； CD3+CD4Abs：218.00cel/ul↓；HBV-DNA：50000IU/mL↑；T-SPOT阴性，CEA阴性。床旁支气管镜显示支气管炎表现，BF STB阴性3次，TBDNA阴性，Xpert阴性，普培阴性，真菌培养阴性，BF Gm阳性，BF tNGS：血链球菌 204序列数，BF 细胞学镜下见多量纤毛柱状上皮细胞。心电图I、aVL导联T波低平倒置 意见：1.窦性心律2.左前分支阻滞3.胸导联R波递增不良4.T波改变；

入院后2025.7.24胸部CT增强：

病史小结：

1.中年男性，慢性病程3年

2.咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难，渐进性加重，伴低热，乏力纳差，伴关节痛，伴皮肤色素沉着

3.既往曾有胃穿孔及急性阑尾炎病史

4.PE: 呼吸稍促，低血压，双下肺可闻及湿啰音，补充全身皮肤色素沉着，手肘皮肤粗糙，左食指端部分缺如（外伤），皮纹浅，手指侧面触摸稍粗糙（未见典型技工手），（描述不准确请海涵）

5.实验室检查：WBC升高，轻度贫血，生化显示 AST 、CK、CK-MB、MYO、BNP、LDH等均升高，KL-6显著升高，ESR、hCRP显著升高，CD4+cell下降，T-SPOT阴性，BF 病原学NGS血链球菌  肺功能中度限制性通气功能障碍

6.胸部HRCT显示间质性肺炎表现，双肺下肺背部为主的广泛磨玻璃影伴实变影，可见支气管充气征。部分胸膜下闲置。NSIP常表现为胸膜下和肺基底部分布为主，GGO、不规则网状影及牵拉性支气管扩张，无或少许蜂窝征，胸膜下闲置。而OP常表现为支气管血管周围及胸膜下分布为主，实变（部分呈结节、团块，GGO等），边界不规则，肺下叶为主，部分呈环礁征或反晕征。整体看患者表现为双下肺背部胸膜下为主的磨玻璃影伴实变，可见支气管扩张，部分似乎呈胸膜下闲置，似乎符合NSIP表现，但此患者实变比例较高，应属于NSIP/OP重叠模式，在CTD-ILD中可同时出现NSIP和OP的混合表现。

分析：

    这是一例典型ILD患者，首先需要排除感染性如病毒性肺炎、不典型病原体感染，从患者病程3年，基本上可排除，KL-6显著升高支持ILD。那么从ILD规范化诊治需要积极寻找病因，包括病史、职业史、药物史、体格检查、影像学特征、实验室检查等出发。ILD常见CTD-ILD，尤其是患者体检全身皮肤有异常，有关节痛、手肘皮肤粗糙，手指侧面触摸稍粗糙等提示具有风湿免疫色彩，而实验室检查炎性指标显著升高，AST、CK、CK-MB、MYO均升高需高度怀疑肌炎相关间质性肺疾病

   所以其实由ILD+CK等升高，基本上可锁定肌炎相关间质性肺疾病，下一步即完善抗核抗体谱及肌炎谱等

   

患者肌炎谱结果为抗Ro52阳性，抗PL-12抗体阳性，

诊断：抗合成酶综合征  （ASS-ILD）

治疗：抗炎：甲强龙 40mg bid（逐步减量）；

        免疫抑制剂：吗替麦考酚酯 0.25 bid

        抗感染：莫西沙星

        抗乙肝病毒：恩替卡韦

        预防PJP：磺胺 1# qd

        护胃、补钙等对症治疗

        患者经济困难拒绝抗纤维化治疗

经治疗后患者咳嗽、呼吸困难逐步好转出院

治疗后复查胸部CT双肺病变显著吸收

左2025.7.24胸部CT     右2025年9.9胸部CT

知识点：

   特发性炎性肌病（IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫性疾病，表现多种多样，异质性强，包含：皮肌炎；抗合成酶综合征（ASS）；免疫介导坏死性疾病；多发性肌炎及散发型包涵体肌炎，临床上以前三种多见。

   ASS临床表现除肌肉受累以外，肺部受累常见，表现为关节炎、发热、典型皮肤病变及雷诺现象，伴有特征性的抗合成酶抗体包含抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体，以及抗EJ抗体、抗OJ抗体、抗KS抗体等。

   常见于女性，发病年龄40-55岁。肌肉受累从单独的CK升高到严重的肌无力和活动障碍、肌痛等。通常ASS患者上下肢近端肌肉均物理，但下肢肌肉受累要多于上肢及颈部肌群。1/3患者食道肌肉受累并伴有吞咽困难。ASS易累及肺部出现ILD，临床表现为胸闷气促咳嗽咳痰呼吸困难和紫绀等，胸部HRCT常见类型为NSIP、OP、UIP。皮肤和其他骨骼肌外受累表现：皮肤受累 技工手是ASS特征性皮肤病变，其他包括向阳疹、Gottron疹（征）、披肩征、V字征、甲周病变与雷诺现象，严重可见指端溃疡。关节炎等。

      实验室检查：轻度贫血、白细胞升高，ESR、hcrp可正常及升高，CK、MYO等可升高，KL-6升高。

小结：ILD患者需常规筛查风湿免疫性疾病，除了ANCA、ENA谱、RF等，然而肌炎谱一般医院未常规开展。当ILD患者出现皮肤受累、肌无力、骨骼肌受累（尤其是典型的技工手、阳疹、Gottron疹（征）、披肩征、V字征、甲周病变与雷诺现象）；或食道扩张、肠管扩张或肠梗阻等；或伴有AST、CK、CK-MB、MYO等升高时需高度怀疑IIMs-ILD，需及时送检肌炎谱。

管床医生：李瑶

整理/分析/编辑/审核：杨澄清