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颈内动脉走行异常

术语
缩写
· 颈内动脉走行异常

同义词
· 走行异常的颈动脉

定义
· 颅外段颈内动脉形成失败，通过动脉侧支通路形成的先天性血管异常

影像学表现
一般特征
· 最佳诊断线索
○ 从后向前水平穿过中耳腔的管状结构
· 位置
○ 通过扩大的下鼓室小管进入后中耳腔
– 位于预期岩骨颈动脉管位置的后方和外侧
○ 向前走行跨过耳蜗岬，通过裂开的颈动脉板汇入水平段岩骨颈内动脉
○ 最常见为单侧
· 大小
○ 小于水平段岩骨颈内动脉
· 形态学
○ 管状形态是关键观察特征

CT表现
· 增强CT
○ 强化程度与其他动脉相当
– 注意：鼓室球副神经节瘤也会强化：
应用形态学区分管状走行异常颈内动脉与卵圆形副神经节瘤
· 骨窗CT
○ 薄层颞骨CT表现具有诊断性
○ 轴位骨窗CT
– 表现为穿过中耳腔从后向前的管状病变
– 扩大的下鼓室小管是重要观察点
□ 茎乳孔和面神经乳突段前内侧
– 较小的走行异常颈内动脉在与水平段岩骨颈内动脉重新连接处常狭窄
– 颈动脉孔和岩骨颈内动脉垂直段缺如
○ 冠状位骨窗CT
– 表现为耳蜗岬上的圆形软组织病变
□ 单层面图像类似鼓室球副神经节瘤
□ 注意：勿误诊为鼓室球副神经节瘤
□ 管状本质是关键观察点
– 下鼓室小管是岩骨颈内动脉垂直段正常位置后外侧的垂直管道
□ 在圆窗龛冠状层面向上走行
○ 若伴永存镫骨动脉
– 棘孔缺如
– 面神经管鼓室前段扩大
· CTA
○ 可明确诊断
○ 通常不必要，CT已具诊断性

MR表现
· 常规MR不能可靠识别
· MRA源图像及重建图像显示血管异常走行
○ 进入颅底位置较健侧更靠后和外侧
○ 前部重建：岩骨段向外侧而非内侧延伸
– 左耳呈7字形
– 右耳呈反7字形

血管造影表现
· 前位观：岩骨段向外侧而非内侧延伸
· 侧位观：分叉上方C1段颅外走行缺如
○ 较小血管从分叉后方发出，攀绕至岩骨水平段
– 重新连接处可能存在狭窄
· 传统血管造影已非必要
○ 若骨窗CT存疑，CTA或MRA即足够

影像学检查建议
· 最佳检查手段
○ 颞骨CT：管状形态和后外侧位置具诊断性
– 增强CT或CTA非必需
· 方案建议
○ 骨窗CT：< 1 mm轴位及冠状位
○ 若行MR，MRA是关键组成部分

鉴别诊断
鼓室球副神经节瘤
· 耳镜：粉红色/红色搏动性鼓膜后肿物
· 骨窗CT：耳蜗岬局灶卵圆形肿物
· MR：T1增强强化肿物

颈内动脉侧方移位
· 耳镜：鼓膜深部模糊血管影
· 骨窗CT：岩骨颈内动脉膝部外侧壁裂开

岩骨颈内动脉瘤
· 耳镜：阴性（巨大者除外）

颈静脉球裂开
· 耳镜：后下象限灰蓝色鼓膜后肿物
· 骨窗CT：乙状窦板局灶缺如
○ 颈静脉球上外侧’芽状’突起入中耳

中耳胆固醇肉芽肿
· 耳镜：蓝黑色鼓膜后肿物
· 骨窗CT：表现同获得性胆脂瘤
· MR：T1/T2高信号无强化

中耳先天性胆脂瘤
· 耳镜：白色-棕黄色鼓膜后肿物
· 骨窗CT：听小骨内侧分叶状软组织肿物
· MR：T1低信号/T2高信号，DWI扩散受限

病理学
一般特征
· 病因
○ 尚存争议
○ 最佳解释：替代性血流理论
– 咽动脉系统持续存在致C1段缺如
– 成熟侧支系统代偿缺失的C1和垂直段
□ 咽升动脉→鼓室下动脉→颈鼓动脉→岩骨水平段后外侧
○ 颅外C1段缺如的结果
– 咽升动脉、鼓室下动脉和颈鼓动脉增粗
– 下鼓室小管扩大容纳增粗动脉
– 岩骨水平段后外侧骨壁在颈鼓动脉起源处穿通
· 伴发异常
○ 30%伴永存镫骨动脉
– 面神经管鼓室前段扩大
– 同侧棘孔缺如

大体病理及手术特征
· 中耳腔内见搏动异常动脉

显微特征
· 组织学正常动脉

临床问题
临床表现
· 最常见表现
○ 多无症状
– 体检、中耳手术或影像检查意外发现
○ 相关症状
– 搏动性耳鸣
□ 主观性（仅患者听见）或客观性（医患均闻及）
□ 主观性：搏动声经耳蜗岬传至底转
□ 客观性：重新连接处狭窄时发生
– 传导性听力下降
– 眩晕、耳痛罕见
○ 耳镜：鼓膜后粉红色-红色肿物
– 鼓膜下份
– 易与副神经节瘤混淆

流行病学
· 年龄
○ 就诊平均年龄38岁
· 性别
○ 女性多于男性（样本量16例）
· 流行病学
○ 极罕见

自然史和预后
· 未见长期后遗症报道
· 误诊活检可致不良预后
○ 假性动脉瘤需血管内修复
· 严重耳鸣可致功能障碍

治疗
· 不干预为最佳策略
· 首要风险是误诊导致活检
· 多数症状轻微无需治疗
· 永存镫骨动脉无需处理

诊断要点
图像判读要点
· 务必坚持影像诊断，勿受临床副神经节瘤印象干扰
○ 误诊后活检或切除可致灾难性后果
– 血管损伤引发大出血、卒中或死亡

报告技巧
· 明确报告诊断，不列鉴别诊断
· ‘不除外副神经节瘤’等模糊表述可能导致手术干预

(左) 左侧颞骨轴位示意图显示了典型的异常颈内动脉（AbICA），沿耳蜗岬后方上升，跨越中耳内侧壁重新汇入岩骨段颈内动脉水平部。在重新汇入岩骨段颈内动脉水平部处常存在狭窄。(右) 经中耳的轴位CT血管成像（CTA）图像显示了位于耳蜗低岬处的环状异常颈内动脉（AbICA）。注意其在重新汇入颈内动脉正常水平段时的管径变化。

(左) 正常成人颈段和岩骨段颈内动脉（ICA）的侧位示意图，显示鼓室下动脉起自咽升动脉，进入颞骨与位于耳蜗岬上非常细小的颈鼓动脉吻合。(右) 侧位示意图描绘了颈段颈内动脉发育失败（虚线表示），由咽升动脉、鼓室下动脉和颈鼓动脉提供替代性侧支动脉通道，最终形成异常颈内动脉（AbICA）。

(左) 冠状位左侧颞骨CT，位于前庭窗水平，显示异常颈内动脉（AbICA）在耳蜗岬上表现为类似鼓室球副神经节瘤的“肿块”。意外活检异常颈内动脉可能产生灾难性后果。(右) 轴位骨窗CT显示管径较小的异常颈内动脉（AbICA）通过扩大的下鼓室小管进入中耳腔，跨越中耳腔走行于耳蜗岬上，并重新进入岩骨段颈内动脉水平部。

(左) 右侧耳的轴位骨窗CT显示异常颈内动脉（AbICA）进入后内侧中耳腔，并在年轻的伴鼓膜后血管性肿块患者中，环行跨越低位的耳蜗岬。其管状形态有助于避免误诊。(右) 左侧耳冠状位骨窗CT显示异常颈内动脉（AbICA）的后部，其扩大的下鼓室小管和环行向上到达耳蜗岬的走行。血管的管状构型具有诊断意义。

(左) 前斜位磁共振血管成像（MRA）图像显示右侧异常颈内动脉（AbICA）呈特征性的反7字形。注意对侧正常颈内动脉的典型形态。(右) 一例异常颈内动脉（AbICA）的侧位颈内动脉血管造影显示，正常颅外段颈内动脉被一增粗的侧支循环所替代，该循环包括咽升动脉、鼓室下动脉和颈鼓动脉。注意从异常颈内动脉（AbICA）到岩骨段颈内动脉水平部的管径变化。