本文转载自:大兴病理
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甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是C细胞(滤泡旁细胞)起源的一种特殊类型的甲状腺恶性神经内分泌肿瘤,约占甲状腺恶性肿瘤的1%-2%,临床上分为散发性和遗传性,散发性约占75%,常表现为孤立性结节;遗传性约占25%,常多灶性或双侧发生,属于常染色体显性遗传性内分泌综合征,与RET基因胚系突变有关。遗传性MTC包括三种类型:1)多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms, MEN)-2A,表现为MTC、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进;2)MEN-2B,表现为MTC、嗜铬细胞瘤、黏膜神经瘤、肠道神经节瘤等;3)家族性甲状腺髓样癌。散发性与遗传性MTC的镜下形态学无明显差别。

MTC诊断标准:细胞量中等到大量

大量单个散在细胞与合体样细胞簇以不同比例相间分布

细胞呈浆细胞样、多角形、圆形或梭形

可出现少量怪异的大细胞

核圆形、椭圆形或被拉长,核常偏位,染色质细或粗的颗粒状(椒盐样)

偶见核内假包涵体、核沟少见或无;双核常见,多核少见

淀粉样物质常见,表现为稠厚的无定形物质,但与胶质不易区分

免疫组化:降钙素(CT)、CEA、CgA、Syn和TTF-1阳性,TG阴性

血液降钙素水平升高(>=10pg/ml)

病例1:男性,42岁,甲状腺右叶见一大小约1X1cm的低回声区,边界欠清楚,形态不规则

图1:细胞单个散在分布或成团,HEX10;

图2、3:细胞单个散在分布,胞浆稀少,核偏位,可见个别巨核细胞,HEX20;

图4:细胞大小相对一致,可见巨核细胞,HEX40;

 ✴  判读意见: 查见多量大小较一致的细胞,需首先排除甲状腺髓样癌,建议做免疫细胞化学染色进一步明确。

 ✴术后病理证实为(右叶)甲状腺髓样癌。

该例肿瘤细胞体积小,大小相对一致,低倍镜下容易与淋巴细胞混淆,高倍镜下较容易区分,不管是单个散在或者成群分布的淋巴细胞几乎都没有胞浆,髓样癌细胞小但有少许胞浆,细胞间尚有黏附性,可见数个细胞片状排列或多量细胞成团排列,细胞核染色质胡椒盐样,常无乳头及滤泡样结构,建议采用描述性诊断:查见多量大小较一致的细胞,需首先排除髓样癌,建议做免疫细胞化学染色进一步明确。

病例2:男,46岁,甲状腺右叶可见1.3×1.2cm结节,边界欠清楚,形态欠规则

图5、6:单个细胞散在或数个细胞簇状分布,胞浆丰富;

甲状腺髓样癌

图7、8:散在分布的多角形细胞、浆细胞样细胞,胞浆丰富,核偏位,细胞核大小相对一致,染色质颗粒状胡椒盐样;

图9、10:成簇分布的多角形细胞,胞浆丰富,核偏位,可见个别巨核细胞,染色质细颗粒状、胡椒盐样。

 ✴  判读意见:恶性肿瘤。首先考虑甲状腺髓样癌,建议做免疫细胞化学染色进一步明确。 

 ✴术后病理证实为(右叶)甲状腺髓样癌。

该例肿瘤细胞特征较明显,多角形或浆细胞样,胞浆丰富核偏位,染色质细颗粒状、胡椒盐样,可将液基剩余标本做免疫细胞化学染色进一步明确,髓样癌常CT、Syn、CD56、CgA阳性,TG阴性,血清降钙素水平升高也有助于诊断。

MTC比甲状腺乳头状癌和滤泡性癌更具侵袭性,手术宜更积极,如全甲状腺切除术及颈部淋巴结根治性清扫。美国甲状腺协会(American Thyroid Association, ATA)指南建议FNA疑似或确诊MTC的患者应做分子检测排查遗传性MTC,并对其一级亲属同时筛查并全面评估风险分层,若有RET突变,90%的患者可进展为MTC。因MTC发病率低,我们建议诊断MTC的病例应仔细询问病史并做RET基因检测排查遗传性MTC,如有异常则应尽早干预。

参考资料:

1、甲状腺细胞病理学Bethesda报告系统:定义、标准和注释(第2版)

2、付欣,刘坦坦,杨巧,等. 遗传性甲状腺髓样癌16例临床病理特征及预后分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2022, 38(12): 1480-1485. 

3、王佩,刘喜全,杨巧. 35例甲状腺髓样癌的临床病理特征[J]. 临床与病理杂志, 2024, 44(7): 969- 977.

作者

杨  巧 主治医师

西安大兴医院病理科

细胞室组长

  • 陕西省医师协会病理分会会员。

  • 曾在第一附属医院(西)工作14年

  • 主要从事细胞病理诊断工作,发表核心期刊论文2篇

  • 专业擅长:妇科细胞学、呼吸系统细胞学、甲状腺细针穿刺细胞学、尿液细胞学常见病及疑难病理的诊断 

审校

张兰兰  主治医师

西安大兴医院病理科

  • 陕西省抗癌协会委员,陕西省医促会会员等

  • 工作之中,用心感受显微镜下方寸之地,一浆一核表达的哀怨情愁,用笔记录微观世界传递给病理医生的悲欢离合,被病理同行们称为“有文艺范的病理医生”

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