北医三院
李惠利东部院区
全景影像
核医学分会
山西白求恩
鉴别
引起发热伴淋巴结肿大的疾病很多，主要分为感染性和非感染性。感染性疾病包括病毒、细菌、厌氧菌，其他如EB病毒、巨细胞病毒、结核、HIV感染等。非感染性疾病包括川崎病、结缔组织疾病、肿瘤、PFAPA综合征、坏死性淋巴结炎等。如下图：
定 义
菊池病（Kikuchi病）也称为Kikuchi-Fujimoto病或组织细胞坏死性淋巴结炎(HistiocyticNecroticLymphadenitis）。这是一种罕见的良性、自限性、炎症性疾病，主要累及亚裔年轻人和儿童（典型发病年龄为30岁以下），其发病率尚缺乏流行病学调查数据。
菊池病的病因尚未完全明确。感染（EBV、HSV 1/2、VZV、CMV、HHV 6/7/8、细小病毒B19、HPV、HBV等病毒、某些细菌）和自身免疫（与系统性红斑狼疮、干燥综合征、韦格纳肉芽肿、类风湿关节炎、斯蒂尔病等）被认为与菊池病的发病有关
症 状
01
发热
热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39～40℃，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热持续1～2周，个别患者可持续高热达1～2个月或更长，一般可自行消退。
02
淋巴结肿大
多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。
03
皮疹
部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续3～10天后消退。
04
肝脾肿大
30%左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。
多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有38℃以上的发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。
实 验 室 检 查
淋 巴 结 活 检
病理组织学分为三个亚型，增殖型、坏死型、黄色瘤型。
增殖型为早期病变，为副皮质区增大，内有组织细胞、淋巴细胞、原始细胞及浆细胞样树突状细胞增生，细胞凋亡或坏死少见。
坏死型为进展期表现，可见大片或小灶的凝固性坏死，内有大量凋亡细胞，吞噬细胞碎片及核碎裂，无中性粒细胞浸润。组织细胞内可见新月形细胞核。
黄色瘤期为独特的组织学变异型。
免疫组化染色可见坏死区CD4、CD8和CD68阳性细胞
组织细胞坏死性淋巴结炎：低倍镜下可见副皮质淡染区为不规则的斑片状凝固性坏死区（a）；（b）代表早期增生/淋巴组织细胞期，坏死灶相对较少。斑驳状是由于巨噬细胞吞噬现象，让人想起伯基特淋巴瘤相关的“星空现象”。（c）可见新月形/C形组织细胞，其中许多含有核碎片，在坏死病灶中很容易被发现。高倍镜下（d）显示免疫母细胞和核分裂象像增加，引起我们对大细胞淋巴瘤的关注。（e）和（f）显示淋巴细胞主要由T细胞组成，具有分散的小CD4+ T细胞和弱阳性组织细胞（e）和大量CD8+ T细胞（f）。大量组织显示MPO（g）和溶酶菌（h）阳性。
诊 断
鉴 别 诊 断
淋巴结肿大的病因
1、恶性肿瘤：卡波西肉瘤，白血病，淋巴瘤，转移瘤，皮肤肿瘤。
2、感染：
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细菌性：布鲁氏菌病、猫抓病（巴尔通体）、软下疳、皮肤感染（葡萄球菌或链球菌）、性病淋巴肉芽肿、原发和继发梅毒、结核病、土拉热病、伤寒；
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肉芽肿：铍中毒，球孢子菌病，隐球菌病，组织胞浆菌病，硅沉着病（矽肺）；
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病毒：腺病毒、巨细胞病毒、肝炎、带状疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒、风疹病毒；
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其他：真菌、蠕虫、莱姆病、立克次体、恙虫病、弓形虫病。
3、自身免疫性疾病：皮肌炎，类风湿关节炎，干燥综合征，系统性幼年类风湿关节炎，系统性红斑狼疮。
4、其他：血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）、组织细胞增生、川崎病、坏死性淋巴结炎（菊池病）、嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（木村病）、结节病。
5、医源性原因：药物因素、血清病。
发热伴淋巴结肿大的其他疾病：
1）急性化脓性淋巴结炎
2）川崎病：学龄前多见，青少年不常见
3）传染性单核细胞增多症
4）淋巴结结核
5）T细胞淋巴瘤
6）猫抓病（汉赛巴通体感染）
7）CMV感染：婴幼儿多见，3岁以上免疫功能正常儿童少见