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癫痫发作分类是临床评估癫痫发作表现的基石，因此世界范围内的统一发作分类标准不仅为学界提供了一致的术语和表达方式，更极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。癫痫发作分类经历了1969年Gastaut基于临床表现和脑电图特征提出的癫痫发作现代分类框架[1]、1981年首个国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）官方癫痫发作分类[2]、2010年的ILAE更新提议[3]、2017年ILAE官方修订的癫痫发作分类操作性分类标准[4，5]等几个重要时间节点。目前2017版癫痫发作分类已得到了广泛的推广与应用。ILAE在发布2017版癫痫发作分类时即指出，该分类体系经过数年实际应用后可能需要进行细微修订与更改。截至目前，2017标准经过8年的实际应用，其在指导癫痫诊断和治疗中的重要价值已得到了验证，同时也发现了一些不足之处，因此再次进行了修订。

具体地，2023年ILAE执行委员会任命专项工作组，在保持2017版分类核心框架的前提下，评估该标准在真实临床环境中的应用情况并提出调整建议。工作组采用三步递进方法：首先评估2017版分类的优势与不足；其次提出调整更新方案；最后通过Delphi法迭代流程达成广泛共识。更新版本在ILAE官网公示两个月征求意见，经多轮修订后提交Epilepsia期刊评审。ILAE另设修订小组（由原工作组成员与新成员等比例组成）根据反馈意见完善方案，最终版本由ILAE执行委员会批准通过，并于2025年4月在Epilepsia发表《癫痫发作分类标准更新：国际抗癫痫联盟立场声明》（下文简称为“声明”）。为推动该分类为中国癫痫临床实践提供指导，特进行以下解读。

本次修订是基于ILAE在2017年发布癫痫发作分类操作性分类标准时提出的展望，评估该标准在真实临床环境中的应用情况并提出调整建议。首要目标是建立满足临床实践需求的统一术语框架，通过灵活设计兼顾资源受限地区与高级专科癫痫中心的不同需求，同时为研究数据库和临床试验提供清晰的结构化标准，增强分类体系的整体实用价值。

本次发作分类体系包含4个主要类别和21种发作类型，较2017版（含63种发作类型）显著简化。更新后的分类仍保留2017版的灵活性，对个体发作的分类可根据信息的详细程度在层级树的任意层级终止，且初始标记为未知类型或无法分类的发作，在获得新信息后可进行重新分类。

本次修订后的主要发作类别包括：局灶性、全面性、未知是否为局灶性或全面性和无法分类的发作。根据信息的详细程度，分类框架分为基础版（图1）和扩展版（图2），具体的层级结构见表1。基础版本中局灶性和未知是否为局灶性或全面性下可补充伴或者不伴可观察到的症状，并根据表2中的术语进行备注。扩展版本要求更高，局灶性和未知是否为局灶性或全面性下可补充以时间顺序罗列症状学描述信息：以症状学（表2）+躯体定位性描述词（表2）的方式进行描述。

图　更新后的癫痫发作分类基础版本

图2　更新后的癫痫发作分类扩展版本

局灶性发作被定义为起源于单侧半球局限网络的发作[4，6]。其发作起始部位可以是明确局灶性的，也可以是较广泛分布的；既可起源于皮层结构，也可源自皮层下结构。每种发作类型的起始部位在不同发作中保持恒定，其优势传导模式可能累及对侧半球。不过在某些情况下，可能存在多个网络和多种发作类型，但每种发作类型都有恒定的起始部位。局灶进展到双侧的强直-阵挛发作是指发作活动扩散至双侧大脑半球，对应的临床表现为意识逐渐受损直至完全丧失，伴随双侧强直性肌肉收缩，随后因不应期逐渐延长中断肌肉强直运动，过渡到收缩频率递减的阵挛期。

全面性发作被定义为起始于双侧分布的网络中某一点并快速累及全网络的发作，这些网络可包含皮层和皮层下结构，但不会累及整个皮层。需要注意的是，全面性发作起始也可能呈现局灶性特征，且发作表现可以不对称。

当现有临床信息能够描述发作的某些特征，但不足以明确区分为局灶性或全面性时，则归类为未知是否为局灶性或全面性发作。若缺乏足够信息描述发作特征，但临床医生确信是癫痫发作，则标记为无法分类的发作。随着后续更多信息的获取，这些发作可被重新分类为局灶性或全面性发作。

局灶性发作和未知是否为局灶性或全面性发作需根据发作期意识状态（障碍或保留）进一步分类。若意识状态无法判定，则不再细分意识状态的亚分类。意识的操作性定义要求综合评估知觉（回忆能力）和反应能力，依据来自病史采集获取的信息或医务人员的行为测试。应向患者及照护者解释：意识保留即发作期间保持正常记忆能力和恰当反应能力。建议直接询问患者及照护者关于发作事件的记忆（知觉）和发作时的反应能力，而非笼统询问“意识状态”。反应迟钝或反应潜伏期较发作间期（基线状态）显著延长即符合反应障碍标准。需提醒患者及照护者：即使患者睁眼并试图交流，仍可能存在意识障碍。实际临床中，可能仅能获取其中一项特征（知觉或反应能力）的信息。只要任一方面受损，即归类为意识障碍发作。需特别注意：单独存在的癫痫性遗忘可能是发作期经历无法回忆的原因；而发作期瘫痪或感受性失语可能导致反应能力缺失，应尽可能予以排除。存在意识障碍的发作中，意识障碍也是临床表现的一部分，因此都被认为具有可观察到的症状。

分类信息用于界定发作类型，这些类型被视为具有生物学意义的类别，通过指导综合征诊断、治疗决策和预后评估直接影响患者管理。

描述发作症状学可用于进一步刻画发作特点。基础版采用二分法，将发作描述为’伴或不伴可观察到的症状’。可观察到的症状指目击者易识别的非自主性症状，包括运动性、失语性、自主神经性等表现（表2）。扩展版则按时间顺序详细罗列发作期的症状学特征（表2），用箭头标示发作演变方向（例如：上腹部先兆➔右手自动症➔反应能力障碍+知觉障碍）。发作演变过程具有重要价值：既能协助识别特殊综合征（如婴儿癫痫伴游走性局灶性发作），也有助于定位致痫皮层区域。需注意：源自症状学的习惯用语（如“过度运动性发作”、“局灶性癫痫性痉挛”、“局灶性肌阵挛发作”、“局灶性阵挛发作”和“局灶性强直发作”）均属于局灶性发作这一主要发作类型。

《声明》中特别提到，全面强直-阵挛发作可由肌阵挛或失神作为先兆，若未观察到这些特定特征（起始的肌阵挛或失神），则归入母类别“全面强直-阵挛发作”，不进行细分。全面性负性肌阵挛现被确认为独立发作类型，其他全面性发作类型则与2017版分类保持一致。

全面性强直发作之前或之后可能伴随痉挛（俗称“强直性痉挛”）、肌阵挛抽动（“肌阵挛-强直发作”）或过度运动性发作继发痉挛（“过度运动-强直-痉挛发作”）。虽有证据表明某些组合类型可能对综合征诊断具有提示意义（如CDKL5缺乏症中的过度运动-强直-痉挛发作），这些强直发作亚型的临床意义有待进一步研究证实，因此尚未被正式纳入发作分类。

癫痫性痉挛作为重要的发作现象（表2），其早期识别与准确分类对优化治疗至关重要。虽然痉挛可以是全面性、局灶性或未知类型，但对婴儿而言最关键的是及时识别这一特殊发作类型并启动痉挛针对性治疗，延误将导致不良的发育结局。区分痉挛的局灶性或全面性起源具有挑战性（图3），需要多模态的信息综合评估。在全面性发作类别中，癫痫性痉挛作为分类信息，常与婴儿癫痫性痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome，IESS）相关；而在局灶性和未知类型中，它作为描述信息被归入症状学描述（如“局灶性癫痫性痉挛”）。结合临床数据（包括起病年龄）可导向IESS的综合征诊断，必须立即启动针对该综合征的药物治疗。对于局灶性癫痫痉挛（单侧或不对称症状学）或神经影像学等提示局灶起源的病例，若痉挛特异性治疗无效，应考虑早期手术治疗（图3）。癫痫性痉挛发生于IESS之外的更大年龄人群，此类患者的药物治疗方案与IESS不同（图3）。除癫痫性痉挛外，其他运动性发作现象（包括肌阵挛、阵挛和强直）既可出现在定义发作类型的全面性发作中，也可作为局灶性发作症状学的一部分，通常表现为单侧或不对称形式（图2）。

图3　癫痫性痉挛分类决策流程图及其对综合征诊断与治疗的意义

3.1　分类学规则

《声明》中将分类信息（classifiers）与描述信息（descriptors）明确区分：分类信息反映生物学类别（理论依据）并直接影响临床决策（实用依据），包括主要发作类别、发作类型和意识水平。描述信息体现发作关键特征，需结合其他临床数据间接辅助诊疗，主要指症状学表现。

3.2　主要发作类别术语变更

在主要发作类别名称中删除“起源（onset）”表述。“局灶性起源发作”改为“局灶性发作”、“全面性起源发作”改为“全面性发作”、“未知起源发作”改为“未知是否为局灶性或全面性发作”。全面性发作的局灶起源现象已被证实，而2017年分类中“全面性起源发作”术语与此存在概念矛盾，大型调查研究和视频脑电监测记录的局灶起源证据更使全面起源这一表述的临床适用性受到质疑。

3.3　意识水平分类标准

对于局灶性发作和未知是否为局灶性或全面性发作，工作组建议用“意识（保留/障碍）”取代“知觉（保留/障碍）”，其操作性定义基于知觉（通过能否回忆评估）和反应能力（通过语言及动作任务测试）两方面。强调“意识”是更通用且易翻译的医学术语，反应能力可通过病史采集评估，甚至适用于无法评估知觉情况的幼儿。2017版分类后，临床普遍将无反应患者描述为“知觉障碍”，这并不准确。使用“知觉”这一术语代替“意识”也使癫痫分类与更广泛的医学标准脱节，癫痫发作本就是短暂性意识障碍的重要鉴别诊断。有学者担忧认为“意识障碍”可能被患者和照护者误解为完全意识丧失。但实际上，医务人员应通过询问发作期的反应能力和回忆能力来自主判断意识状态，而非依赖患者或照护者的主观描述。可以向他们解释“意识”即“发作期间对语言指令和动作任务的反应能力及回忆能力”。

3.4　描述信息体系

在基础版分类中，工作组将局灶性发作和未知是否为局灶性或全面性发作的’运动性/非运动性’亚分类改为’伴/不伴可观察到的症状’；在扩展版分类中，建议按时间顺序罗列发作症状学的演变过程。

3.5　新增内容

癫痫性负性肌阵挛作为明确存在的发作现象，虽在ILAE症状学术语中有记载，但未纳入2017版分类。《声明》指出将癫痫性负性肌阵挛纳入发作分类，但需注意其与代谢性脑病所致扑翼样震颤的区别。

全面性发作中的失神发作不再标注“非运动性”。2017版将失神发作归类为非运动性发作存在误导，典型失神可伴自动症、头后仰等运动表现，不典型失神可能包含失张力现象。某些特殊失神类型（如眼睑肌阵挛伴失神）更以运动症状为特征。

癫痫性痉挛作为症状学描述信息适用于局灶性发作和未定类型发作，同时保留为全面性发作的独立类型之一。

案例1：患者，男，20岁，于睡眠状态下出现发作。虽未目睹起始情况，但可描述双侧强直后继发双侧’抖动’。脑电图（EEG）和磁共振成像（MRI）检查正常。该发作分类为：未知是否为局灶性或全面性-双侧的强直-阵挛发作（BTC，表1-1.3）。

案例2：同案例1中前述情况，但EEG显示的右侧顶叶慢波，MRI见右侧顶叶皮质发育不良。此时发作分类为：局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（FBTC，表1-1.3）。

案例3：患者，女，25岁，描述发作起始为30秒’熟悉音乐在播放’的感觉，能听见但无法理解他人言语。目击者证实发作期对言语/触觉刺激无反应，发作后存在短暂定向障碍。分类为：局灶性意识障碍发作（FIC，表1-1.2），症状演变：听幻觉先兆➔感觉性失语➔反应能力丧失➔发作后意识障碍。

案例4：患者，男，22岁，发作时保持完全清醒，表现为手臂竖毛伴面部潮红。分类为：局灶性意识保留发作（FPC，表1-1.1），可观察到的症状：竖毛+潮红。

案例5：13岁青少年肌阵挛癫痫患者，发作始自数次肌阵挛抽动，继发全面强直-阵挛。分类为：全面性肌阵挛-强直-阵挛发作（GTC，表1-3.2.1）。

案例6：患儿，男，3月龄，成串发作（每日3-15次），表现为颈髋屈曲伴肩外展（≤2秒/次），发育停滞，多种抗发作药物（包括ACTH）无效。视频脑电显示发作期EEG全面性电压抑制。分类为：全面性癫痫性痉挛发作（GES，表1-3.3.4）。

案例7：患儿，女，14月龄，突发双上肢伸展伴躯干屈曲（约2秒），EEG显示高度失律伴双侧尖波（左侧顶叶显著），MRI见左侧顶叶皮质发育不良。分类为：局灶性发作（F，表1-1）伴癫痫性痉挛表现（基础版：局灶性癫痫性痉挛）。

案例8：患者，女，28岁，视频脑电监测中出现胃气上升感，继发咀嚼动作及右手操作物体，患者能够回忆发作事件，并且发作期有正常反应能力。分类为：局灶性意识保留发作（FPC，表1-1.1），症状演变：上腹部先兆➔口咽自动症+右手姿势性自动症+知觉与反应能力保留。

案例9：患儿，男，8岁，发作起始见左侧视野彩色点状/条纹幻视，后续情况患者本人无法回忆。目击者表示患者对言语及触觉刺激无反应能力，患者出现头向左侧偏转，全身僵硬并且四肢阵挛。分类为：局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（FBTC，表1-1.3），症状演变：左侧视觉先兆➔向左偏转＋知觉与反应能力丧失➔双侧强直-阵挛。

案例10：患者，男，33岁，右利手，婴儿期热性惊厥病史，15岁起出现无诱因发作：腹部不适→意识丧失，伴每月1次口咽自动症、右手摸索动作及偶发姿势异常。分类为：局灶性意识障碍发作（FIC，表1-1.2），症状演变：上腹部先兆➔知觉受损➔口咽自动症+姿势性自动症+右手肌张力障碍。

修订后的发作分类沿用了2017版的基本框架，保留四大主要类别。除典型的局灶性和全面性发作类别外，基于实用考量仍保留两个特殊类别：“未知”（是否为局灶性或全面性）和“无法分类”（暂时性类别，用于发作信息不足时）。修订版分类共包含4个主要类别和21种发作类型，较2017版（含63种发作类型）显著简化，并去除了部分有歧义的表述、增加了关键的发作类型。应用者可根据临床信息的获取情况，补充可观察到的症状或对症状演变情况按时间顺序具体描述，为有更高需求的临床情景提供具体信息。总体而言，修订版分类充分保持了与2017版的延续性，并有一定的灵活性，临床适用性高、更加实用。

解读自：Beniczky S，Trinka E，Wirrell E，et al. Updated classification of epileptic seizures: position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia，2025 Apr 23. doi:10.1111/epi.18338. Online ahead of print.

利益冲突声明　作者姜维嘉、李伟为《癫痫杂志》编辑部成员，未参与该文审稿决策。全文所有作者无利益冲突。

参考文献略。