临床实践中，我们常见以“帕金森样表现”为首发表现的病例中，部分患者影像上提示典型的基底节异常信号，而最终诊断却并非“帕金森病”，这里面涉及肝性脑病、锰中毒、线粒体脑病等多种病因。这类“伪帕金森综合征”对临床诊断提出更高要求，尤需结合影像学细节、代谢背景及病理机制综合分析。
我们也是旨在系统梳理与总结基底节T1/T2信号异常的影像学模式，提升大家诊断的敏感性与特异性。
首先简单介绍一下基底节解剖知识。
从解剖学角度来看，基底神经节是灰质的深部对称结构。以下结构属于基底神经节：尾状核和豆状核、丘脑、丘脑底核和黑质。豆状核由内侧苍白球和外侧壳核组成（壳核与独立的尾状核一起属于纹状体结构。
一、基础影像学格局：基底节对称性T1高信号的本质
1.1 T1加权像高信号的顺磁效应原理
T1加权高信号代表组织T1弛豫时间缩短，其常见于脂肪组织、血液产物（如含铁血黄素）、蛋白质积聚以及顺磁性金属离子沉积。
在基底节中，最具代表性的即为锰（Mn²⁺）沉积，其特异性结合苍白球区域内神经胶质及星形胶质细胞，产生T1加权序列中对称性强高信号。
1.2 临床病因学分类与影像图谱
😀特别提醒：AHD与锰中毒MRI表现完全重叠，临床需依赖肝功能与职业/营养背景鉴别。
二、T2高信号的病因谱：基底节易损区的代谢与缺血标记
1，T2高信号：细胞毒性水肿与代谢障碍的影像学表达
T2高信号代表局部组织水含量增加，提示神经元缺氧、线粒体功能障碍或自由基损伤常为主因。相比T1高信号偏慢性进程，T2高信号多指示急性代谢应激或毒性损伤。
2， 常见病因与模式识别
特别提醒：脑代谢异常中的对称性T2高信号通常具有“中线对称+灰白质交界模糊+急性进展”的特征，合并血清代谢谱和乳酸评估有助于鉴别。
3，基底节T2加权高信号模式分析思路
基底节T2高信号（伴或不伴T1加权低信号）是神经放射学中最有趣的影像表现之一。以下是分析这类病例时建议采用的一种基于类别的诊断思路：
第一、原发性缺氧或无氧损伤，也就是氧气输送不足。
这可能是造成这种影像模式最常见的原因。心跳骤停、严重的低氧血症或呼吸衰竭等状况会导致全身性缺氧，基底节由于代谢活跃，对缺氧尤其敏感，因此常最先受累。
第二、功能性缺氧（即，缺乏有效的ATP合成）
——换句话说，氧气被输送了，但无法有效利用。我们通常认为氧气是关键：没有氧气我们就死了。因此，我们很少停下来问氧气为何必要。需要通过线粒体内的氧化磷酸化来制造ATP。因此，阻碍氧化代谢或引起线粒体功能障碍的酶缺陷或遗传疾病可能会在基底节中产生缺氧性损伤模式。
导致这一机制的包括：线粒体疾病，例如：Leigh syndrome，MELAS（线粒体脑病伴乳酸中毒和卒中样发作）
某些氨基酸代谢障碍：
我们以为只有葡萄糖进crab’s循环，其实某些氨基酸和脂肪酸也能提供底物来生成ATP。如果这些底物的代谢被破坏，也会产生类似缺氧的损伤模式。
常见疾病包括：甲基丙二酸血症（MMA），丙酸血症（PA），戊二酸尿症（GA-1），枫糖尿症（MSUD）
第三、严重低血糖
为什么？因为——氧气本身不产生ATP！它是用来氧化“原材料”的，而这些原材料必须来自葡萄糖。
葡萄糖被分解成丙酮酸，然后进入TCA循环，生成少量ATP和还原当量（NADH、FADH₂），随后在电子传递链中通过氧化产生大量ATP。
第四、退行性疾病
第五、毒物暴露
甲醇：对纹状体特别有毒，尤其是尾状核和壳核，常对称性受累。
第六、脑炎
多种病毒性脑炎也可能影响基底节，虽然分布通常不太一致，常见的有：
西尼罗河病毒，EB病毒脑炎（尤其见于免疫抑制个体）
三、特殊情况：T1与T2双信号异常的复合型病灶
尽管T1与T2信号异常在多数疾病中互斥（代表不同组织状态），但某些复杂病因如感染、脱髓鞘或代谢变性可导致“双通道”信号改变。
四、从影像到诊断：结构-信号-机制三位一体的鉴别策略
1. 结构分布优先级： 苍白球＞壳核＞丘脑＞脑干 ＞齿状核
2. 信号组合判断：
T1高：锰、铜、蛋白质/脂类沉积（慢性）
T2高：缺氧、中毒、炎症、脱髓鞘（急性）
3. 病史联想推演： 肝病？营养？职业暴露？免疫状态？遗传家族史？
五、实用诊断路径图（基于影像学初筛）
帕金森样表现 ± 意识障碍
│
└─▶ 头颅MRI异常
├─▶ T1高信号（苍白球对称）
│ ├─ 肝功能异常 → AHD
│ ├─ 门体分流术后 → 高锰负荷
│ └─ 职业/TPN → 锰中毒
│
├─▶ T2高信号（壳核±丘脑）
│ ├─ 急性缺氧/心跳骤停 → HIE
│ ├─ 酗酒/失明 → 甲醇中毒
│ └─ 青年发作/乳酸高 → MELAS
│
└─▶ T1+T2双通道异常
└─ 免疫低下 → 弓形虫脑病
六、结语
帕金森样体征作为一种临床表现，其背后隐藏的病因远比我们想象的复杂。影像学，特别是MRI在基底节病变中的信号解读，不应仅止步于“发现异常”，而应成为“结构-机制-病因三位一体”的思维起点。精准识别锰沉积、代谢障碍及缺氧中毒等特征性改变，对于避免误诊帕金森病、实现病因治疗具有关键意义。