肺隔离症

  • 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS），又称支气管肺隔离症，是一种先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%~6.4%，占肺切除病例的1.1%~1.8%

  • 病理改变及分型：

    • PS主要病理改变是胚胎时期的一部分肺组织与主体肺组织分离开来单独发育，形成无呼吸功能的肺部囊性或实性肿块，不接受肺动脉分支的血液，仅接受异常的体循环动脉供血，供血动脉多数为胸主动脉和腹主动脉，大多数为单一异常血管供应（图1），部分病人可有多支异常供应血管（图2），这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化

单一异常血管供血(白箭)

图1

两条异常血管供血（红箭）

图2

    • 引流静脉可为下腔静脉、下肺静脉、奇静脉或半奇静脉等体循环静脉

    • 由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法正常进行，因而发育不全，无肺功能

    • 解剖学以有无完整脏层胸膜分隔为标准，分为叶内型肺隔离症（intra lobar pulmonary sequestration，ILS）和叶外型肺隔离症（extralobar pulmonary sequestration，ELS），少数为混合型。绝大部分位于下叶后基底段，尤以左下叶后基底段多见，偶尔也会发生在其他肺野或肺外区域，多为单发，偶可多发

    • ILS与正常肺组织被同一胸膜包裹，可与支气管相通或不相通，约占75%。ELS有独立的脏层胸膜包裹，与正常肺组织完全隔开，与支气管不相通，是确切的先天性疾病，较ILS少见

    • ILS的异常供血动脉大部分来自胸主动脉，少数为腹主动脉及其分支，供血动脉一般较粗，95%经同侧肺静脉引流至左心房，有5%的病例经半奇静脉-奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右心房

    • ELS的供血动脉主要来自于腹主动脉，尚有来自于胃左动脉、脾动脉等，通常较细，回流通过下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉等体循环静脉进入循环系统

  • 影像学表现：

    • （1）肺叶内型：病变多位于脊柱旁，呈囊性肿块（图3）、多房含气囊腔或囊实混杂性肿块（图4），少数为实性肿块伴周围肺组织低密度区（图5），甚至仅表现为局限性肺气肿肺血管增多、增粗(图6) 。 病灶边缘多数光整，清晰锐利。合并感染后，肿块周围可出现渗出、实变，导致病变边缘模糊，或形成脓肿样改变，见气液平面

    • （2）肺叶外型：多位于膈肌附近的脊柱旁，因有单独胸膜包裹，多表现为边缘清晰的实性肿块，增强扫描均匀强化。CT增强可见异常体循环供血动脉供血，多起自降主动脉及其分支，也有起自肋间动脉，同时可显示回流静脉

叶内型肺隔离症（图3）

右肺下叶囊性病灶，内可见气液平，增强扫描可见异常供血动脉发自胸主A

【HRCT】肺隔离症与体循环异常供血左肺基底段概念的辨析

叶内型肺隔离症（图4）

左肺下叶见一团块状囊实性混合密度影，其内可见囊腔影及软组织密度影，病灶周围可见斑片状磨玻璃影及条索影，增强扫描可见异常供血动脉发自腹主A

叶外型肺隔离症（图5）

左肺下叶椭圆形肿块影，边界清楚，增强扫描和重建见异常供血血管起自腹主A(红箭)

局限性肺气肿型肺隔离症（图6）

右肺下叶后基底段见大片状透亮区，其内可见由胸主动脉分支供血动脉，周围肺动静脉及支气管受压移位

异常体动脉供血正常左肺下叶基底段

  • 异常体动脉供血正常左肺下叶基底段含义为起源于降主动脉的异常动脉供应下肺基底段，而基底段支气管树和肺实质正常，同时基底段肺动脉缺如或狭窄（大部分缺如，为完全型；部分狭窄，为不完全型），但肺静脉回流通常是正常的；因95%以上累及左下肺，故因此命名

  • 该病曾被命名为“叶内型肺隔离症”（PryceⅠ型）、“无肺隔离症的肺异常体动脉化”“迷走动脉供应左肺”“体动脉供应正常左下肺基底段”或“异常体动脉供应正常左下肺基底段”等。异常体动脉供血正常左肺下叶是否归类于肺隔离症尚存争议

  • 近年来越来越多的学者认为异常体动脉供血正常左肺下叶与真正的肺隔离症明显不同：该病基底段支气管分布是正常的，而肺隔离症的隔离肺组织与正常支气管不相连。考虑到本病通常只累及左下叶肺基底段，其中的体动脉为异常动脉，故称“异常体动脉供血正常左下肺叶基底段”更为确切

  • 影像学表现：

    • CT显示左肺下叶基底段体积缩小，密度稍增高，呈磨玻璃影，支气管树走行、分布正常；基底段体积缩小及密度增高的原因可能是肺充血导致肺泡膨胀不良及肺泡内出血

    • 该病 CT 无实变病灶及肿块，病理亦无炎症改变，因此病人无咳痰及发热，但当体动脉压力过高时，肺组织毛细血管压力和肺静脉压力增高，如压力增高的毛细血管和(或)肺小静脉破裂则可出现咯血，较大静脉破裂可出现大咯血。而肺隔离症病人多数有咳嗽、咳痰及发热，也可出现咯血，胸片和 CT 均多表现为实变病灶或肿块，病理提示炎症改变

    • 因此，异常体动脉供血正常左肺下叶在症状、病理及影像等方面均有别于肺隔离症

    • CT 增强扫描可确诊异常体动脉供血正常左肺下叶，主要表现为起源于胸主动脉的粗大血管供血正常左肺下叶，左肺下叶支气管发育正常，左下肺动脉在背段动脉起始部远侧幼小甚至缺如

A、B.示异常体动脉供血正常左肺下叶(红箭)。B.可见正常肺动脉(绿箭)。

C、D.重建显示肺动脉（黄色）和体动脉（红色）供血，左下肺动脉缺如

左肺下叶体积缩小，支气管分布正常，其内血管增多，走行正常，未见杂乱、纡曲的血管影；增强后，见降主动脉发出异常粗大血管供血左肺下叶

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