微精选

背景

神经源性肿瘤可以源自各种神经嵴组织，包括周围神经和神经鞘。神经鞘瘤，也称为神经瘤，是源自施万细胞的良性肿瘤，施万细胞负责覆盖周围神经的髓鞘。这些病变可以涉及脊髓神经根、交感神经链或周围神经。这些肿瘤通常发生在头部和颈部，以及涉及上肢和下肢屈侧的神经。它们也可以发生在后纵隔。神经鞘瘤可以发生在任何年龄，但最常见于20到50岁的人群，男女发病率相等。

临床视角

患者可能无症状或出现各种症状，通常与相邻结构的压迫有关：局部疼痛（取决于受压的神经根）、神经症状（如果肿瘤压迫脊髓神经，可能会出现无力、麻木或感觉异常），甚至呼吸症状，例如咳嗽，甚至由于对气道的压迫效应而导致的呼吸困难。

影像学视角

胸部神经鞘瘤可以使用多种影像学模式进行可视化。胸部X线显示纵隔内有一个边界清晰的结节性高密度区域，需要使用层析技术进行进一步评估。

CT用于评估病变的位置和性质。神经鞘瘤表现为边界清晰的肿块。在非增强CT上，这些病变通常显示略低于或等于肌肉密度的衰减，偶尔可见点状钙化。在较大的病变中，低衰减区域的存在是常见的，这表明低细胞性和/或囊性退化。在对比剂注射后，它们倾向于显示不均匀的周围对比增强。

在MRI加权图像上，T1加权图像上观察到低信号强度，T2加权图像上由于最常见的囊性退化而观察到高信号强度。在对比剂注射后，可以看到不均匀的对比摄取模式。在较大的病变中，可以看到对相邻骨骼结构的侵蚀而没有破坏，这表明该实体的良性。最终诊断是通过组织学评估建立的，在活检或手术切除后进行。

预后

适当的治疗是手术切除。预后非常好，因为这些肿瘤是良性的，恶性转化非常罕见。

教学要点

神经鞘瘤是良性肿瘤，通常为单个、生长缓慢的病变。它们的检测对于预防并发症至关重要，因为这些良性肿瘤可以生长到相当大的尺寸，并压迫附近的结构，导致症状。