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张嵩教授的书籍，物有所值，甚至我个人认为是物超所值，内容详实，思路清晰，病例丰富，图像全面且清晰 -
从另一个学习思路来学习一下脂质性肺炎/类脂性肺炎，来看一下国内外经典专著对同一个疾病的不同论述方式和论述角度
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脂质性肺炎或类脂性肺炎（lipoid pneumonia，LP），其特征是肺泡中存在载有脂质的巨噬细胞或游离脂质
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本质是肺对一些脂类物质的一种炎症反应，这些物质进入气管和支气管后，抑制支气管壁上的纤毛运动系统，使纤毛失去运动能力，损伤假复层纤毛柱状上皮，且不刺激咳嗽反射
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脂类物质进入肺泡腔后迅速乳化，被肺泡内的巨噬细胞吞噬，进入胞质内的脂类物质却不能被巨噬细胞溶解掉，最后巨噬细胞重新释放脂类物质进入肺泡腔内，脂类物质的存在激发局部细胞调控的炎症反应，引起局灶性肺炎，并形成异物性肉芽肿、慢性炎症和肺纤维化
【分类】
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脂质性肺炎分外源性（exogenous LP，ELP）、内源性（intrinsic LP，ILP）和特发性3种
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ELP
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为吸入或误吸动物性、植物性及矿物性油脂所致，例如凡士林、用作泻药的液状石蜡、油性滴鼻剂、杀虫剂、除草剂、煤油、烹饪油、家具油、工业用油、牛奶、罂粟籽油、蛋黄、电子烟、过度使用的润唇膏和调味唇彩等。职业接触导致的 ELP 包括纸板陶器工厂机器释放的石蜡液滴、喷漆的使用、塑料生产工厂以及清洁有石蜡保护的新车等。油的低密度将其置于其他胃内容物的顶部，摄入的油基药物或食物可能会由于胃内容物的反流和吸入而进入气道
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因此，可能增加ELP风险的因素包括极端年龄、咽和食管的结构异常（例如Zenker憩室、食管裂孔疝和贲门失弛缓症）、精神疾病、反复意识丧失和可导致吞咽功能障碍的神经肌肉疾病和（或）影响咳嗽反射等
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ELP 可有急性和慢性两种形式
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急性 ELP 是在短时间内吸入或摄入大量脂质成分后发生的，例如可能发生在工业事故、食火者、意外摄入、自杀企图或含油物质的雾化过程中。尽管急性 ELP 可能导致呼吸衰竭和死亡，但存活下来的患者通常会在临床和影像学上完全康复
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慢性 ELP 是在较长时间内反复吸入动物性、植物性或矿物性脂质所引起，如长期应用油性滴鼻剂、成人油性通便剂等。通常起病隐匿，尤其是经常睡前或卧位使用此类物质时易发生
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ILP又被称为胆固醇肺炎（cholesterol pneumonia）
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主要由细胞破坏、细胞膜脂质的释放、携带脂质的巨噬细胞的积聚和脂质代谢紊乱引起。除了肺泡和间质组织内的胆固醇颗粒外，还观察到间质组织的淋巴细胞炎症。因此，以前使用的术语“肺间质和肺泡内胆固醇肉芽肿”已被 ILP 或胆固醇肺炎所取代
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病因和发病机制不明，可为原发性，也可继发于支气管阻塞、肺部慢性炎症、肺结核、肺脓肿、肺肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗后等多种疾病，或与粉尘刺激、重度吸烟、慢性酒精中毒、全身胆固醇代谢紊乱有关
【临床表现】
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LP 在尸检系列中的发病率为1.2%~6.9%。该病可发生于任何年龄，但以40～60岁多见，男性多于女性
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近 50% 的患者可无症状，或有咳嗽、胸痛、咳痰、咯血和发热等症状，缺乏特异性。其症状因接触时间和吸入的油脂量而异。体征一般不明显，或有实变体征。动脉血气分析可正常，活动后可出现低氧血症
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重症患者可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。大量吸入者可导致患者立即气道梗阻、痉挛而迅速死亡。肺功能测验为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降
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影像学X线和CT检查缺乏特异性，可见单侧或双侧磨玻璃样密度阴影（图3-8-1）、实变（图3-8-2~图3-8-6）、小结节影及铺路石征，中下叶多见
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磨玻璃影反映了巨噬细胞对肺泡的填充和炎症的程度，小叶间隔增厚和小叶中心增厚则反映了间质组织的炎症浸润
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-150 ～ -30HU提示肺内脂肪。伴有低密度改变的肺内实变或肿块影是 LP 最有特点的CT表现，尤其是CT或MRI发现病灶内含有近似脂肪的密度或信号有助于诊断（图3-8-7）
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LP 亦可表现为局限性块影，类似于肺癌，边界不清，有分叶征、毛刺征，肿块密度不均匀，脂质物质进入淋巴结可同时伴有纵隔、肺门淋巴结肿大，与肺癌很难鉴别
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LP 在 PET-CT 中可表现为摄取增加，其机制为在巨噬细胞和淋巴细胞的干预下，继发于肺部油性物质异常存在的炎症反应，肺泡内的油性物质可以在肺泡中聚结并被纤维组织包裹，导致结节或肿块。在同一病变中可同时存在早期炎症和晚期纤维化
图3-8-1 女，75岁。患者有阿尔茨海默病，8天前因便秘口服液状石蜡，不慎呛入气管后出现高热，最高39℃，偶有咳嗽、咳痰。双肺弥漫性分布磨玻璃、实变影，双下肺为主，可见支气管充气征和脂肪密度影，双侧胸腔积液
图3-8-7 男，86岁。体检发现右肺中叶病变，内见脂肪密度（红箭）和钙化，病理示ELP，追问病史，患者有过敏性鼻炎史，长期应用油剂类润鼻剂
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LP 的诊断取决于呼吸道样本（如痰、支气管肺泡灌洗液或肺病变细针穿刺细胞学/活检）中是否存在载脂巨噬细胞（即所谓的泡沫细胞）
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油红O属于偶氮染料，是很强的脂溶剂和染脂剂，与三酰甘油结合呈小脂滴状，使组织内的脂滴呈橘红色。痰液检查巨噬细胞内可见直径5～50mm的空泡，集合成团，油红O染色呈阳性反应。
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病理组织学检查可见肺泡内和肺泡壁含有胆固醇的巨噬细胞及充盈和扩张的肺泡壁和间质，还可见类脂堆积、炎症反应细胞浸润和不同数量的纤维化及肺组织结构破坏，其胞质经油红O染色呈橘红色，有助确诊
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LP 经单纯抗生素治疗效果不明显，除避免外源性脂质继续作用于机体外，需对症支持等综合治疗
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一般支持治疗包括氧疗、化痰、解除气道痉挛，合并 ARDS 时使用呼吸机辅助通气，合并脏器功能不全时，加强脏器功能支持治疗。合并细菌感染时，应早期完善病原学检查，选择敏感抗生素
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糖皮质激素被认为是有效的治疗方法。糖皮质激素可保持细胞微粒体膜的稳定性、减轻炎症反应、减轻组织水肿、稳定肺泡表面活性物质，但激素应用的剂量及疗程尚无定论。另外，脂肪成分可增强非结核分枝杆菌的致病性，糖皮质激素治疗必须谨慎使用
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ELP 以预防为主，急性误吸所致 LP的主要治疗措施包括保持气道通畅、维持足够的组织氧合和支气管肺泡灌洗等。LP一般不主张手术治疗，ILP难与肺癌相鉴别时，可手术切除。ELP经长期内科治疗无效者，必要时也可手术治疗
【病例解析】（节选一例）
<病例1>
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男，57岁。间断发热1周。最高体温39.5℃，伴畏寒、寒战，咳嗽、咳痰，轻微憋喘，于2014.12.12入院诊治。1个月前曾因“肠梗阻”院外药物保守治疗 1 周（具体不详），好转出院。
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辅助检查：血常规示白细胞 6.30×109/L、N% 81.10%；红细胞沉降率78mm/h；降钙素原0.223ng/ml（0～0.05ng/ml）；D-二聚体0.72mg/L（0～0.55）。
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入院后给予哌拉西林舒巴坦钠3.75g q8h静脉滴注16天、左氧氟沙星0.5g qd静脉滴注14天、甲泼尼龙琥珀酸钠8天（80mg逐渐减量至停用），行支气管镜检查管腔通畅，右肺下叶肺泡灌洗液未查见异型细胞、未找到抗酸杆菌、真菌
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复查胸部CT（2014.12.25）显示病变较前进展，双侧胸腔少量积液。2014年12月28日患者未再发热，咳嗽、咳痰较前减轻，出院。院外继续静脉滴注头孢哌酮舒巴坦钠7天，静脉滴注过程中无发热，2015年1月4日再次出现发热，最高体温达40.0℃，伴咳嗽、咳痰，多为白色黏痰，不易咳出。复查胸部CT（2015.01.07）显示病变较前无明显吸收，再次入院
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胸部CT（2014.12.12）：右肺斑片、实变、磨玻璃影（图3-8-8）
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胸部CT（2014.12.25）：病变较前略有进展（图3-8-9）
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老年男性，右肺病变，病变边缘呈收缩趋势，病变内可见支气管充气征，周围无结节、树芽征，整体符合炎性疾病，不支持肺炎型肺腺癌诊断。多次抗生素治疗无效，细菌性肺炎不支持。病史较长，病变进展较慢，变化不大，结核和真菌感染不支持。血常规示嗜酸性粒细胞不高，嗜酸粒细胞性肺病不支持。激素治疗效果不明显，病变无明显游走性，隐源性机化性肺炎不支持 -
该例以斑片、实变、铺路石征为主，发病前1个月有肠梗阻病史，再次询问病史，因肠梗阻口服液状石蜡治疗，服用时曾有呛咳误吸，结合病变以中下肺为主，故考虑为ELP。患者行CT引导下肺穿刺活检，病理示：肺泡壁及肺泡腔见大量脂质性物质沉积，伴组织细胞增生，轻度慢性炎症伴局部肺组织塌陷，瘢痕形成，考虑为ELP。诊断明确后院外口服激素治疗，复查胸部CT（2015.09.16）病变明显吸收（图3-8-10）
【分析】
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ELP的诊断包括三个方面：①接触及吸入油脂性物质的病史；②影像学改变；③肺泡灌洗液或肺组织病理找到含脂质的巨噬细胞
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含脂质的巨噬细胞也可存在于被恶性肿瘤或化脓性病变损伤的肺组织中。脂肪栓塞、血栓栓塞、肉芽肿性多血管炎或肺泡蛋白沉积症是 ILP 的病因。因此，单独的肺泡灌洗液结果不能诊断ELP
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ELP多因摄入脂类物质所致，获取患者摄入或吸入油脂性物质的病史显得尤其重要。儿童可因吸入鱼肝油和牛奶致病，成人最常见原因是使用油基泻药治疗肠梗阻、使用滴鼻液治疗慢性鼻咽疾病或由于精神状态受损或吞咽机制受损的患者的吸入相关综合征
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矿物油（机油、柴油、汽油等）导致的吸入性肺炎近年来报道日渐增多，这些矿物油的主要成分为烃类化合物，主要特征是高挥发性、低黏性、表面张力低，少量即可导致肺部广泛弥散。矿物油以液状石蜡最常见，是从原油分馏所得到的无色无味的混合物，液状石蜡滴鼻剂，常流入肺脏下垂部；用液状石蜡作缓泻剂，误吸时可吸入两肺。Katsumi等报道一例因吸入燃烧蜡烛产生的汽化石蜡引起的 ELP。患者为66岁女性，大部分时间都待在神社里，总是暴露在燃烧蜡烛产生的汽化石蜡中。胸部CT显示磨玻璃衰减，间隔增厚，形成铺路石征。手术肺活检病理提示 ELP。脱离环境后患者病情自然缓解。矿物油刺激性小，经咽部进入支气管树而不引起咳嗽反射，也能阻碍气道上皮的纤毛运动对吸入油类的排除。矿物油为惰性物质，在体内不被水解，吸入肺脏迅速乳化，被巨噬细胞所吞噬，通过淋巴管运走；若留下残留物，可引起肺纤维化
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动物油（如鱼肝油、牛奶和猪油）在肺中被肺酯酶水解产生大量游离脂肪酸，通过激活淋巴细胞和诱导结缔组织增殖和坏死改变而引起炎症。Kobayashi等报道一例54男性患者患有脓肿分枝杆菌合并脂质性肺炎。患者为中餐馆厨师，15年前因胃癌行全胃切除术。职业暴露于餐厅厨房的烹饪烟雾和胃食管手术史可能导致吸入高浓度的脂肪气溶胶和慢性肺部刺激，导致ELP。据推测，油可能会阻碍巨噬细胞和吞噬细胞的功能，并有助于激活分枝杆菌。植物油的成分为油酸、亚油酸和α-亚麻酸。由于动物不表达12-和15-脂肪酸去饱和酶，人类无法合成亚油酸和α-亚麻酸。植物油（例如橄榄油、芝麻油、菜籽油）可被乳化，但不能为肺内脂肪酶所水解，故不会损伤肺，大部分被咳出，少数形成异物性肉芽肿。植物油引起的炎症仅次于动物油，矿物油引起的炎症轻于动物油或植物油。LP的临床表现无特异性，病变进展缓慢，易误诊为细菌性肺炎、肺结核、肺癌等肺部疾病。据报道，类固醇治疗对ELP有效，可能是因为类固醇抑制了局部由脂质诱导的活化淋巴细胞