肾脏肿瘤性病变临床与影像诊断全解

一、肾脏肿瘤分类（WHO 2022 第 5 版）



1. 肾实质上皮性肿瘤

  • 透明细胞肾肿瘤：透明细胞肾细胞癌 (ccRCC, 60-70%)、多房囊性肾肿瘤 (低恶性潜能)
  • 乳头状肾肿瘤：乳头状肾细胞癌 (pRCC, 10-15%)、乳头状腺瘤
  • 嗜酸细胞和嫌色细胞肾肿瘤：肾嗜酸细胞瘤、嫌色细胞肾细胞癌 (chRCC, 5-10%)
  • 集合管肿瘤：集合管癌 (CDC, <1%)、髓样癌
  • 分子定义的肾细胞癌：TFE3 重排、TFEB 改变、FH 缺陷型等 10 种亚型

2. 间叶来源肿瘤

  • 肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)、肾脂肪瘤、肾血管瘤等

3. 其他类型

  • 肾盂尿路上皮肿瘤、肾母细胞瘤 (Wilms 瘤，儿童)、转移性肿瘤

二、常见肾脏肿瘤临床与影像特征

1. 肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)

临床

女性多见 (1:2-3)，常与结节性硬化相关，大肿瘤易出血

影像特征

  • CT 平扫：
    • 特征性脂肪密度 (CT 值 – 20~-100HU)，是确诊金标准
    • 劈裂征：肿瘤与肾实质交界处呈 ‘劈裂’ 状



  • 边界清晰，无钙化 (除非合并出血),出血边界模糊。

 血管平滑肌脂肪瘤
  • 增强扫描：
    • 血管成分动脉期明显强化，平滑肌成分轻中度强化，脂肪成分无强化
    • 呈 ‘快进慢出’ 或持续强化，强化程度不均
    • 肿瘤内可见扭曲血管影

  • MRI：
    • T1WI、T2WI 均呈混杂信号，脂肪成分呈高信号
    • 反相位成像信号明显衰减（特异性表现）
双肾多发血管平滑肌脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤
血管平滑肌脂肪瘤

2. 肾透明细胞癌 (ccRCC)

临床

中老年男性 (50-70 岁)，无痛血尿、腰痛、腹部肿块，易转移 (肺、骨)

影像特征

  • CT 平扫：
    • 等 / 稍低密度肿块，边界不清，形态不规则
    • 易出血、坏死、囊变 (核心特征)，致密度不均
  • 增强扫描：
    • 典型 ‘快进快出’：动脉期显著强化 (CT 值接近肾皮质)，静脉期快速减退
    • 坏死区无强化，形成 ‘地图样’ 低密度
    • 肿瘤可侵犯肾包膜、肾周脂肪，致肾周模糊
    • 肾静脉 / 下腔静脉癌栓 (平扫高密度，增强不强化)
 左肾透明细胞癌
左肾透明细胞癌
 左肾透明细胞癌
右肾透明细胞癌
 左肾透明细胞癌    
    透明细胞癌
  • MRI：
    • T1WI 等 / 低信号，T2WI 混杂高信号
    • DWI 呈高信号 (细胞密集，弥散受限)
    • 可以含有脂肪（脂质）
   右肾透明细胞癌
  透明细胞癌

3. 肾乳头状癌 (pRCC)

临床

中老年人，预后较好，出血、钙化常见

影像特征

  • CT 平扫：
    • 等 / 稍低密度，边界清晰，多为实性
    • 特征性钙化 (30%>4cm 肿瘤)，呈斑点状或弧形
  • 增强扫描：
    • ‘慢进慢出’：动脉期轻度强化 (明显低于肾皮质)，静脉期渐进性强化
    • 强化均匀或轻度不均，坏死囊变少见 (较透明细胞癌)
乳头状癌
       左肾乳头状癌

 左肾乳头状癌
    乳头状癌II型
  • MRI：
    • T2WI 信号低于透明细胞癌，多较均匀
    • DWI 呈高信号，但 ADC 值高于透明细胞癌
 乳头状癌

4. 肾嗜酸细胞瘤

临床

中老年 (50-70 岁)，男性略多，多无症状，预后极佳

影像特征

  • CT 平扫：
    • 类圆形肿块，边界清晰，等 / 稍低密度
    • 约 33% 可见中心星状瘢痕 (低密度区)，直径 > 3cm 者更常见
  • 增强扫描：
    • ‘快进慢出’ 或渐进性强化：动脉期明显强化，静脉期持续强化不减退
    • 中心瘢痕无强化，延迟期更明显 (轮辐状)
    • 无坏死囊变，钙化罕见
      嗜酸性细胞瘤

 左肾嗜酸细胞腺瘤
  • MRI：
    • T1WI 等信号，T2WI 等 / 低信号 (与透明细胞癌高信号鉴别)
    • 中央瘢痕在 T2WI 呈高信号

    • 增强皮髓质期明显均匀性强化，可见轮辐状强化，排泄期强化减弱，少部分可见反转强化。瘢痕延迟强化或不强化，出血坏死罕见，钙化、脂肪、囊变少见。


 右肾嗜酸细胞腺瘤 
 左肾嗜酸细胞腺瘤

肾嗜酸细胞腺瘤

5. 肾嫌色细胞癌 (chRCC)

临床

中老年，男女相近，生长缓慢，预后良好

影像特征

  • CT 平扫：
    • 边界清晰的类圆形肿块，等 / 略高密度 (较透明细胞癌密度高)
    • 密度均匀，坏死囊变罕见，偶见钙化
  • 增强扫描：
    • 动脉期中度均匀强化 (强化程度介于透明细胞癌和乳头状癌之间)，增强动脉期高于乳头，低于透明，呈缓慢下降型，也缓慢上升强化，各期低于肾实质，强化CT>80hu。
    • 静脉期、延迟期持续强化，无明显衰减
    • 部分可见 ‘轮辐状’ 强化 (肿瘤内纤维组织)
      左肾嫌色细胞癌
    左肾嫌色细胞癌
 左肾嫌色细胞癌
右肾嫌色细胞癌
  • MRI：
    • T1WI 等信号，T2WI 低 / 等信号 (与透明细胞癌高信号鉴别)
    • 边界清楚，可见假包膜

    • 核磁T1等信号，T2略低信号，约23%可见星状痕，T1低T2高


       左肾嫌色细胞癌

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 右肾嫌色细胞癌

6. 肾集合管癌 (CDC)

临床

罕见，高度恶性，中老年男性，早期转移，预后差

影像特征

  • CT 平扫：
    • 肾髓质区不规则肿块，边界模糊，呈浸润性生长
    • 密度不均，无明确包膜
  • 增强扫描：
    • 动脉期轻度强化，静脉期渐进性强化，强化不均
    • 易侵犯肾窦、肾盂，致肾盂变形、狭窄
    • 肾周脂肪间隙模糊，可见条索影
 集合管癌

     集合管癌
集合管癌

7. 多房囊性肾肿瘤 (低恶性潜能)

临床

中老年男性，多无症状，预后良好

影像特征

  • CT/MRI：
    • 多房囊性肿块，囊壁和分隔厚薄不均
    • 增强扫描囊壁、分隔均匀强化，壁结节可见强化
    • 囊内液体密度 / 信号不一，各小囊互不相通
    • 无实性肿块，无壁结节或仅微小壁结节

8. 肾母细胞瘤 (Wilms 瘤)

临床

儿童 (2-5 岁) 最常见肾肿瘤，腹部肿块 (90%)，血尿 (18%)，高血压 (25%)

影像特征

  • CT 平扫：
    • 巨大球形 / 椭圆形肿块 (>5cm)，密度不均，可见低密度坏死区和高密度出血
    • 边界清晰，可见假包膜
  • 增强扫描：
    • 特征性 ‘边缘征 / 残肾征’：肿瘤周围残留肾实质呈 ‘新月形’ 明显强化
    • 肿瘤实质轻中度不均匀强化，内见迂曲血管
    • 肿瘤可压迫肾盂、肾盏移位变形

三、肾脏肿瘤鉴别诊断核心要点表


特征
透明细胞癌
乳头状癌
嫌色细胞癌
嗜酸细胞瘤
血管平滑肌脂肪瘤
强化模式
快进快出
慢进慢出
渐进性强化
快进慢出 / 渐进
快进慢出 (血管成分为主)
密度特征
不均，易坏死
较均匀，钙化常见
均匀，略高密度
均匀，可见中心瘢痕
含脂肪 
T2WI 信号
高信号 (混杂)
中等信号
低 / 等信号
低 / 等信号
混杂 (脂肪高信号)
中心瘢痕
无
无
罕见
33% 可见星状瘢痕
无
坏死囊变
常见
少见 (>4cm 可见)
罕见
罕见
无 (除非出血)
钙化
少见
常见 (30%)
少见
罕见
罕见
边界
不清 (浸润性)
清晰
清晰
清晰
清晰


1. 嫌色细胞癌和嗜酸细胞腺瘤:嫌色靠近髓质，嗜酸中心在肾轮廓之外。嗜酸突向皮质外。嫌色乏血供，增强轻中度强化，嗜酸明显强化，嗜酸瘢痕更常见，位于中央，轮辐强化。嫌色坏死较嗜酸常见，周围性钙化常见。嫌色一般较大，可见出现淋巴结转移。

2.透明细胞癌和嗜酸细胞腺瘤：透明平扫密度不均匀，嗜酸相对均匀，中心可见低密度。透明较嗜酸性细胞腺瘤血供更丰富。透明囊变坏死常见，嗜酸囊变坏死罕见。嗜酸可见中央瘢痕，轮辐强化，透明明显不均性强化。透明可以出现淋巴结转移及静脉瘤栓。

3.透明和之脂血管平滑肌脂肪瘤：透明男性好发，血管平滑肌脂肪瘤女性好发。血管平滑肌脂肪瘤平扫密度稍高多见一些，透明密度偏低透明有包膜及钙化，血管平滑肌脂肪瘤包膜及钙化罕见。透明呈球形膨胀生长，血管平滑肌脂肪瘤质地软，楔形、蘑菇状、生姜状生长核磁上透明T2高信号，血管平滑肌脂肪瘤低信号。

4.透明和嫌色：透明富血供，嫌色乏血供透明平扫密度不均，嫌色密度相对均匀。透明增强后明显不均性强化，快进快出，嫌色均质，快进慢出或逐渐强化。核磁上透明T2高信号，嫌色可见等及低信号。透明恶性程度高，淋巴结转移及静脉瘤栓常见一些。


四、鉴别诊断思路

1. 首先判断肿瘤性质（良恶性）

  • 良性特征：边界清晰、脂肪成分 (AML)、中心瘢痕 (嗜酸细胞瘤)、无强化或轻度均匀强化、无浸润
  • 恶性特征：
    • 边界模糊、浸润性生长
    • 明显强化 (>20HU) 且廓清迅速 (透明细胞癌)
    • 坏死囊变、肾周脂肪侵犯、血管癌栓
    • 淋巴结或远处转移

2. 主要肿瘤鉴别要点

  • 含脂肪的肿瘤：
    • AML：明确脂肪密度 (CT 值 – 20~-100HU)，增强扫描血管成分明显强化，脂肪无强化
    • 脂肪瘤：纯脂肪密度，无血管成分，无强化
  • 不含脂肪的实性肿瘤：
    • 透明细胞癌：快进快出强化，易坏死，T2WI 高信号
    • 乳头状癌：慢进慢出，常见钙化，T2WI 信号低于透明细胞癌
    • 嫌色细胞癌：均匀密度，中度强化，T2WI 低 / 等信号
    • 嗜酸细胞瘤：中心瘢痕，快进慢出，T2WI 低 / 等信号
  • 囊性肿瘤：
    • 单纯囊肿：薄壁光滑，无强化，CT 值 0-20HU
    • 多房囊性肾肿瘤：多房分隔，壁薄均匀，无实性成分
    • 囊性肾癌：壁厚不均，有壁结节，分隔不规则，强化明显

五、辅助检查价值

1. MRI 优势

  • 无辐射，软组织分辨率高，适合肾功能不全患者
  • 脂肪抑制序列、DWI、动态增强提高鉴别能力
  • 反相位成像：AML 脂肪成分信号衰减 (特异性)
  • 对肿瘤侵犯血管、肾周组织评估优于 CT

2. 超声检查

  • 筛查首选，鉴别囊性 / 实性
  • 多普勒评估血流：
    • RCC：高速低阻血流
    • AML：肿瘤内血管呈 ‘放射状’ 分布
  • 超声造影：可区分良恶性，显示肿瘤血流灌注特征

六、小结

肾脏肿瘤诊断需结合临床、多模态影像及病理综合判断，影像诊断关键在于：

  1. 是否含脂肪（AML 确诊依据）
  2. 强化模式（快进快出→ccRCC；慢进慢出→pRCC；渐进性→嗜酸细胞瘤 /chRCC）
  3. 坏死囊变（ccRCC 常见，嗜酸细胞瘤 /chRCC 罕见）
  4. 特殊征象（中心瘢痕、劈裂征、边缘征等）


WHO 2022 第 5 版肾脏肿瘤分类表格

一、肾实质上皮性肿瘤

1. 透明细胞肾肿瘤 (Clear cell renal tumours)

肿瘤类型
编码
特征
透明细胞肾细胞癌 (ccRCC)
8310/3
最常见 (60-70%)，VHL 基因突变，胞浆透明，’快进快出’ 强化
低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤
8310/1
多房囊性，囊壁及分隔薄，无实性成分，预后良好

2. 乳头状肾肿瘤 (Papillary renal tumours)

肿瘤类型
编码
特征
乳头状肾腺瘤
8260/0
<5mm，无包膜，无转移潜能
乳头状肾细胞癌 (pRCC)
8260/3
占 10-15%，经典型 (原 1 型)，Warthin 样型，双相鳞样腺泡状亚型

3. 嗜酸细胞和嫌色细胞肾肿瘤 (Oncocytic and chromophobe renal tumours)

肿瘤类型
编码
特征
肾嗜酸细胞瘤
8290/0
约 5%，中心星状瘢痕，无坏死，’快进慢出’ 强化
嫌色细胞肾细胞癌 (chRCC)
8310/3
约 5-10%，胞浆网状透明，核周空晕，预后良好
其他嗜酸细胞肿瘤
–
新增类别，包含 4 种亚型
① 嗜酸细胞空泡状肿瘤
–
CD117+，CK7-，胞浆嗜酸有空泡，形态似嫌色细胞瘤
② 低级别嗜酸细胞肿瘤
–
CK7+，CD117-，温和形态，低恶性潜能
③ 杂交性嗜酸细胞肿瘤
–
BHD 综合征相关 (17p11.2/FLCN)，需检测胚系突变
④ 低度恶性潜能嗜酸细胞肿瘤 (NOS)
–
形态学和免疫表型不符合上述类型

4. 集合管肿瘤 (Collecting duct tumours)

肿瘤类型
编码
特征
集合管癌 (CDC)
8312/3
<1%，高度恶性，起源于肾髓质，浸润性生长

二、分子定义的肾细胞癌 (Molecularly defined renal carcinoma)

肿瘤类型
分子特征
临床特点
TFE3 重排肾细胞癌
Xp11.2 易位，TFE3 融合
青少年 / 年轻成人，乳头状结构，砂粒体
TFEB 改变肾细胞癌
t (6;11) 易位，TFEB 融合
胞浆嗜酸，含嗜酸性小球
ELOC 突变肾细胞癌
ELOC (TCEB1) 基因突变
胞浆透亮，腺泡状或乳头状结构，伴平滑肌间质
FH 缺陷型肾细胞癌
FH 基因缺失 / 突变
遗传性平滑肌瘤病 – 肾细胞癌综合征 (HLRCC)，侵袭性强
SDH 缺陷型肾细胞癌
SDH 基因复合体缺陷
常为双侧多灶，胞浆嗜酸性，巢状生长
ALK 重排肾细胞癌
ALK 基因重排
新纳入，乳头状或腺泡状结构
SMARCB1 缺陷型肾髓质癌
SMARCB1 (INI1) 缺失
与镰状细胞特征相关，高度侵袭性

三、其他肾肿瘤 (Other renal tumours)

肿瘤类型
编码
特征
透明细胞乳头状肾细胞肿瘤
8310/1
原 ‘透明细胞乳头状肾细胞癌’，交界性生物学行为
黏液小管和梭形细胞癌
8327/3
低级别，多房囊性结构，黏液基质，预后良好
管状囊性肾细胞癌
8327/3
囊管状结构，内衬立方细胞，预后良好
获得性囊性肾病相关肾细胞癌
8310/3
终末期肾病透析患者，多灶性，侵袭性低
嗜酸性实性和囊性肾细胞癌
8310/3
新增类型，实性和囊性区域混合，嗜酸细胞为主
肾细胞癌，未分类 (NOS)
8310/3
不符合上述任何类型的肾细胞癌

四、间叶来源肿瘤 (Mesenchymal tumours)

1. 肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)/PEComa 家族

肿瘤类型
编码
特征
经典型血管平滑肌脂肪瘤
8860/0
含脂肪、平滑肌和厚壁血管，女性多见，常与结节性硬化相关
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
8860/1
以上皮样细胞为主，侵袭性潜能

2. 其他间叶肿瘤

肿瘤类型
编码
特征
肾脂肪瘤
8850/0
纯脂肪组织，无平滑肌和血管成分
肾血管瘤
9120/0
血管腔隙构成，无脂肪成分
肾周细胞瘤 (血管外皮细胞瘤)
9150/1
富血管，梭形细胞围绕薄壁血管呈 ‘鹿角状’
肾母细胞瘤病相关间叶肿瘤
–
包括先天性中胚层肾瘤 (8960/1)、婴儿骨化性肾肿瘤等

五、肾胚胎性肿瘤 (Embryonal neoplasms)

肿瘤类型
编码
特征
肾母细胞瘤 (Wilms 瘤)
8960/3
儿童最常见 (2-5 岁)，三胚层分化，可见胚芽、上皮和间叶成分
囊性部分分化肾母细胞瘤
8960/1
儿童，囊腔为主，局部可见未分化胚芽组织
肾母细胞瘤病 (肾源性残余)
–
未分化的胚胎组织，Wilms 瘤前期病变

六、杂类肿瘤 (Miscellaneous tumours)

肿瘤类型
编码
特征
肾原发性淋巴瘤
9590/3
罕见，多为弥漫大 B 细胞淋巴瘤，常双侧受累
肾髓质癌
8312/3
与镰状细胞特征相关，高度恶性，SMARCB1 缺失
肾转移瘤
–
常见于肺癌、乳腺癌、胃肠道癌等转移

七、肾孟和肾盏尿路上皮肿瘤

肿瘤类型
编码
特征
尿路上皮乳头状瘤
8130/0
良性，乳头状结构，无浸润
低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤
8130/1
乳头纤细分支，无或轻度核异型
低级别乳头状尿路上皮癌
8130/3
乳头分支复杂，中度核异型
高级别乳头状尿路上皮癌
8130/3
乳头融合，显著核异型，易侵犯固有层和肌层
尿路上皮癌，非乳头状 (扁平型)
8130/3
平坦或结节状，常伴原位癌，侵袭性强
鳞状细胞癌
8070/3
肾盂罕见，常与慢性炎症、结石相关
腺癌
8140/3
罕见，可起源于尿路上皮腺或异位胃黏膜

八、肾脏肿瘤新类型 (New entities in WHO 2022)

肿瘤类型
特征描述
嗜酸性实性囊性肾细胞癌
实性和囊性区域混合，嗜酸细胞为主，预后中等
ALK 重排肾细胞癌
ALK 基因重排，乳头状或腺泡状结构，对靶向治疗敏感
甲状腺样滤泡状肾细胞癌
滤泡样结构，类似甲状腺癌，预后良好
伴有肌样间质的肾细胞癌
ELOC、TSC2/MTOR 等分子异常，梭形细胞成分
嗜酸性空泡状肿瘤
CD117+，CK7-，胞浆嗜酸有空泡，形态似嫌色细胞瘤
低级别嗜酸性肿瘤
CK7+，CD117-，温和形态，低恶性潜能
双相玻璃样变砂砾体型肾细胞癌
玻璃样变和砂砾体特征，侵袭性较低
伴有极向反转的乳头状肾肿瘤
细胞极性异常，乳头内缘细胞呈栅栏状排列

WHO 2022 第 5 版肾脏肿瘤分类特点总结

  1. 分子驱动分类：新增 ‘分子定义的肾细胞癌’ 大类，将遗传学特征纳入分类标准

  2. 简化乳头状癌分类：取消 pRCC’1 型 / 2 型’ 分类，改为经典型、Warthin 样型等亚型

  3. 扩大嗜酸细胞肿瘤谱系：新增 ‘其他嗜酸细胞肿瘤’ 类别，包含 4 种新认识的亚型

  4. 新增实体：共 24 种肿瘤类型 (较 2016 版 16 种增加 8 种)，包括嗜酸性实性囊性癌、ALK 重排癌等

  5. 临床意义：分类更精准指导治疗，如分子定义肿瘤可针对性选择靶向药物 (如 ALK 抑制剂)