开篇：临床误诊困局与破局契机
作为影像三人行长期关注的罕见病领域，脂肪肾周围黏液样假瘤（PMPTF） 近年逐渐进入视野。临床中，它常因 “含脂肪 + 实性成分” 的影像表现，被误判为高分化脂肪肉瘤（WDLS） 或血管平滑肌脂肪瘤，导致过度手术（如肾切除）。本文基于 14 例经病理证实的病例，提炼可直接指导日常诊断的影像特征与临床决策要点，帮你避开误诊陷阱。
一、临床背景：哪些患者要警惕 PMPTF？
1. 人群特征：肾病史是核心线索
-
自体肾病例：65% 患者合并慢性肾病（糖尿病肾病、高血压肾病等），肌酐升高、eGFR 降低是常态（5 例 eGFR<15mL/min/1.73m²）。
-
移植肾病例：占 24%，4 例均为肾移植受者，病变更 “狡猾”（后文详解影像差异）。
-
特殊提示：即使无明确肾病，有高血压、糖尿病等风险因素者，也需警惕（6 例 “无肾病” 患者中 5 例有风险因素）。
2. 病理核心：和脂肪肉瘤划清界限
-
形态学：无 WDLS 的核异型、脂肪母细胞；由成熟脂肪、黏液基质、良性梭形细胞及炎症细胞构成。
-
关键指标：MDM2 基因无扩增（15 例病理标本中 14 例经 FISH 验证，1 例虽检测失败，但影像呈双侧对称环形病变，排除恶性）。
二、影像特征：分模态拆解，抓诊断核心
（一）CT：先看 “脂肪” 和 “形态”，再判强化
1. 脂肪分布：自体肾多 “环形 / 孤立”，移植肾常 “无脂肪”
-
自体肾：
-
-
54% 为多灶性肾周肿块（图 1）：呈 “环形包裹肾周”，脂肪与软组织混合；
-
38% 为孤立性肾周肿块（图 2）：边界清晰，脂肪为主或混合软组织；
-
仅 8% 呈浸润性（罕见）。
-
移植肾：
-
-
100% 为肾窦浸润型（图 3）：以肾窦为中心，肾周受累轻，且3/4 病例无肉眼脂肪（增加误诊难度）。
2. 强化判断：“弱强化” 是常态
-
85% 病例 CT 强化弱：无强化（HU 增加 <10）或临界强化（10~20HU），仅 15% 明确强化（>20HU）。
-
临床提示：若肾周肿块 “含脂肪 + 弱强化”，且患者有肾病史，先考虑 PMPTF，而非 WDLS（WDLS 强化更明显，且常伴 “纤维间隔”）。
（二）MRI：比 CT 更敏感，抓 3 个核心信号
1. 信号规律：T2 高 + 反相位信号降低
-
T2 高信号：所有病例均见（图 4），黏液基质是 “幕后推手”；
-
反相位信号降低：100% 病例出现（图 1、5），提示微观脂肪（即使 CT 未显肉眼脂肪，MRI 也能揪出）。
-
鉴别价值：反相位降低可区分 PMPTF 与透明细胞肾癌（后者微观脂肪少，且强化更显著）。
2. 强化与水肿：辅助判断良性
-
强化：90% 病例 MRI 可见强化（CT 易漏诊），多为 “不均匀轻度 / 中度强化”（图 4）；
-
病灶周围水肿：73% 病例出现（图 4），提示炎症背景（符合病理的炎症细胞浸润）。
3. 移植肾特例：浸润 + 无脂肪，易误诊为肿瘤
移植肾 PMPTF 常表现为肾窦浸润 + T2 高信号 + 弱强化（图 3），需与移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）、IgG4 相关疾病鉴别：
-
PTLD：多伴淋巴结肿大，强化更明显；
-
IgG4 相关疾病：常呈 “肾周薄环形软组织”，而非明确肿块。
（三）超声：快速初筛，抓 2 个特征
-
回声：67% 为不均匀低回声，33% 呈 “低 – 等 – 高混合回声”（图 4）；
-
血流：67% 无明确内部血流（图 4），与恶性肿瘤 “富血供” 形成反差。
-
临床用法：肾周肿块超声初筛时，“低回声 + 少血流” 结合肾病史，可提示 PMPTF 可能，建议进一步 CT/MRI 验证。
（四）特殊影像模式：双侧环形病变 = 强提示
3 例双侧病变均呈 **“环形包裹肾周” 的多灶模式 **（图 1、6），伴脂肪与软组织混合。这种 “对称环形生长” 高度提示 PMPTF，可排除 WDLS（后者罕见双侧发病）。
图 1 两位双侧、多灶性 PMPTF 患者，包括一位 83 岁男性（A、B）和一位 77 岁男性（C）。轴位 T1 加权同相位（A）和反相位（B）图像显示双侧环形肾周脂肪增生，叠加有圆形和网状非脂肪信号区，伴相应的反相位信号降低（箭头）。另一患者的冠状位增强 CT 图像（C）显示双侧肾周脂肪增生，伴模糊软组织密度区（箭头）
图 2 72 岁男性，左侧肾周 PMPTF。冠状位平扫（A）和增强（B）CT 图像显示内侧肾周间隙内一以脂肪成分为主的边界清晰肿块，无对比增强（箭头）
图 3 四位不同患者的右下腹肾移植 PMPTF，包括一位 26 岁女性（A）、一位 58 岁男性（B）、一位 55 岁男性（C）和一位 40 岁男性（D）。冠状位增强 CT 图像显示以肾窦为中心的浸润性、侵袭性表现肿块，伴肉眼脂肪（箭头），肾周受累较轻（箭头头）。仅 1 例（C）显示可识别的内部
图 4 76 岁女性，右侧 PMPTF。轴位 T2 加权脂肪抑制（A）、钆剂注射前 T1 加权脂肪抑制（B）和钆剂注射后 T1 加权脂肪抑制（C）MRI 图像显示一明显 T2 高信号的肾周肿块（箭头），后部有少量肉眼脂肪（虚线圆圈），强化不均匀。轴位平扫（D）和增强（E）图像显示以软组织密度为主，后部有肉眼脂肪（虚线圆圈），无明确对比增强（箭头）。相应的多普勒超声图像（F）显示不均匀低回声，无明确内部血流（箭头）
图 5 83 岁男性，左侧 PMPTF。轴位平扫（A）和增强（B）CT 图像显示一边界清晰的肾周肿块（箭头），由脂肪和广泛模糊的软组织密度组成。轴位 T1 加权同相位（C）和反相位（D）图像显示一肿块（箭头），含混合的肉眼脂肪和 T1 低信号的非脂肪信号，反相位图像上信号明显降低
图 6 58 岁男性，双侧 PMPTF。2020 年 12 月的轴位增强 CT（A）显示部分可见的右侧 PMPTF（箭头头）和左侧肾周脂肪中模糊的软组织密度（箭头）。患者接受了右侧 PMPTF 手术切除，术后因并发症行右肾切除术。2021 年 6 月的随访轴位增强 CT（B）显示左侧肾周间隙内脂肪过多区域内结节状软组织密度灶增多（箭头），2022 年 7 月的轴位增强 CT 图像（C）显示其大小和范围进一步增大（箭头）。随后 2023 年 7 月的轴位融合 18F-FDG PET/CT 图像（D）显示进一步增大，软组织成分内有低度 FDG 摄取（最大标准摄取值 2.6）（箭头）
三、鉴别诊断：5 大陷阱与破解方法
1. 高分化脂肪肉瘤（WDLS）
-
陷阱点：均含脂肪，WDLS 常伴 “纤维间隔”，强化更明显，且 MDM2 扩增（病理金标准）。
-
破解：若 CT/MRI 见 “厚纤维间隔 + 明显强化”，强烈建议活检；若临床为肾病史患者，且强化弱，优先考虑 PMPTF。
2. 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）
-
陷阱点：均含脂肪，AML 多为孤立性，伴 “富血供”（超声 / CT 强化显著），且 HMB45 免疫组化阳性。
-
破解：AML 罕见多灶 / 双侧，且肾病史关联弱；PMPTF 常伴肾病史，强化弱。
3. 移植肾病变（PTLD、肾癌转移）
-
陷阱点：移植肾 PMPTF 的 “肾窦浸润” 易误诊为 PTLD（淋巴增殖）或肾癌转移。
-
破解：PTLD 多伴全身淋巴结肿大，转移癌有原发灶；PMPTF 无淋巴结异常，且 MDM2 无扩增。
4. 肾替代性脂肪瘤病（RRL）
-
陷阱点：均伴肾周脂肪增生，RRL 常因尿路梗阻继发，更易累及肾窦。
-
破解：RRL 以 “肾窦脂肪替代” 为主，PMPTF 以 “肾周肿块” 为主；结合病史（RRL 多有长期梗阻）鉴别。
5. IgG4 相关疾病
-
陷阱点：均伴炎症背景，IgG4 可呈肾周软组织增厚。
-
破解：IgG4 多为 “薄层环形增厚”，而非明确肿块；血清 IgG4 水平及病理免疫组化（IgG4 + 细胞数）可区分。
四、临床应用：从影像到决策的 3 步法则
步骤 1：影像分析 “三查法”
-
查背景：患者是否有肾病史、移植史？（65% 有肾病史，24% 为移植肾）
-
查形态：自体肾看 “环形 / 孤立”，移植肾看 “肾窦浸润”；
-
查信号 / 强化：MRI 反相位降低（微观脂肪）、CT 弱强化、超声少血流。
步骤 2：活检决策：哪些情况必须活检？
-
必活检场景：
-
-
孤立性肾周含脂肪肿块（鉴别 WDLS）；
-
移植肾窦浸润性肿块（鉴别 PTLD、转移癌）；
-
影像随访提示 “增大”（9 例随访 > 1 年者，8 例增大，需排除恶性）。
-
免活检提示：双侧环形多灶病变 + 肾病史 + MRI 反相位降低（高度提示 PMPTF，可密切随访）。
步骤 3：随访策略：警惕 “缓慢生长”
-
随访周期：初诊后 6 个月、1 年复查 CT/MRI，观察非脂肪成分变化（若软组织成分增多，需警惕误诊，再次活检）；
-
干预指征：仅当肿块压迫肾实质 / 肾盂（导致积水）时，考虑手术减压，而非根治性切除。
五、总结：放射科医生的诊断清单
-
病史优先：肾病史、移植史是 PMPTF 的 “诊断密码”；
-
影像抓特征：
-
自体肾：环形 / 孤立肾周肿块，含脂肪，弱强化；
-
移植肾：肾窦浸润，可无脂肪，T2 高信号；
-
MRI 反相位降低（微观脂肪）是核心佐证；
鉴别绕开陷阱：与 WDLS 鉴别靠 “强化程度 + MDM2”，与 AML 鉴别靠 “血供 + 分布”；
决策讲证据：活检用于孤立 / 浸润性病变，双侧环形病变可随访。
掌握以上要点，面对肾周含脂肪肿块时，你就能更精准地区分 PMPTF 与恶性肿瘤，避免患者承受不必要的手术创伤。影像诊断的价值，就在于把罕见病的 “陷阱” 变成可识别的 “路标”。
开篇：临床误诊困局与破局契机
一、临床背景：哪些患者要警惕 PMPTF？
1. 人群特征：肾病史是核心线索
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自体肾病例：65% 患者合并慢性肾病（糖尿病肾病、高血压肾病等），肌酐升高、eGFR 降低是常态（5 例 eGFR<15mL/min/1.73m²）。
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移植肾病例：占 24%，4 例均为肾移植受者，病变更 “狡猾”（后文详解影像差异）。
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特殊提示：即使无明确肾病，有高血压、糖尿病等风险因素者，也需警惕（6 例 “无肾病” 患者中 5 例有风险因素）。
2. 病理核心：和脂肪肉瘤划清界限
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形态学：无 WDLS 的核异型、脂肪母细胞；由成熟脂肪、黏液基质、良性梭形细胞及炎症细胞构成。
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关键指标：MDM2 基因无扩增（15 例病理标本中 14 例经 FISH 验证，1 例虽检测失败，但影像呈双侧对称环形病变，排除恶性）。
二、影像特征：分模态拆解，抓诊断核心
（一）CT：先看 “脂肪” 和 “形态”，再判强化
1. 脂肪分布：自体肾多 “环形 / 孤立”，移植肾常 “无脂肪”
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自体肾：
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54% 为多灶性肾周肿块（图 1）：呈 “环形包裹肾周”，脂肪与软组织混合；
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38% 为孤立性肾周肿块（图 2）：边界清晰，脂肪为主或混合软组织；
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仅 8% 呈浸润性（罕见）。
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移植肾：
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100% 为肾窦浸润型（图 3）：以肾窦为中心，肾周受累轻，且3/4 病例无肉眼脂肪（增加误诊难度）。
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2. 强化判断：“弱强化” 是常态
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85% 病例 CT 强化弱：无强化（HU 增加 <10）或临界强化（10~20HU），仅 15% 明确强化（>20HU）。
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临床提示：若肾周肿块 “含脂肪 + 弱强化”，且患者有肾病史，先考虑 PMPTF，而非 WDLS（WDLS 强化更明显，且常伴 “纤维间隔”）。
（二）MRI：比 CT 更敏感，抓 3 个核心信号
1. 信号规律：T2 高 + 反相位信号降低
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T2 高信号：所有病例均见（图 4），黏液基质是 “幕后推手”；
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反相位信号降低：100% 病例出现（图 1、5），提示微观脂肪（即使 CT 未显肉眼脂肪，MRI 也能揪出）。
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鉴别价值：反相位降低可区分 PMPTF 与透明细胞肾癌（后者微观脂肪少，且强化更显著）。
2. 强化与水肿：辅助判断良性
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强化：90% 病例 MRI 可见强化（CT 易漏诊），多为 “不均匀轻度 / 中度强化”（图 4）；
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病灶周围水肿：73% 病例出现（图 4），提示炎症背景（符合病理的炎症细胞浸润）。
3. 移植肾特例：浸润 + 无脂肪，易误诊为肿瘤
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PTLD：多伴淋巴结肿大，强化更明显；
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IgG4 相关疾病：常呈 “肾周薄环形软组织”，而非明确肿块。
（三）超声：快速初筛，抓 2 个特征
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回声：67% 为不均匀低回声，33% 呈 “低 – 等 – 高混合回声”（图 4）；
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血流：67% 无明确内部血流（图 4），与恶性肿瘤 “富血供” 形成反差。
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临床用法：肾周肿块超声初筛时，“低回声 + 少血流” 结合肾病史，可提示 PMPTF 可能，建议进一步 CT/MRI 验证。
（四）特殊影像模式：双侧环形病变 = 强提示
图 1 两位双侧、多灶性 PMPTF 患者，包括一位 83 岁男性（A、B）和一位 77 岁男性（C）。轴位 T1 加权同相位（A）和反相位（B）图像显示双侧环形肾周脂肪增生，叠加有圆形和网状非脂肪信号区，伴相应的反相位信号降低（箭头）。另一患者的冠状位增强 CT 图像（C）显示双侧肾周脂肪增生，伴模糊软组织密度区（箭头）
图 2 72 岁男性，左侧肾周 PMPTF。冠状位平扫（A）和增强（B）CT 图像显示内侧肾周间隙内一以脂肪成分为主的边界清晰肿块，无对比增强（箭头）
图 3 四位不同患者的右下腹肾移植 PMPTF，包括一位 26 岁女性（A）、一位 58 岁男性（B）、一位 55 岁男性（C）和一位 40 岁男性（D）。冠状位增强 CT 图像显示以肾窦为中心的浸润性、侵袭性表现肿块，伴肉眼脂肪（箭头），肾周受累较轻（箭头头）。仅 1 例（C）显示可识别的内部
图 4 76 岁女性，右侧 PMPTF。轴位 T2 加权脂肪抑制（A）、钆剂注射前 T1 加权脂肪抑制（B）和钆剂注射后 T1 加权脂肪抑制（C）MRI 图像显示一明显 T2 高信号的肾周肿块（箭头），后部有少量肉眼脂肪（虚线圆圈），强化不均匀。轴位平扫（D）和增强（E）图像显示以软组织密度为主，后部有肉眼脂肪（虚线圆圈），无明确对比增强（箭头）。相应的多普勒超声图像（F）显示不均匀低回声，无明确内部血流（箭头）
图 5 83 岁男性，左侧 PMPTF。轴位平扫（A）和增强（B）CT 图像显示一边界清晰的肾周肿块（箭头），由脂肪和广泛模糊的软组织密度组成。轴位 T1 加权同相位（C）和反相位（D）图像显示一肿块（箭头），含混合的肉眼脂肪和 T1 低信号的非脂肪信号，反相位图像上信号明显降低
图 6 58 岁男性，双侧 PMPTF。2020 年 12 月的轴位增强 CT（A）显示部分可见的右侧 PMPTF（箭头头）和左侧肾周脂肪中模糊的软组织密度（箭头）。患者接受了右侧 PMPTF 手术切除，术后因并发症行右肾切除术。2021 年 6 月的随访轴位增强 CT（B）显示左侧肾周间隙内脂肪过多区域内结节状软组织密度灶增多（箭头），2022 年 7 月的轴位增强 CT 图像（C）显示其大小和范围进一步增大（箭头）。随后 2023 年 7 月的轴位融合 18F-FDG PET/CT 图像（D）显示进一步增大，软组织成分内有低度 FDG 摄取（最大标准摄取值 2.6）（箭头）
三、鉴别诊断：5 大陷阱与破解方法
1. 高分化脂肪肉瘤（WDLS）
-
陷阱点：均含脂肪，WDLS 常伴 “纤维间隔”，强化更明显，且 MDM2 扩增（病理金标准）。
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破解：若 CT/MRI 见 “厚纤维间隔 + 明显强化”，强烈建议活检；若临床为肾病史患者，且强化弱，优先考虑 PMPTF。
2. 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）
-
陷阱点：均含脂肪，AML 多为孤立性，伴 “富血供”（超声 / CT 强化显著），且 HMB45 免疫组化阳性。
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破解：AML 罕见多灶 / 双侧，且肾病史关联弱；PMPTF 常伴肾病史，强化弱。
3. 移植肾病变（PTLD、肾癌转移）
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陷阱点：移植肾 PMPTF 的 “肾窦浸润” 易误诊为 PTLD（淋巴增殖）或肾癌转移。
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破解：PTLD 多伴全身淋巴结肿大，转移癌有原发灶；PMPTF 无淋巴结异常，且 MDM2 无扩增。
4. 肾替代性脂肪瘤病（RRL）
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陷阱点：均伴肾周脂肪增生，RRL 常因尿路梗阻继发，更易累及肾窦。
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破解：RRL 以 “肾窦脂肪替代” 为主，PMPTF 以 “肾周肿块” 为主；结合病史（RRL 多有长期梗阻）鉴别。
5. IgG4 相关疾病
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陷阱点：均伴炎症背景，IgG4 可呈肾周软组织增厚。
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破解：IgG4 多为 “薄层环形增厚”，而非明确肿块；血清 IgG4 水平及病理免疫组化（IgG4 + 细胞数）可区分。
四、临床应用：从影像到决策的 3 步法则
步骤 1：影像分析 “三查法”
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查背景：患者是否有肾病史、移植史？（65% 有肾病史，24% 为移植肾）
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查形态：自体肾看 “环形 / 孤立”，移植肾看 “肾窦浸润”；
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查信号 / 强化：MRI 反相位降低（微观脂肪）、CT 弱强化、超声少血流。
步骤 2：活检决策：哪些情况必须活检？
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必活检场景：
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孤立性肾周含脂肪肿块（鉴别 WDLS）；
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移植肾窦浸润性肿块（鉴别 PTLD、转移癌）；
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影像随访提示 “增大”（9 例随访 > 1 年者，8 例增大，需排除恶性）。
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免活检提示：双侧环形多灶病变 + 肾病史 + MRI 反相位降低（高度提示 PMPTF，可密切随访）。
步骤 3：随访策略：警惕 “缓慢生长”
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随访周期：初诊后 6 个月、1 年复查 CT/MRI，观察非脂肪成分变化（若软组织成分增多，需警惕误诊，再次活检）；
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干预指征：仅当肿块压迫肾实质 / 肾盂（导致积水）时，考虑手术减压，而非根治性切除。
五、总结：放射科医生的诊断清单
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病史优先：肾病史、移植史是 PMPTF 的 “诊断密码”；
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影像抓特征：
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自体肾：环形 / 孤立肾周肿块，含脂肪，弱强化；
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移植肾：肾窦浸润，可无脂肪，T2 高信号；
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MRI 反相位降低（微观脂肪）是核心佐证；
鉴别绕开陷阱：与 WDLS 鉴别靠 “强化程度 + MDM2”，与 AML 鉴别靠 “血供 + 分布”；
决策讲证据：活检用于孤立 / 浸润性病变，双侧环形病变可随访。