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MR基底节和丘脑的影像学解剖

基底节（BG）是位于前脑底部的成对核团，与大脑皮层和大脑中参与动机和控制运动的其他部分有着广泛的联系。它们由尾状核、壳核和苍白球（GP）。在轴位脑图像上，豆状核和尾状核头部表现为位于侧脑室和岛叶皮质之间的成对对称结构。豆状核包括壳核和更内侧的苍白球，分别通过内囊的前肢和后肢与尾状头和丘脑分开。（图1）。

MRI所有序列，尾状核和壳核相对于皮层灰质等信号，注射造影剂后不强化。相对于壳核，苍白球通常略微低信号，这是与衰老相关的正常特征。基底节的功能很复杂。这些结构主要参与运动的产生，是锥体外系运动系统的一部分，但它们也可能参与记忆、情感和其他认知功能。

丘脑由成对的卵圆形核团复合体组成，这些核复合体充当大多数感觉通路的中继站。它是位于大脑半球和中脑之间的中线结构，成对对称性位于第三脑室的两侧（图1）。它由多个细胞核团组成，负责向大脑皮层传递感觉和运动信号，并参与调节意识、睡眠和警觉性。基底节的血液供应由内侧和外侧豆纹动脉提供，内侧豆纹动脉起源于大脑前动脉，而外侧豆纹动脉起源于大脑中动脉。

丘脑的血液供应来自前循环（颈内动脉）和后循环（椎基底系统），这种血供存在几种变异。前循环通常通过源自后交通动脉的丘脑穿支动脉供应丘脑和中脑的前下侧。后循环通常通过起源于大脑后动脉（PCA）P1段的分支供应丘脑和中脑的内侧部分，以及通过起源于P2段的分支供应丘脑和中脑的外侧和上部。 

基底神经节和丘脑的静脉血都流入深静脉系统。这种静脉引流的特点对于静脉血栓形成和梗死有重要的意义。起始静脉包括上丘脑纹状体静脉、下丘脑纹状体静脉，以及一些较小的表面静脉。这些静脉的血液汇入成对脑内静脉。脑内静脉与罗斯达尔基底静脉相连。在胼胝体压部下方的位置，脑内静脉、罗斯达尔基底静脉汇聚形成大脑大静脉。Galen大静脉与下矢状窦相连，形成直窦。直窦向后延续，到达窦汇静脉，然后与浅层硬脑膜静脉窦系统相连。

代谢性疾病

Fahr病

基底节钙化是许多毒性、代谢性、炎性和感染性损伤的最终结果。

Fahr病也称为脑血管铁钙质沉着症，是一种罕见的神经退行性疾病，其特征是在没有甲状旁腺功能减退的情况下，钙(和其他矿物质)在基底节、丘脑、齿状核、半卵圆中心、皮质下白质和大脑中双侧对称沉积。在神经影像学上，这种疾病以双侧基底节、齿状核、丘脑和大脑皮质下白质的对称致密钙化为特征(图2，3)。 脑CT容易检出钙，是定位和评估脑钙化程度的首选方法。MRI显示基底神经节钙化区T2呈低信号，T1呈低或高信号。其他内分泌疾病，包括甲状腺功能减退和甲状旁腺功能减退，可能导致钙化，特别是累及GP、壳核、齿状核、丘脑和皮质下白质。放疗和化疗可导致矿化微血管病，通常导致BG和皮质下白质钙化和萎缩。生理性钙化是正常老化大脑的一部分，通常发生在GP而不是壳核。 

肝性脑病（HE）

肝功能障碍患者的基底节可能受到影响。肝性脑病（HE）通常发生在有潜在肝硬化、并发门静脉高压和门体分流，但也可见于急性肝衰竭患者。神经影像学在急性肝性脑病中的作用有限，通常用于排除任何其他潜在的颅内病变，这些病变可能是患者症状的原因。

慢性可能表现为神经功能接近正常的复发性肝性脑病，也可能表现为以痴呆、帕金森综合征和脊髓病为主要症状的慢性持续性肝性脑病。HE的确切发病机制尚不清楚，但据推测是继发于几种代谢物的沉积，导致星形胶质细胞肿胀和大脑中抑制性神经递质的净增加。

肝硬化的脑MR成像表现包括双侧苍白球和黑质T1高信号区（图4）。这些表现归因于锰的沉积，肝移植后可能是可逆的。HE的MRS波谱显示谷氨酰胺和谷氨酸增加，肌醇和胆碱减少，这种变化可能反映了细胞对氨超负荷的补偿机制。这些变化通常在肝移植后也会逆转。

感染和脱髓鞘原因

中枢神经系统隐球菌病

CNS隐球菌病是由于中枢神经系统感染酵母样真菌新型隐球菌引起的。它是中枢神经系统最常见的真菌感染。新生隐球菌是一种普遍存在的酵母样真菌，存在于被鸟类排泄物污染的土壤中。感染是通过吸入真菌孢子而获得的。发生在世界各地，无任何明确的流行地区。主要发生于免疫功能低下的患者，但也可见于免疫功能正常的患者。CNS隐球菌病的诊断可以根据一系列微生物学检查做出，包括CSF培养和酵母菌与India墨水染色的阳性鉴定;脑脊液和血液中隐球菌抗原乳胶凝集滴度升高;血培养阳性结果。

该疾病有三种主要的CNS形式，它们是：脑膜炎、隐球菌瘤和凝胶状假性囊肿。

该病可有多种影像学表现。疾病有沿着血管周围间隙扩散的趋势。实质受累时，通常可以形成实质隐球菌瘤（或球瘤），通常累及中脑和基底节。也可能出现凝胶状假性囊肿和脉络膜室管膜肉芽肿。

隐球菌性脑膜炎最常见的影像学表现，尽管是非特异性的，是交通性或非沟通性脑积水。隐球菌倾向于沿着血管周围间隙扩散，导致“凝胶状假性囊肿”，表现为基底节区多发性、无强化、圆形、T2高信号、T1低信号病变。(图5)。

其他影像学检查结果包括脑膜增强和环状增强肉芽肿（“隐球菌瘤”），好发于脉络丛。免疫功能低下的患者不太可能出现脑积水或增强实质病变，并且影像学上更可能出现凝胶状假性囊肿。

其他影像学表现包括脑膜强化和环状强化肉芽肿(“隐球菌瘤”)，好发于脉络丛。免疫功能低下的患者不太可能出现脑积水或强化实质性病变，更可能出现凝胶样假性囊肿。

弓形体病

脑弓形虫病是一种机会性感染，通常影响HIV/AIDS患者，并且是这些患者脑脓肿的最常见原因。

弓形虫是一种专性细胞内原生动物，必须在宿主细胞内才能生存和繁殖，以3种三种存在形式及其在宿主体内的行为：卵囊、速殖子、缓殖子。速殖子是快速繁殖的形式，当它们定位于CNS时，它们会转化为缓殖子或组织囊肿。主要传播形式是摄入未煮熟的肉类，输血、污染针头、接触猫粪会导致感染。最常见的首发症状是发热，头痛和意识模糊，逐渐进展为昏迷，局灶性神经功能缺损和癫痫发作。

在神经影像学检查中，在非增强CT上，病变通常为多发性，位于基底节、丘脑和皮髓交界处低密度病灶。治疗后病变经常钙化。

在MRI上，T2信号特征是可变的，范围从T2高信号到甚至低信号。(图6)

病变呈T1低信号，但在少数病例内存在短T1信号，可能为出血改变。增强可表现光滑环状强化，但是较小的病灶可能有更多的结节状强化。一种在神经影像学上对弓形虫病有高度提示性的征象：非对称靶征。这个征象特征是在强化壁上有偏心强化小结节，囊壁向内折叠所形成的一个小突起。该征象具有特异性，但不敏感（见于30%的病例）。在FLAIR和T2可见类靶征，这种靶征由三层组成：T2低信号中心层、T2高信号中间层、T2低信号外层，三层信号交替出现。尽管DWI信号在弓形虫病中可能可变的，大多数病变在DWI上弥散增加。

在HIV感染患者中，多发性环状强化病变的主要鉴别考虑是原发性中枢神经系统淋巴瘤。大多数患者(> 90%)在14天内会出现影像学改善。如果经验治疗后MRI随访未显示改善，铊-201脑SPECT或FDG-PET可能有用。经典地显示仅在淋巴瘤中摄取增加，但敏感性可能各不相同。其他有用的MR技术包括DWI、MRS和MR灌注。

淋巴瘤由于富细胞而往往扩散受限，而弓形虫病倾向于显示促进扩散。淋巴瘤的MRS显示，由于细胞增生和膜转换，胆碱显著升高。弓形虫病中的MRS通过乳酸和脂质峰值升高来确认感染起源。在MR灌注上，因为淋巴瘤是一种富血管肿瘤， rCBV升高，而弓形虫病显示rCBV降低。在长期可疑的病例中，通常需要活检。

传染性朊病毒病：克雅氏病

克雅氏病（CJD）是一种罕见的致命性神经退行性疾病，其特征是快速进展性痴呆。病因被认为继发于一种称为“朊病毒”的可传播感染性蛋白颗粒，导致海绵状脑病。已知四种不同形式的CJD：散发型（sCJD）、遗传型、医源性和变异型(vCJD)。散发型是最常见的(85%)。疑似sCJD的临床诊断包括4种临床特征中的至少2种：肌阵挛、视觉或小脑障碍，锥体/锥体外系功能障碍或运动不能缄默症，以及脑电图上的周期性尖波和慢波复合波。

早期CT通常正常，晚期偶尔可见皮质萎缩。特征性MR成像特征包括“皮质带状”（FLAIR和DWI显示大脑皮层脑回带状高信号），FLAIR和DWI显示尾状核和壳核高信号。典型的影像学表现是丘脑枕核的明亮的DWI和FLAIR信号，即“丘脑枕征”或“曲棍球棒征”。(图7)

病毒性脑炎

脑炎是常由病毒引起的脑实质急性感染。病毒性脑炎最常表现为急性疾病，伴有发热，头痛和感觉改变，伴或不伴局灶性神经功能缺损。超过100种病毒与中枢神经系统（CNS）急性感染有关。位置取决于病因。

由于对病毒性疾病(急性播散性脑脊髓炎ADEM)的免疫功能受损而引起的脑炎性疾病，ADEM脑炎状况必须与上述状况的病毒性脑炎区分开来。原因在于这两种脑炎的治疗方法不同。病毒性脑炎主要是针对病毒感染本身进行治疗，如抗病毒药物等；而ADEM的治疗则侧重于调节免疫反应，如使用免疫球蛋白、皮质类固醇等药物来抑制超敏免疫反应，减轻炎症和脱髓鞘损伤。

病毒性脑炎诊断是基于临床体征和症状、血清学资料、脑脊液（CSF）分析和影像学表现。神经影像学是诊断CNS潜在感染因子的重要组成部分。MRI在检测炎性脑损伤方面比CT更敏感。MRS波谱学提供了附加诊断信息。脑影像学表现包括T2高信号、异常灰质和白质以及深部灰质核团。病变面积较大、边界不清，伴有或不伴有出血。影像学检查通常是非特异性的，与其他疾病相似。（图8）

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的特征是单相急性炎症和白质脱髓鞘，通常发生在最近(1-2周前)的病毒感染或疫苗接种之后。灰质，尤其是基底节的灰质，也经常受累，尽管程度较轻，脊髓也是如此。ADEM主要影响儿童和年轻人。

ADEM通常是一种单相疾病，尽管在发作期内，单个病变可能处于不同的发展阶段，不同的病变在数周(4周)内成熟，而多发性硬化(MS)的特征在于在时间和空间上传播的反复发作。ADEM病变趋向于部分或完全消退，很少出现新的病变。CSF显示淋巴细胞增多，伴有蛋白轻度增多，可能看起来类似于病毒性脑炎。

脑部病变的CT通常为白质内模糊的低密度区，并可显示环状强化。MRI显示边界不清的T2高信号和FLAIR高信号病灶不对称地分布在白质和灰质中。(图9)。ADEM病变见于幕上和幕下白质、脑干、脊髓，也见于丘脑和基底节，尤其是儿童。皮层下白质受累几乎是常见病。T1钆增强病变的发生率是可变的，取决于炎症的分期。DWI通常显示白质高信号病变伴ADC增加，这是由细胞外间隙扩大伴轴突丢失引起、脱髓鞘和血管源性水肿。然而急性期，ADEM病变可显示ADC降低，推测是由髓内水肿引起的。在MRS波谱学上，可能N-乙酰天冬氨酸（NAA）水平低和乳酸升高，但胆碱水平不升高。 

序贯MR成像在确定ADEM的单相性方面起着重要作用，检查时间间隔和持续时间没有明确的指导方针。在类固醇治疗后的随访影像中，病灶的大小和数量通常会减少，或者随着临床的改善而完全消失。在ADEM中偶尔可以观察到复发并出现新病变的MR成像。

由于没有正式的放射学特征来区分ADEM和MS，并且诊断基于单时相和孤立性临床发作，初始的MR成像中很难预测未来的临床复发。如果复发发生并且被认为是同一急性单相过程的一部分，则使用术语“多期相弥散性脑脊髓炎”，但如果复发在部位和时间上播散，最初诊断为ADEM的患者可能会被重新分类为MS。临床和放射学鉴别可能很困难。

神经皮肤综合征：1型神经纤维瘤病

神经纤维瘤病也称为vonRecklinghausen病，是神经皮肤综合征中最为常见的一种。该病的遗传方式是常染色体显性遗传，它也可能由于自发突变而产生。

在临床上，1型神经纤维瘤病的诊断基于两个或多个标准的存在:六个或多个咖啡斑、两个或多个任何类型的神经纤维瘤或一个或多个丛状神经纤维瘤、腋窝或腹股沟的雀斑、视神经胶质瘤(视神经通路肿瘤)、两个或多个Lisch结节(良性虹膜错构瘤)、独特的骨病变:蝶骨发育不良或长骨皮质发育不良或变薄、与NF1一级亲属。

脑部MR成像可显示T2局灶异常信号区（FASI），通常伴有T1缩短（图10）。苍白球是最常见的受累部位，通常在两侧，但这些高信号病灶也可发现于脑干、丘脑小脑和皮质下白质。它们通常无周围水肿或占位效应，并且无强化。组织学相关性尚未完全确定，它们可能代表错构瘤或空泡变性或海绵状改变。它们的性质尚不清楚，但可能包括异位、胶质细胞增生、低级别星形细胞瘤、非典型胶质细胞浸润、微钙化灶、发育不良以及由髓内水肿引起的白质海绵状或空泡改变。

这些病变在1型神经纤维瘤病中通常是无症状的，由于其较高的N-乙酰天门冬氨酸–胆碱、N-乙酰天门冬氨酸/肌酸和肌酸/胆碱比率， MRS也可与神经胶质瘤相鉴别。

血管原因

脑深静脉血栓形成

深脑静脉血栓形成是脑静脉血栓形成的一种亚型，通常累及大脑内静脉(ICV)。脑静脉血栓形成发生在所有年龄组，主要发生在20至35岁的患者中。临床表现既复杂又无特异性。它们可以涵盖从头痛、恶心呕吐、局部神经功能缺损、轻偏瘫、失语症、癫痫发作、昏迷和死亡的各种广泛症状。脑静脉血栓形成可能与直接影响脑静脉和硬脑膜窦的局部疾病或导致高凝状态的全身疾病有关。在大多数深脑静脉血栓形成的病例中，双侧丘脑受影响。与丘脑相邻的其他大脑结构，如基底节和中脑。

深静脉血栓形成的CT表现为双侧丘脑低密度(图11)(基底神经节和邻近白质)，而静脉结构，如丘脑纹状体静脉、ICV、Rosenthal静脉、Galen静脉、直窦和窦汇呈高密度。脑积水可能是双侧丘脑水肿和肿胀的结果。在出血性转化的情况下，可见散在的高密度区（通常为单侧）。

深静脉血栓形成引起的缺血和血管源性水肿T2呈高信号， T1呈低信号，尽管如果发生了出血，这些区域T1表现高信号。真正的深静脉血栓在T1表现为高信号区，Gd-DTPA后该区无强化。MR血管造影显示深静脉血栓形成，表现为深静脉系统中缺乏血管流空信号。

动脉闭塞（图12,13）

基底动脉急性闭塞可能导致脑干或丘脑缺血或梗死。需要紧急神经介入早起诊断治疗，如果不及早治疗，脑干梗死会导致意识迅速恶化和死亡。基底动脉的急性闭塞可能是由于动脉粥样硬化或颅内夹层引起的血栓栓塞或血栓形成。

基底动脉急性闭塞的患者会出现突然和剧烈的神经功能障碍，其确切特征取决于闭塞部位。除了影响丘脑之外，基底动脉末端的血栓形成通常还会引起中脑和由大脑后动脉供血的部分颞枕叶急性梗死，或者由椎基底动脉系统的其他分支供血的部分小脑急性梗死。

双侧丘脑对称梗死的一个罕见原因是Percheron动脉闭塞，这是后循环的一种解剖变异。(图14)。双侧丘脑急性同步动脉梗死并不少见，通常是基底动脉近端闭塞导致的。基底动脉急性闭塞的CT表现为基底动脉高密度征，占65%。缺血梗死区密度减低。 

增强CT显示血管内充盈缺损。这些急性梗死的特征性表现为T2像上的高信号和DWI扩散受限，MRA显示累及基底动脉的狭窄闭塞性病变。

多发性栓塞性脑梗死

栓塞性梗死倾向于累及终末皮质分支，产生楔形梗死。心源性是多发性栓塞性梗死最常见的病因。可能是脓毒性的，也可能是良性的。多动脉分布的梗死患者将表现出与单一血管分布不一致的多病灶神经病学主诉、栓子的外周体征，例如碎片状出血或反常栓子。

在多血管分布区域出现梗死的患者，会表现出多个局灶性神经功能缺损的症状，这些症状不符合单一血管分布区域的特征。患者还可能出现外周栓塞的征象，例如碎片状出血或反常栓子。（外周栓塞是指栓子（如血栓、脂肪滴、空气泡等）从身体其他部位（如心脏、大血管等）脱落，随着血流进入脑部血管并阻塞血管，导致脑梗死。甲下出血是指在指甲下出现的出血点，可能是因为栓子在血液循环中对血管壁造成损伤，引起出血。矛盾性栓塞是指栓子本应随着血流进入肺部，但由于某些异常情况（如心脏房间隔缺损等），栓子绕过了肺部，直接进入体循环，最终导致脑部或其他器官的栓塞。）

CT表现包括多个低密度区，灰白质分界消失。这些栓塞性梗死在T2/FLAIR表现为幕上和幕下多个高信号区，DWI表现为弥散受限，通常跨血管分布。(图15)。心脏超声心动图可显示瓣膜赘生物、心内充盈缺损或房间隔或室间隔缺损。

非动脉粥样硬化性血管病变病因：可逆性后部脑病综合征（PRES）

可逆性后脑病综合征，也称为高血压脑病，是一种神经毒性状态，继发于后循环无法自动调节以响应血压的急性变化而发生。高灌注导致血脑屏障破坏导致血管源性水肿，但不会导致梗死，最常见于顶枕区。PRES是一种具有典型症状和影像学特征的临床放射疾病。它通常与主要位于后部(包括顶叶和枕叶)的独特水肿类型有关。PRES发生在神经毒性情况下，如果潜在原因得到解决，伴随的脑水肿是可逆的。PRES患者经常出现头痛、视觉障碍，发作和/或精神状态改变。偶尔这些患者可能会出现局灶性神经功能缺损，例如轻瘫或偏盲。

按降序排列，PRES最常累及顶叶、枕叶、额叶、颞枕叶结合部和小脑。其他可能受累结构包括基底节、脑干，深部白质也可能受到影响（包括放射冠、胼胝体压部、内外囊）。

通常首先急诊CT发现PRES； PRES的特征性表现是CT上皮质和皮质下低密度区(图16)或MRI上T2高信号区，主要分布在顶叶和枕叶的后部。FLAIR表现更加明显。PRES的影像学特征表现可能是可逆的。随访影像学检查消退通常可确诊。DWI弥散加权成像可以区分血管源性水肿和细胞毒性水肿。梗死或细胞毒性水肿时可见弥散受限在PRES中并不常见。出血通常与PRES无关。偶尔可出现实质内或蛛网膜下腔出血。

肿瘤原因

原发性CNS淋巴瘤

原发性CNS淋巴瘤（PCNSL）是少见肿瘤，仅占恶性CNS肿瘤的1%。诊断时没有共存的全身性疾病。通常患者年龄在50岁以上，症状持续时间短。男性优势约为2：14。由于与HIV/AIDS和其他免疫功能缺陷密切相关，这些患者的人口统计学反映了潜在疾病。

在免疫功能正常的患者中，原发性CNS淋巴瘤通常累及深半球脑室周围白质、胼胝体和基底节， CT通常呈高密度，因为它具有高细胞性和核浆比。

MR成像上，这种高细胞结构导致肿瘤相对于灰质呈T1等信号或低信号，T2等信号或低信号。使用碘（CT）或钆（MR）造影剂，超过三分之二的肿瘤显示中度至重度均匀强化，轻度或无瘤周水肿。局灶性肿瘤在T2像呈高信号，中度不均匀或无强化，可能代表低度恶性淋巴瘤。淋巴瘤也可能罕见地表现为弥漫性浸润或无强化病变。

任何原因导致的正常免疫系统的破坏(如HIV病毒和AIDS艾滋病；移植后药物免疫抑制；先天性疾病，如IgA缺乏、严重联合免疫缺陷和共济失调–毛细血管扩张症)是PCNSL的重要危险因素。

免疫缺陷患者更有可能在非典型部位发生淋巴瘤。多发性病变和基底节受累更常见，病变可能类似于更常见的弓形虫病机会性感染。原发性中枢神经系统淋巴瘤的脑室周围和室管膜下播散可能有助于将其与中枢神经系统弓形虫病相鉴别。

瘤内钙化和出血不常见，但可以看到。近一半的免疫功能低下患者有不均匀的、通常为外周边缘强化肿瘤，伴有囊性或坏死成分和明显的瘤周水肿，而有些可能根本没有增强。坏死和不均匀强化的出现是免疫功能低下患者与免疫功能正常患者淋巴瘤影像学表现的重要区别。

原发性双侧丘脑胶质瘤（PBTG）

1%-1.5%的脑肿瘤影响丘脑，包括邻近病变（如松果体生殖细胞肿瘤）连续扩散的继发性受累。双侧丘脑胶质瘤是一种罕见的肿瘤，通常为弥漫性低级别星形细胞瘤（WHO II级）、发生于儿童和成人。由于病变的位置，双侧丘脑胶质瘤的预后较差。儿童通常有颅内压升高和运动障碍的体征。成人表现为从性格改变到痴呆的行为障碍。

CT和MRI通常显示双侧丘脑对称性增大肿块。双侧丘脑肿大伴有T2异常高信号， T1低信号，无明确强化。脑积水取决于占位效应程度。DWI正常。低级别PBTGs的特征是复查MRI没有肿瘤进展，肿瘤位于丘脑内，灰质和白质分界清晰。