阑尾粘液性肿瘤——“小器官”中的“大问题”
阑尾，是位于盲肠起始部、形似蚯蚓的细小盲管，长久以来它被简单视为一个无足轻重的器官，阑尾炎是其好发的最常见疾病。然而，阑尾这个常因急性炎症被切除的肠道“小尾巴”，也可能发生一种特殊类型的肿瘤——阑尾粘液性肿瘤 (Appendiceal Mucinous Neoplasms, AMNs)。这类肿瘤以产生大量粘液为核心特征，其生物学行为和治疗策略与常见的结直肠癌显著不同，在临床上应被引起足够的重视。
阑尾粘液性肿瘤的核心特征
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粘液形成。阑尾粘液性肿瘤的本质是阑尾粘膜上皮细胞发生肿瘤性改变，并异常分泌大量胶冻状粘液。分泌的粘液会积聚在阑尾腔内，导致阑尾进行性扩张，形成所谓的“粘液囊肿”。粘液造成的囊肿壁的压力升高可导致阑尾壁变薄、坏死甚至破裂。
疾病分型
阑尾粘液性肿瘤并非单一疾病，而是一个疾病谱系，其疾病病理分型直接关系到肿瘤的恶性程度和侵袭性、临床过程和患者预后。
01
阑尾粘液囊肿 (Mucocele)
这是一个描述性术语，指阑尾腔内充满粘液的扩张状态。它本身不是肿瘤性的定义诊断，但可能是良性、癌前病变或恶性肿瘤，需进一步明确其本质。
02
低级别阑尾粘液性肿瘤 (Low-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm, LAMN)
是最常见的阑尾粘液性肿瘤类型，其细胞呈轻度异型性，相对“温和”。生长模式特殊，肿瘤细胞常在阑尾壁内呈“膨胀性”生长，可伴阑尾壁纤维化。主要风险是粘液可穿透变薄的阑尾壁并进入腹腔。
03
高级别阑尾粘液性肿瘤 (High-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm, HAMN)
肿瘤细胞异型性显著，组织结构更紊乱。侵袭性介于低级别阑尾粘液性肿瘤和粘液腺癌之间。
04
阑尾粘液腺癌 (Mucinous Adenocarcinoma)
为恶性肿瘤，具有细胞高度的异型性。肿瘤细胞能直接浸润破坏阑尾壁各层，甚至侵犯周围的组织、脏器，呈浸润性生长。恶性程度高，易转移。
临床表现
o 常无症状：许多阑尾粘液性肿瘤是偶然发现，比如因其他原因做腹部 CT 或在腹部其他手术中被发现。
o 类似阑尾炎的临床表现：是最常见症状，由粘液积聚、阑尾腔梗阻继发感染或破裂引起的右下腹痛，查体可有右下腹压痛。
o 腹部包块：巨大粘液囊肿或肿块可在右下腹被触及。
o 腹膜假粘液瘤：这是阑尾粘液性肿瘤破裂后产生的严重并发症。粘液和肿瘤细胞播散种植到腹腔，持续分泌粘液，形成大量胶冻状腹水，导致：进行性腹胀，患者可有腹部不适、早饱感、肠梗阻的表现，换着出现营养不良、体重下降，严重影响生活质量，治疗困难。
诊断：基于影像学+病理学
01
影像学检查
o 腹部超声：可发现右下腹囊性包块（粘液囊肿）。
o 腹部/盆腔 CT：为首选检查。可清晰显示扩张的阑尾，呈囊状或管状、囊壁可有钙化、腔内呈粘液密度。可同时评估有无破裂、腹腔种植、腹膜假粘液瘤形成或转移。
o MRI：相比于腹部超声和CT检查，MRI对评估粘液成分、腹膜假粘液瘤的范围及与周围结构关系有明显的优势。
02
实验室检查
CEA、CA19-9 可能升高，尤其是腹膜假粘液瘤时，可用于监测治疗效果和随访，但相关的特异性不强。
03
病理学检查
确诊的金标准。需对通过对手术切除的标本进行病理组织学检查，明确肿瘤类型（低级别阑尾粘液性肿瘤/高级别阑尾粘液性肿瘤/腺癌）、分级、阑尾壁侵犯浸润深度、切缘状况及肿瘤有无破裂。术前严禁穿刺引流囊肿，以免导致肿瘤腹腔内播散。
★图片来源及参考：《临床病理诊断与鉴别诊断—消化道疾病》/李增山 主编。
治疗：以手术为主
治疗策略因病理类型和肿瘤分期而异。
01
完整手术切除是治疗的核心和关键
o 未破裂的低级别阑尾粘液性肿瘤/高级别阑尾粘液性肿瘤（肿瘤局限于阑尾）：首选阑尾切除术，需完整切除阑尾及系膜，避免术中破裂至关重要。
o 阑尾粘液腺癌或侵犯邻近结构的高级别阑尾粘液性肿瘤：需行右半结肠切除术，以达到区域淋巴清扫和肿瘤的足够切缘。
o 腹膜假粘液瘤：治疗复杂，通常需要多学科团队协作处理。目标是尽可能彻底地清除腹腔内所有肉眼可见的肿瘤和粘液。采用肿瘤细胞减灭术，有时需行联合多个脏器切除（如部分腹膜、网膜、脾脏、卵巢、胆囊等）。术后通常还需进行腹腔热灌注化疗术，以杀灭残留的微小病灶或播散的肿瘤细胞。
02
系统性化疗
对于粘液腺癌有远处转移或晚期无法手术的腹膜假粘液瘤患者，化疗方案参考结直肠癌，但目前认为疗效有限。对于存在远处转移、淋巴结转移阳性、高级别阑尾粘液性肿瘤以及伴有腹膜转移的患者，全身化疗可能提高生存率。但不推荐对低级别阑尾粘液性肿瘤患者常规使用全身化疗。
03
术后密切随访
主要包括体检和查体、相关肿瘤标志物（CEA或CA19-9，虽然特异性相对不强）、腹部/盆腔CT/MRI在内的检查项目。迟发性腹膜假粘液瘤可能在术后多年后发生。
预后：基于病理类型和肿瘤分期
o未破裂的低级别阑尾粘液性肿瘤（切缘阴性）：预后极好，完整切除后接近治愈，5年生存率 >95%。
o未破裂的高级别阑尾粘液性肿瘤：预后优于阑尾粘液腺癌，但低于低级别阑尾粘液性肿瘤。
o阑尾粘液腺癌：预后取决于肿瘤的分期（浸润深度、局部侵犯情况、淋巴结及远处转移情况），晚期预后较差。
o腹膜假粘液瘤：预后差异大，是影响阑尾粘液性肿瘤患者生存的最重要因素。来源于低级别阑尾粘液性肿瘤的腹膜假粘液瘤：进展缓慢但呈慢性消耗性，经肿瘤细胞减灭术及腹腔热灌注化疗术后可能长期控制，5年生存率约 50-85%。来源于高级别阑尾粘液性肿瘤或粘液腺癌的腹膜假粘液瘤：侵袭性强，预后差，5年生存率显著降低。
阑尾粘液性肿瘤是一种独特且异质性很强的疾病。低级别阑尾粘液性肿瘤虽为低度恶性潜能，但其破裂导致的腹膜假粘液瘤可造成严重后果。高级别阑尾粘液性肿瘤和粘液腺癌具有明确的恶性行为。早期发现、避免术中破裂、精准的病理分型和分期、规范合理的术后治疗以及针对腹膜假粘液瘤的专业化综合治疗是改善预后的关键。对于偶然发现的阑尾粘液囊肿、肿瘤或影像学可疑的病例，应及时寻求胃肠外科或相关专业团队的帮助，进行诊断和评估并制定实施正确的治疗方案，才能使患者获得最佳的预后。
请注意，以上信息仅供参考，并不能替代专业医疗建议。如有需要，请咨询专业的医生。